PMC
diskussion
ifølge Begg blev urachus persistens beskrevet og behandlet for første gang i 1550 af Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus er en nedre midterlinie abdominal struktur, der strækker sig fra blærens kuppel mod umbilicus, som det mediane navlestrengsbånd i rummet mellem peritoneum og transversalis fascia; det er også kendt som rummet af Retcius.2,10 urachale rester er et slutresultat af ufuldstændig regression af den intraembryonale forbindelse mellem allantois og cloaca. Allantois vises omkring dag 16 som en lille, fingerlignende udpouching fra æggesækkens kaudale væg, som er sammenhængende med den ventrale cloaca i den ene ende og umbilicus i den anden. Den ventrale del af cloaca udvikler sig til blæren efter cloacal opdeling af det urogenitale septum. Således strækker blæren sig oprindeligt helt til umbilicus.12 den nøjagtige timing af urachal lukning er usikker, men det antages generelt, at blæren falder ned i bækkenet, og at dens apikale del gradvist indsnævres til en lille, epithelialiseret, fibromuskulær streng ved den fjerde eller femte måned af svangerskabet. Urachus udslettes derefter fuldstændigt til en tynd fibrøs ledning ved fødslen.3 urachus varierer fra 3 til 10 cm i længden og fra 8 til 10 mm i diameter. Det er en trelags rørformet struktur, hvor det inderste lag er foret med overgangsepitel, det midterste lag sammensat af bindevæv og det yderste muskellag i kontinuitet med detrusormusklen.13
forekomsten af urachale anomalier er lav. Pædiatriske obduktionsundersøgelser har vist en forekomst på 1 ud af 7.610 tilfælde af patent urachus og 1 ud af 5.000 tilfælde af urachale cyster.14 Et al. rapporterede 2 tilfælde i 300.000 hospitalsindlæggelser og NIH et al. rapporterede 3 tilfælde i 200.000 hospitalsindlæggelser i Boston og 3 tilfælde i 1.168.760 hospitalsindlæggelser i Boston.15,16 som det fremgår af tidligere forskelle mellem obduktionssager og hospitalsindlæggelsessager, opstår urachale anomalier ikke let i kliniske tilfælde, fordi de ofte er asymptomatiske. Forekomsten hos mænd er dobbelt så høj som hos kvinder.17 denne undersøgelse viste det samme resultat med 14 drenge og 7 piger, der havde urchale anomalier. Urachale anomalier var mest almindelige i barndommen fra en dag til to år. Størstedelen af urachale anomalier kan klassificeres i en af følgende grupper: patent urachus (mest almindelige, 48%), hvor hele den rørformede struktur er intakt; urachal sinus (18%), hvor strukturens navleende ikke lukker; urachal diverticulum (3%), Hvor blærens ende af strukturen ikke lukker; urachal cyste (31%), hvor begge ender lukker, men det centrale lumen forbliver åbent; og skiftevis sinus, som er en cystelignende struktur, der kan dræne til enten blæren eller den centrale lumen, er umbilicus.10
de rapporterede incidensrater for disse fem anomalier har varieret mellem forskellige undersøgelser. I vores serie blev fire typer identificeret; urachal cyste, patent urachus, urachal sinus og urachal diverticulum. En urachal cyste hos 10 patienter (47,6%) var den mest almindelige diagnose i denne undersøgelse. En patent urachus hos 6 patienter (28,6%), en urachal sinus hos 4 (19,0%) og en urachal divertikulum hos 1 patient (4,8%) fulgte. Vi formoder, at forskellene i satser mellem vores studiegruppe og den fælles klassifikationsgruppe stammer fra det lille antal sager, vi undersøgte.
