Opdateret klassificering og håndtering af pulmonal hypertension | hjerte

• ekkokardiografi
• tredimensionel
• pulmonal arteriel hypertension
• pulmonal arteriel hypertension (PAH)

pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en alvorlig sygdom karakteriseret ved en progressiv stigning i lungetryk og resistens, der fører til højre hjertesvigt. PAH diagnosticeres almindeligvis på et sent stadium af sygdommen og er forbundet med progressiv klinisk forringelse og for tidlig død. Ifølge den seneste konsensuskonference, pulmonal hypertension (PH) er kategoriseret i fem hovedgrupper: gruppe 1, PAH; gruppe 2, PH forbundet med venstre sidet hjertesygdom; gruppe 3, PH forbundet med lungesygdom og/eller hypoksæmi; gruppe 4, PH på grund af kronisk trombotisk og/eller embolisk sygdom; og gruppe 5, diverse—opsummerer en række sjældne og ikke godt karakteriserede lidelser karakteriseret ved ikke-specifikke tegn og symptomer.1 Screening for PH foretages normalt ved transthoracisk ekkokardiografi på basis af hastigheden af den regurgitant tricuspid jet, og den endelige bekræftelse udføres ved kateterisering af højre hjerte.2

uden behandling er prognosen for patienter med signifikant PH dårlig. Den rapporterede median forventede levetid for idiopatisk PAH er 2,8 år fra diagnosenv1; nyere metaanalyse af forsøg inden for PAH har imidlertid givet indikationer på en gavnlig indflydelse af PAH-behandlinger på overlevelse.3 aktuelle PAH-specifikke medicin, herunder prostanoider, endothelinreceptorantagonister (ERA) og phosphodiesterase 5-hæmmere (PDE5i), har forsøgt at tackle den pulmonale vaskulære endotel dysfunktion og vasokonstriktion forbundet med denne tilstand. Flere nye lægemidler, der allerede har produceret opmuntrende resultater i dyremodeller, sigter mod at målrette mere direkte de strukturelle vaskulære ændringer (ombygning) og er i øjeblikket under klinisk undersøgelse (f.eks. opløselige guanylylcyclaseaktivatorer/stimulatorer, tyrosinkinasehæmmere, 5-HT2B-receptorantagonister).

denne artikel gennemgår den kliniske klassifikation, som for nylig er blevet opdateret. Desuden er etablerede tilgange til evaluering af PH og de aktuelt anbefalede behandlinger for PAH opsummeret.