Lacrimal Sac Tumors

sygdom

Lacrimal sac tumorer er sjældne, men deres tidlige anerkendelse og håndtering er bydende nødvendigt, da tumorer kan være lokalt invasive og potentielt livstruende. Tumorer kan være godartede eller ondartede, og 55% af lacrimal sac-tumorer er ondartede. Dødeligheden for maligne tumorer varierer med Stadium og type, men dødelige resultater rapporteres hos op til en tredjedel af patienterne. Patienter til stede på en række måder, herunder med symptomer på sekundær erhvervet nasolacrimal obstruktion.

anatomi: tårer produceres af lacrimalkirtlerne; parrede mandelformede eksokrine kirtler, der sidder i den superolaterale bane i lacrimal fossa, et område inden for frontbenet. Tårerne smører øjet og opsamles derefter i den overlegne og underordnede puncta og drænes derefter ned i den underordnede og overlegne canaliculi. Fra canaliculi, tårernepassere gennem rosenmullers ventil ind i lacrimal sac, hvor de derefter strømmer ned i nasolacrimalkanalen, Hasner-ventilen og til sidst ind i næsehulen via den underordnede meatus.

Epidemiologi

kun omkring 775 tilfælde er blevet rapporteret over hele verden i litteraturen fra 1930 ‘ erne til i dag. Godartede tumorer har tendens til at forekomme hos yngre patienter, mens ondartede tumorer forekommer mere almindeligt i det femte årti.

tegn og symptomer

de fleste patienter med lacrimal sac – tumorer har tegn og symptomer på kronisk nasolacrimal kanalobstruktion-ensidig epiphora og / eller en håndgribelig masse i lacrimal sac-området. Blodfarvede tårer, også kaldet hemolacria, er også rapporteret. Diagnosen af lacrimal sac tumor stilles typisk tilfældigt; usædvanligt væv bemærkes under en dacryocystorhinostomi, og så udføres en biopsi. Tumorer i sene stadier kan have tegn på orbitalinvasion, såsom proptose og ikke-aksial globusforskydning, lymfadenopati, overliggende hudsår og sjældent fjern metastase.

patologi

Lacrimal sac tumorer kan opdeles i epitheliale og ikke-epitheliale tumorer.

Epithelial tumorer: Epithelial tumorer tegner sig for 60-94% af tumorer. Lacrimal sac, som det øvre luftveje, er foret med et pseudostratificeret søjleepitel med cilia og bægerceller.

• godartede epiteltumorer omfatter papillomer, oncocytomer, adenomer og cylindromer. Papillomer er de mest almindelige og udgør 36% af epiteltumorer. De menes at udvikle sig sekundært til allerede eksisterende betændelse gennem pladeformet metaplasi.
• maligne epiteltumorer eller carcinomer opstår generelt de novo, men kan også opstå fra en eksisterende papillom. Pladecellecarcinom (som præsenterer histopatologisk som en veldifferentieret tumor med keratinperler) ses hyppigst efterfulgt af overgangscellekarcinom (en tumor med papillært vækstmønster), oncocytisk adenocarcinom (en tumor med nuklear atypi arrangeret i et pseudoglandulært mønster), mucoepidermoid carcinom (en tumor med slimhindesekreterende celler) og cystisk adenoidcarcinom (tumor sammensat af celler arrangeret i et cribriform mønster). Omvendt papillom er en lokalt aggressiv tumor med tilbøjelighed til gentagelse og ondartet transformation, der typisk omdannes til pladecellecarcinom. En risikofaktor for både omvendt papillom og pladecellecarcinom er humant papillomavirus, specifikt stammer HPV-6 og HPV-18.

ikke-epiteltumorer: sammenlignet med epiteltumorer er ikke-epiteltumorer sjældnere, hvilket repræsenterer omkring 25% af lacrimal sac-tumorer. Ikke-epiteliale tumorer kan yderligere opdeles i lymfoproliferative, melanocytiske og mesenkymale tumorer.

• lymfoproliferative tumorer tegner sig for cirka 2-8% af lacrimal sac tumorer. Disse tumorer kan være primære tumorer i lacrimal sac, men opstår mere almindeligt sekundært til systemisk spredning hos en patient med leukæmi eller lymfom.
• melanocytiske tumorer tegner sig for 4-5% af lacrimal sac tumorer. Godartede læsioner er utroligt sjældne med kun et enkelt tilfælde af en godartet lacrimal sac nevus, og en håndfuld tilfælde af lacrimal sac godartet melanose rapporteret i litteraturen. Maligne melanomer tegner sig for 0,7% af okulære melanomer. Tumorerne opstår enten fra melanocytter i den epidermale foring af lacrimal sac eller sekundær til såning af konjunktival melanomer langs det lacrimale dræningssystem.
• mesenkymale tumorer udgør 12-14% af lacrimal sac tumorer. Godartede mesenkymale tumorer inkluderer fibrøst histiocytom, som er det mest almindelige, efterfulgt af fibroma, hæmangiom, hæmangiopericytom, angiofibroma, lipoma, leiomyom og osteom. I de fleste tilfælde er det muligt at få en læge til at bestemme, om der er behov for behandling.