Urachale anomalier præsenterer forskellige kliniske manifestationer. En urachal cyste kan undertiden forekomme som en abdominal masse og udvikle sig til en abscess i mavevæggen, hvis den er inficeret. En patent urachus præsenterer ofte tidligt i barndommen som klar dræning fra umbilicus, men dræningen kan indeholde blod eller pus, hvis den er inficeret. Hvad angår en urachal sinus, kan symptomer omfatte generaliseret smerte, feber, periumbilisk smerte, periumbilisk rødme eller dræning. En urachal divertikulum er ofte asymptomatisk og findes normalt tilfældigt under undersøgelser af andre problemer. En urachal divertikulum kan ofte være forbundet med tilbagevendende urinvejsinfektion. En skiftende sinus kan tømme enten ind i blæren eller umbilicus, og denne egenskab kan få den til at præsentere forskellige manifestationer.18
en grundig historie og fysisk undersøgelse er nødvendig for diagnosen urachale anomalier. Den endelige diagnose kræver en radiografisk undersøgelse. Ultralyd, computertomografi, cystourethrografi og fistulogram kan anvendes. Blandt disse undersøgelser rapporteres ultralyd og computertomografi som de bedste diagnostiske værktøjer.19 i vores undersøgelse viste ultrasonografi 61,1% diagnostisk nøjagtighed, og computertomografi viste 57,1% diagnostisk nøjagtighed. Ultralyd blev normalt udført først, og hvis ikke endelig, blev computertomografi efterfølgende udført. Sytten af de 21 patienter med urachal anomali kunne diagnosticeres ved disse to radiografiske undersøgelser. En patient med urachal cyste kunne ikke diagnosticeres ved radiografiske undersøgelser, og hans diagnose blev bekræftet efter operationen. Tilskyndet af symptomer som navlestreng og urinlækage fra umbilicus blev de resterende tre patienter (2 med patent urachus og 1 med urachal sinus) diagnosticeret udelukkende gennem kirurgisk efterforskning.
Rich et al. rapporterede, at urachale anomalier var forbundet med andre genitourinære tilstande, såsom hypospadia og krydset renal ektopi.4,20 andre efterforskere rapporterede associerede anomalier i tilfælde af vedvarende urachale rester inklusive meatal stenose, hypospadier, navlestrengs-og inguinal brok, kryptorchidisme, anal atresi, omphalocele, ureteropelvic obstruktion og hyppigst, blære-ureterrefluks.21,22
infektion er rapporteret som den mest almindelige komplikation ved urakale anomalier.23 alvorlig infektion kan udvikle sig til peritonitis og sepsis. I vores tilfælde blev prøver som navlestreng fra ni patienter dyrket, og Stafylokokarter blev isoleret hos to patienter. Peptostreptococcus, Streptococcus og Escherichia coli blev isoleret hos henholdsvis de tre andre patienter. Adenocarcinom i urachalresten er sjælden og tegner sig for mindre end 0,01% af alle maligniteter.24 andre kræftformer, såsom overgangscellekarcinom, er også rapporteret.25
behandling omfatter kirurgisk reparation og antibiotika.11 i denne undersøgelse gennemgik alle patienter til sidst udskæring, og tre patienter blev suppleret med delvis cystektomi. Efter operationen havde ingen af patienterne postoperative komplikationer eller andre symptomer. Efter vores mening er kirurgi den optimale behandlingsmodalitet, da urachale rester ikke regresserer spontant.
vores undersøgelse har nogle begrænsninger. Vi undersøgte symptomatiske patienter, men asymptomatiske urachale anomalier er rapporteret i nogle af litteraturen. For at evaluere alle urachale anomalier skal både symptomatiske og asymptomatiske patienter overvejes.
afslutningsvis viser vores resultater, at de optimale diagnostiske radiografiske undersøgelser er ultralyd og computertomografi. Ultrasonografi viste højere diagnostisk nøjagtighed end computertomografi, og sidstnævnte har den yderligere ulempe ved udsættelse for stråling. Af disse grunde anbefaler vi ultralyd som det første diagnostiske værktøj i den pædiatriske aldersgruppe. Hvis dette ikke giver endelige resultater, kan computertomografi bruges som den anden modalitet. Vores behandlingsresultater understøtter også kirurgisk reparation som den optimale behandling, da urakale anomalier normalt ikke forsvinder spontant og kan udvikle sig til andre sygdomme relateret til infektion eller kræft.