Pancoast tumor

Pancoast tumor, også kendt som overlegen sulcus tumor, henviser til en relativt usædvanlig situation, hvor en primær lungekræft opstår i lungepunktet og invaderer det omgivende bløde væv. Klassisk resulterer et Pancoast-syndrom, men i virkeligheden ses dette kun i en fjerdedel af tilfældene.

terminologi

udtrykket overlegen lungesulcus frarådes nu, både som en diskret anatomisk enhed og som et sted for oprindelsen af malignitet. Det er et uhensigtsmæssigt udtryk, ikke mindst fordi de fleste formelle anatomiske tekster ikke engang nævner det som en struktur. Desuden er der ingen konsekvent brug i litteraturen om, hvad det faktisk refererer til 12. Brug af udtrykket” overlegen sulcus tumor ” er upræcis og unødvendig, som i alle situationer ville en ‘lunge apikal tumor’ være tilstrækkelig som et alternativ. På trods af ovenstående ses udtrykket overlegen sulcus tumor stadig i den radiologiske, medicinske og kirurgiske litteratur. I resten af artiklen, når Pancoast-tumor eller apikal lungetumor nævnes, kan udtrykket overlegen sulcus-tumor erstattes, selvom vi fraråder dets anvendelse.

definitioner varierer fra forfatter til forfatter, hvor nogle kun henviser til Pancoast-tumorer, hvis histologien er en ikke-småcellet lungekræft (NSCLC) og behandler andre apikale tumorer separat (selvom enhver apikal malignitet kan forårsage Pancoast-syndrom) 7; og nogle henviser kun til Pancoast-tumorer, hvis de har præsenteret Pancoast-syndrom og kalder resten apikale tumorer. Andre bruger udtrykket apikal tumor og Pancoast tumor ombytteligt, men begrænser brugen til bronchogene carcinomer, mens andre inkluderer alle tumorer, der involverer brystspidsen (uanset om de stammer fra lungen eller ej).

for enkelhedens skyld har vi taget mellemvejen. Til denne artikel pulmonal spids tumor og Pancoast tumor bruges ombytteligt til at henvise til et primært bronchogent karcinom med en apikal lungeoprindelse.

Epidemiologi

Pancoast tumorer tegner sig for 3-5% af alle bronchogene carcinomer og har lignende demografi som andre lungekræft (se artiklen om bronchogent carcinom for en diskussion af demografi og risikofaktorer) 5,8.

klinisk præsentation

selvom klassisk apikale lungetumorer til stede med Pancoast syndrom, er dette kun tilfældet i cirka 25% af tilfældene 1. Det manglende element er normalt Horner syndrom.

de mest almindelige symptomer ved præsentationen er bryst-og/eller skuldersmerter, hvor armsmerter også er almindelige. Vægttab er ofte til stede 5.

patologi

apikale lungetumorer er normalt ikke-småcellet lungekræft (NSCLC). Den mest almindelige histologi, der historisk opstod i denne region, var pladecellecarcinomer 6,7, imidlertid, for nylig, og i overensstemmelse med det samlede skift i frekvens, bronchogene adenocarcinomer identificeres nu hyppigere 8.

radiografiske træk

almindelig radiografi

almindelige Film Viser en blødt vævs opacitet ved lungens spids. Lejlighedsvis kan ribbeninddragelse eller forlængelse i den supraklavikulære fossa være tydelig. Lordotiske synspunkter kan være nyttige.

ultralyd

ultralydets rolle er begrænset, men det kan være nyttigt til at hjælpe perkutan biopsi, da det kan visualisere den eksterne komponent i tumoren via et interkostalt eller supraklavikulært akustisk vindue 3.

CT

selvom CT, som det er tilfældet med Bronchogen Kræft andre steder, er arbejdshesten til diagnose, har den dårlig følsomhed (60%) og specificitet (65%) til nøjagtig lokal iscenesættelse 7. Det er dog fremragende til at identificere knoglet involvering.

MR

MR er nyttig til vurdering af pulmonale apikale tumorer på grund af dens fremragende demonstration af involvering af blødt væv og er langt mere følsom (88%) og specifik (100%) til lokal iscenesættelse 7.

omhyggelig vurdering af brachialpleksen er vigtig, da involvering af mere end den nedre bagagerum eller C8 nerverod normalt betragtes som ubrugelig 7.

anatomien egner sig især til billeddannelse i koronalt og sagittalplanet, og T1 sagittalbillederne tilbyder det meste af den krævede information 2,8.

PET-CT

hvad angår bronchogene carcinomer generelt, er det nyttigt til vurdering af nodale og fjerne metastaser ved baseline-iscenesættelsen. Især for Pancoast tillader PET-CT en nøjagtig afgrænsning af det grove tumorvolumen, hvilket vil være afgørende for strålebehandling planlægning 8.

behandling og prognose

behandling afhænger afgørende af omfanget af involvering, især gennem toppen, da disse læsioner normalt involverer brachialpleksen og subklaviske kar. I sådanne læsioner administreres strålebehandling typisk i et forsøg på at nedtrappe tumoren tilstrækkeligt til at muliggøre forsøg på resektion 2.

Der findes ikke desto mindre meget kontrovers over nøjagtige inklusions-og eksklusionskriterier for kirurgi og timing og administration af strålebehandling og kemoterapi.

på trods af fremskridt i ledelsen forbliver prognosen dårlig med en samlet 5-årig overlevelse på kun 36%. Komplet resektion er den vigtigste faktor til bestemmelse af overlevelse 5:

• komplet resektion opnået – 45% 5-årig overlevelse
• ufuldstændig resektion kun – 0% 5-årig overlevelse

historie og etymologi

Pancoast syndrom som et resultat af overlegne sulcus tumorer blev beskrevet i nogle publikationer (Hare 1838 og Ciuffini i 1911), før Pancoast rapporterede det ved hjælp af udtrykket ‘superior pulmonal sulcus tumor’ i 1924 5,8,9: Eduard Selleck hare (1812-1838), britisk læge , der døde tragisk i en alder af 26 år fra tyfus 10

differentialdiagnose

generelle billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:

• lungemetastaser
• mesotheliom
• primære brystvægstumorer
  • Ying sarkom
  • pnet
• Brystvægsmetastaser
• apikal pleural fortykkelse sekundær til f. eks. tidligere lungetuberkulose

derudover bør en række almindelige filmmimik overvejes, herunder:

• vaskulære læsioner: f. eks. carotis pseudoaneurysm 4
• anterosuperior mediastinale masser