Orbital Teratoma

Orbital teratom

diagnosekode fra ICD-10 version 2017 : D31.6kort beskrivelse: godartet neoplasma af uspecificeret kredsløbssted gældende for

• godartet neoplasma af bindevæv af kredsløb.
• godartet neoplasma af ekstraokulær muskel.
• godartet neoplasma af perifere nerver af kredsløb.
• godartet neoplasma af retrobulbarvæv.
• godartet neoplasma af retrookulært væv.

introduktion

et teratom er en ensidig, medfødt neoplasma, der indeholder strukturer, der stammer fra alle tre germinale cellelag, og det udviser et vækstmønster fremmed for dets anatomiske sted. Orbit er en sjælden, men typisk placering, hvor primære ekstragonadale kimcelletumorer opstår.

Fig.1: frontalt billede af et enormt orbital teratom med komprimeret øjeæble i en to dage gammel kvindelig nyfødt. Kris Simanta Khadka 2017

oprindelsen af teratom er afledt af det græske ord “Teratos” og “oma”.Den bogstavelige betydning, som tegner sig for teratos, der betyder usædvanlig forekomst eller fænomen, monster og oma, der betyder komplet sæt af, eller en tilstand.

historisk rapportering

Holmes rapporterede først en orbital tumor, der var Kompatibel med et teratom i 1863, men på grund af de primitive histopatologiske metoder, der var tilgængelige på det tidspunkt, krediteres Broer og Vaigert med at beskrive det første ubestridelige orbital teratom i 1876. Syv år senere rapporterede han om et orbitalt teratom, der strakte sig ind i det intrakranielle hulrum, og i 1924 beskrev Prym kort et intrakranielt teratom, der strakte sig ind i kredsløbet.

etiopathogenese

teratomer, den mest almindelige af orbitale kimcelletumorer, stammer sandsynligvis fra pluripotentielle embryonale stamceller, der bæres til kredsløbet ved blodcirkulation og undslipper regulatoriske påvirkninger, eller fra primordiale kimceller, der sigter mod pinealkirtlen, selvom andre teorier også er blevet foreslået. Orbital teratomer rapporteret hidtil har været ensidige, og tumorer citeret som bilaterale synes at have været limbale dermoider.

Epidemiologi

teratomer tegner sig for 6,6% af barndomstumorer, der oftest forekommer i testiklerne, æggestokkene og retroperitoneum; bane er et meget sjældent sted. En gennemgang af litteraturen viste, at kvinder påvirkes mere end mænd i et forhold på cirka 2:1, med en tilbøjelighed til, at tumoren forekommer hyppigere i venstre end i højre bane. De fleste tilfælde rapporteret i litteraturen er cytologisk godartede, men i nogle tilfælde kan tumorer vokse hurtigt, og alvorlige komplikationer kan opstå.

klassificering

klassificering af orbitale teratomer af Misuo og Duke-Elder;

1. et komplet Foster implanteret i kredsløbet (orbitopagus parasiticus).
2. en del af et andet foster i kredsløb.
3. en tumor bestående af alle tre germinale lag.
4. tumorer, der kun indeholder repræsentanter for to germinale cellelag.
5. tumorer, der kun indeholder repræsentanter for et lag (dermoidcyster, osteomata, chondromata osv.).

Dette klassiske klassifikationssystem er blevet ændret af Damato, hvor den sidste underkategori blev fjernet, og det omfatter kun fire kategorier.

klinisk præsentation

ekstrem ensidig proptose hos en ellers sund nyfødt med markant strækning af øjenlågene over en anspændt, svingende masse, forlængelse af palpebralfissuren, normalt udviklet øje, der kan udvise degenerative ændringer sekundært til teratomets forskydning og transillumination af hele eller en del af orbitalmassen. De fleste tumorer er intraconale og strækker de fire recti, hvilket resulterer i en firkantet form og aksial proptose. Øjet kan blive begravet i selve tumoren, og kun hornhinden eller en smal kant af sclera synlig. Eksponering keratopati, ulceration, keratoiritis og endda spontan perforering forekommer sekundært. Proptosen kan være aksial eller lodret.

Fig.2: set fra siden af massen efter antiseptisk maling på OT-bordet. Kris Simanta Khadka 2017

øjet er normalt normalt dannet, men forskudt overordnet og fremad. I sjældne tilfælde er der ikke noget organiseret øje, hvor kun rester af okulært væv er til stede. Den vedvarende udvidelse af denne neoplasma skyldes slimudskillelse fra det embryonale tarmvæv. Synsnerven kan være indkapslet eller klæbende til tumoren, hvilket fører til sekundær atrofi og dårlig pupilreaktion.Almindeligvis udvikles øjet normalt, men ofte bevares synet ikke på grund af optisk atrofi eller hornhindeeksponering, sandsynligvis for fostervæsken.

andre funktioner omfatter; ingen familiehistorie med medfødte deformiteter med ikke-sammenhængende forældre og normale søskende, normal graviditet og fødsel, ingen historie med teratogene påvirkninger for moderen.

radiologisk Fund

ved billeddannelse afslører godartede orbitale teratomer normalt multilokulerede, cystiske masser med en blanding af væv inklusive forkalkning, fedt og ossifikation.Radiologiske undersøgelser er vigtige for en hurtig diagnose: MR er kriteriestandarden og er normalt forbundet med en CT-scanning.

