Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) udgør det hyppigste kutane T-celle lymfom. Sisary syndrom anses af nogle forfattere erythrodermisk leukæmiske variant MF, men er klassificeret separat i den nye klassificering af kutane lymfomer. MF forekommer normalt hos gamle voksne med et forhold mellem mand og kvinde på 2: 1. Dens prognose er variabel og stærkt betinget af omfanget og typen af hudinddragelse og tilstedeværelse af ekstrakutan sygdom. Patienter med fase ia-sygdom har en fremragende prognose med en samlet langsigtet forventet levetid, der ligner en alder -, køn -, og race-matchet kontrolpopulation. Næsten alle patienter med fase ia MF vil dø af andre årsager end MF med en median overlevelse >33 år. Kun 9% af disse patienter vil udvikle sig til mere udvidet sygdom. Patienter med fase IB eller IIA har en median overlevelse større end 11 år. Disse patienter med T2-sygdom har en sandsynlighed for sygdomsprogression på 24% og næsten 20% dør af MF. Undergrupper med fase IB eller IIA har lignende prognose. Patienter med kutane tumorer eller generaliseret erythroderma har en median overlevelse på henholdsvis 3 og 4,5 år. Størstedelen af disse patienter vil dø af MF. Ekstrakutan formidling observeres hos mindre end 10% af patienterne med plaster eller plaksygdom og hos 30-40% af patienterne med tumorer eller generaliseret erythrodermatøs involvering. Ekstrakutan involvering er direkte korreleret med omfanget af kutan sygdom. De mest almindeligt involverede organer er lunge, milt, lever og mave-tarmkanalen. Patienter med ekstrakutan sygdom ved præsentation, der involverer enten lymfeknuder eller indvolde, har en median overlevelse på <1,5 år. Patienter med plak-type eller erythrodermisk MF kan udvikle kutane tumorer med storcellehistologi, der ofte udtrykker CD30, som har en fælles klonal oprindelse som observeret i deres allerede eksisterende MF og er forbundet med et mindre gunstigt resultat.