Marginalområdelymfom: avanceret behandling

På trods af at det er det næst mest almindelige indolente ikke-Hodgkins lymfom (iNHL), forbliver marginalområdelymfom stort set undervurderet, og i betragtning af dets underliggende sygdom heterogenitet er det udfordrende at definere en enkelt behandlingsmetode for disse patienter. Til lokal sygdom anbefales lokal terapi, såsom triple terapi for H. pylori i gastrisk ekstranodal MSL, splenektomi for milt MSL og strålebehandling for nodal MSL. Ved dissemineret sygdom med lav tumorbyrde kan der anvendes et ur og ventetid eller et enkelt middel. Til symptomatisk sygdom kan en lignende tilgang til follikulært lymfom (FL) imidlertid anvendes med kemoimmunoterapimetoder, såsom bendamustin og rituksab. Høj FDG-optagelse er ikke almindelig i MSL og er ikke i sig selv diagnostisk for transformation til høj kvalitet lymfom, men informerer valget af det sted, der skal biopsieres. Transformation til et stort B-celle lymfom behandles med R-CHOP-lignende regimer. Patienter med recidiverende sygdom efter mindst en CD20-baseret behandling har flere nyligt godkendte kemoterapifrie muligheder inklusive B-cellereceptorinhibitorer sådan ibrutinib (godkendt specifikt i MSL) og immunmodulerende midler såsom lenalidomid og rituksimab (FDA godkendt i MSL og FL). Phosphoinositid 3-kinase (PI3K) – hæmmere har vist fremragende aktivitet i iNHL, specifikt i MSL, med gennembrudsbetegnelsesstatus for copanlisib og umbralisib, hvilket tillader off label brug af denne klasse af midler i klinisk praksis. Med tilgængeligheden af potentielle kliniske forsøg ved hjælp af kemofrie tilgange, specifikt dem, der er målrettet mod unormale signalveje aktiveret i MSL-tumorer og dets mikromiljø, opfordres behandlende læger til at tilmelde patienter til disse kliniske forsøg for bedre at forstå den underliggende biologi, reaktionsmekanismer og modstand mod nuværende terapier og hjælpe med at designe fremtidige rationale kombinationsstrategier.