Fig.3: CT-scanning, der viser heterogen masse, der komprimerer kloden og udvidelse af venstre bane. 2017

differentialdiagnose

differentialdiagnosen af orbital teratom inkluderer mikroftalmos med cyste, dermoid cyste, epidermoid inklusionscyster, hæmangiom, lymfangiom, cephalocele, neuroblastom, rhabdomyosarcoma og retinoblastom.Microphthalmos med cyste skelnes på basis af en lille kloden i forbindelse med en kommunikationskanal mellem den og en vedhæftet cyste. Dermoid cyster er unilocular og har et enkelt fedt-væske niveau. Epidermoid inklusionscyster, sandsynligvis på grund af deres proteinholdige indhold, ligner normalt vand eller cerebral spinalvæske på CT. Lymphangiomer er multilokulære, men indeholder ikke fedt eller forkalkning. Cephaloceler indeholder cerebral spinalvæske og har generelt tilstødende osseøse abnormiteter, men i modsætning til teratomer og dermoider indeholder cephaloceler ikke lipid. Rhabdomyosarkom, neuroblastom og retinoblastom bør overvejes hos børn, der præsenterer efter den nyfødte periode. De to første viser tegn på knogledestruktion og sidstnævnte intraokulære masselæsion eller forkalkning.

histopatologiske Fund

histologisk er teratomer sammensat af væv afledt af de tre germinale lag., De dominerende kimcelletyper, der observeres i orbital teratom, er overfladeektoderm, der producerer pladeepitelforet cyste, hårsækker og svedkirtler. Neuroektodermale væv inkluderer primitive neurale rør, choroidal pleksus og ganglier. Mesoderm er det næste mest almindelige cellelag repræsenteret af muskler, knogler, brusk og fedt. Endoderm er den mindst almindelige og kan producere gastrointestinale vævscyster foret med respiratorisk type psuedostratificeret søjleepitel. Cystiske rum foret med kirtelepitel er ansvarlige for den hurtige udvidelse af læsionerne.

Fig.4.A: histopatologisk sektion af modent teratom, der viser tarmslimhinde. Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Histopatologisk sektion af modent teratom, der viser neurale elementer. Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: histopatologisk sektion af modent teratom, der viser lymfoide follikler. 2017

Ledelse

den kliniske håndtering af disse læsioner er uklar, delvis på grund af deres lave forekomst og en ufuldstændig forståelse af deres naturlige historie. Komplet kirurgisk udskæring af tumor er den eneste accepterede behandlingsmåde.

kirurgi

tidlig operation er obligatorisk for at undgå permanente følger.Behandlingen er fuldstændig tumorudskæring med sparing af øjet, hvis det er muligt. Tidligere foretrak mange kirurger orbital eksenteration på grund af muligheden for malignitet., Det er svært at anbefale en fast forvaltningsplan, men en fælles aftale i ledelsesmålene bør være at redde øjet, bevare en vis vision, tilskynde til normal orbitofacial udvikling og opretholde et godt kosmetisk resultat.

Fig.5.A: Operativt billede af orbitalt teratom efter fuldstændig adskillelse fra de omgivende væv og viser den intakte optiske nerve. Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: operativt billede, der viser komprimeret øjeæble med intakt synsnerven efter fuldstændig udskæring af teratomet. 2017

maligne teratomer og intrakraniel forlængelse

de fleste af orbitale teratomer er godartede. Kun få tilfælde af orbitale teratomer med ondartede ændringer er rapporteret. Histopatologisk undersøgelse afslørede en ondartet sarkomatøs ændring i denne variant. Teratom betragtes som ondartet, når vævet er embryonalt eller umodent. Der er kontroverser om den diagnostiske værdi af serum alfa-fetoprotein for modne teratomer, især i den nyfødte periode, som normalt er høj som følge af føtalproduktion. Imidlertid kan forhøjede serum-alfa-fetoproteinniveauer signalere tilstedeværelsen af regional gentagelse eller metastatisk sygdom i indstillingen af malignt teratom. Normalt er orbital teratom begrænset inden for orbitalhulen, men der er også rapporterede tilfælde med kranial forlængelse betegnet som orbito-kranial teratom.

opfølgning og prognose

Orbital teratomer har været kendt for at gentage sig og kan gennemgå malign degeneration. Derfor er tæt opfølgning nødvendig. Opfølgning er nødvendig ikke kun for at fastslå gentagelse, men også for at tilskynde til normal orbito ansigtsudvikling og opretholde kosmese.

prognosen for orbitalt teratom er relateret til flere faktorer, herunder alder, sted og grad af umodenhed, og er normalt god, hvis fuldstændig udskæring udføres tidligt i det nyfødte liv.

yderligere ressourcer

Kristian Simanta Khadka.