diagnose

fysisk undersøgelse

oparbejdet for en patient med en lacrimal masse og epiphora inkluderer en fuld historie, en komplet oftalmisk undersøgelse, lacrimal probe og kunstvanding og undersøgelse af næsen. I betragtning af at en masse muligvis ikke værdsættes i de tidlige stadier, kan diagnosen være vanskelig at skelne fra kronisk dacryocystitis.

billeddannelse

billeddannelse kan hjælpe med diagnose, bestemmelse af sygdommens omfang og til kirurgisk forberedelse. CT af bane og sinus er nyttigt til at identificere ændringer i knogler og invasion gennem knogler, mens MR giver øget visualisering af blødt væv. Eksempler på lacrimal sac-tumorer, der er tydelige ved CT-og MR-billeddannelse, er inkluderet nedenfor. CT-dacryocystografi af lacrimalsystemet kan bruges til at demonstrere en lacrimal sac-fyldningsfejl, men afgrænser ikke blødt væv godt. Fin nål aspirationsbiopsi (FNAB) af lacrimal sac tumorer anbefales ikke, da fortolkning af resultater er vanskelige, og komplikationer inkluderer blødning, infektion og utilstrækkelig biopsi. I stedet anbefales en direkte incisional biopsi til tilstrækkelige vævsprøver. En omhyggelig histopatologisk vurdering og diagnose er nødvendig for både at bekræfte tumortype og guide behandling. Når det er opdaget, kræves kommunikation med onkologiske specialister for at koordinere og vurdere nødvendigheden af en metastatisk oparbejdning.

Fig A: forbedret visualisering af blødt vævsinddragelse på MR af en omvendt papillom i venstre lacrimal sac. Billede med tilladelse fra Daniel lært, MD

Fig B: benede ændringer kan noteres på CT af en omvendt papillom i lacrimal sac. Billede med tilladelse fra Paul Langer, MD

prognose

prognosen for lacrimal sac tumorer afhænger af tumortype, malignitet, Stadium, klasse og patientens generelle helbred. 38%, hvor overgangscellekarcinom og melanom har den værste prognose.

Ledelse

godartede epitel-eller mesenkymale tumorer begrænset til lacrimal sac behandles ofte med en dacryocystektomi. I tilfælde af malignitet anbefales en intakt/en bloc tumorudskæring sammen med fjernelse af periosteum omkring lacrimal sac og nasolacrimal kanal, da kræftfornyelse antages at skyldes forlængelsen af premaligne læsioner langs nasolacrimal kanalen. I tilfælde med radiologiske tegn på tumorer, der har spredt sig ud over det lacrimale dræningssystem, kan resektion af orbitale og nasale vægge være nødvendig. Postoperativ stråling og/eller kemoterapi er indiceret i tilfælde med knoglet og / eller lymfatisk invasion såvel som i tilfælde uden klare kirurgiske margener for både at hjælpe med tumorklarering og mindske gentagelsesrisikoen. Tilbagevendende tumorer kræver ofte yderligere kirurgisk indgreb og lejlighedsvis palliativ strålebehandling. Patienter skal administreres af et tværfagligt team med både kort – og langsigtet overvågning, da gentagelse og metastase kan forekomme år efter den første behandling.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Carcinom i lacrimal sac. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. tumorer i lacrimal sac. Oftalmologica.1966;151: 2-22.Stefan MA, Hidayat AA, Pe ‘ er JJ, et al. Lacrimal sac tumorer. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Lacrimal Sac Tumorer-En Gennemgang. Asien Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

ELNER VM, Burnstine MA, Goodman ML. Inverterede papillomer, der invaderer kredsløbet. Arch Ophthalmol. 1995;113(9):1178-83.

ny tid. Det lacrimale apparat. I: oftalmologi: principper og begreber, 6., CV Mosby, St. Louis 1986. s.254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Lacrimal sac tumorer: diagnose og behandling. I: sort EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith og Nesi ‘ s oftalmiske plastiske og rekonstruktive kirurgi. Ny York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Erhvervede årsager til lacrimal systemhindringer. I: sort EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith og Nesi ‘ s oftalmiske plastiske og rekonstruktive kirurgi. Ny York: Springer; 2012: 609-614.

Bi Y, Chen RJ, Li. Klinisk og patologisk analyse af primære lacrimal sac tumorer. – Ja, Ja.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Lacrimal sac tumorer. Oftalmologi.1978;85: 1282-1287.S. P. S. P. S. P. S. P. S. Humant papillomavirus: årsag til epithelial lacrimal sac neoplasi? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.J, Ford J, Esmaeli B et al. Omvendt papillom af kredsløb og nasolacrimal system. Ophthal Plast Reconstr Surg. I Pressen.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Inddragelse af lacrimal dræningssystemet ved leukæmi eller lymfom. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18: 242-246.

Ren M, JH, Luo et al. Primær malignt melanom af lacrimal sac. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentering af Lacrimal Sac Epithelium. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2016; 32 (6):415-423. doi: 10.1097 / IOP.0000000000000541

Pe ‘ er JJ, Stefanyssyn M, Hidayat AA. Ikke-epitel tumorer i lacrimal sac. Am J Ophthalmol.1994;118:650-658.Anderson NG, ikke TH, Grossniklaus han. Klinikopatologiske fund fra lacrimal sac biopsiprøver opnået under dacryocystorhinostomi. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19: 173-176.Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystektomi for tumorer i lacrimal sac. Ophthalmic Surg. 1977; 8: 85-90.