Portal Hypertensive Duodenopati manifesterer sig som “kysse” duodenale sår i en Nigeriansk med alkoholisk cirrose: en sagsrapport og kort gennemgang af litteraturen
abstrakt
flere duodenale sår er et ualmindeligt fund i portal hypertensive duodenopati (PHD). De repræsenterer en potentiel kilde til klinisk signifikant blødning fra det øvre gastrointestinale system hos patienter med cirrose. Da denne særlige ulcusenhed i forhold til ph.d. ikke har nogen karakteristiske symptomer bortset fra dem, der vedrører den deraf følgende blødning, findes de fleste af dem enten ved rutinemæssig endoskopisk screening for cirrotika eller ved endoskopisk undersøgelse for årsag(er) til blødning i denne patientpopulation. Sagen dokumenteret nedenfor fremhæver mange af aspekterne af patogenese, foreninger og konsekvenser af dette unikke endoskopiske fund hos cirrotiske patienter.
1. Introduktion
portal hypertensiv duodenopati er en kendt forening af portalhypertension. Det er klinisk signifikant, da det har potentiale for at være en kilde til øvre gastrointestinal blødning. Derfor kan det have vigtige konsekvenser for dødelighed og sygelighed i denne tilstand.
videnskabelig litteratur dokumenterer, at flere ulcerationer i tolvfingertarmen er et fund i denne tilstand. Men dette fund er usædvanligt. Vi beskriver et tilfælde af en 42-årig nigeriansk mand med alkoholrelateret dekompenseret cirrotisk leversygdom, der tidligere havde gennemgået flere endoskopiske variceal ligationssessioner for esophageal varices, der nu præsenterer med træk ved gentagen øvre gastrointestinal blødning og viste sig at have to forskellige sår i hans duodenale hætte-“kysse sår”.
2. Case Report
en 42-årig kontorist præsenterede en historie med progressiv svaghed og en episode af bevidsthedstab. Tretten måneder tidligere var HERREN blevet diagnosticeret med alkoholrelateret dekompenseret kronisk leversygdom, men havde ikke overholdt den foreskrevne afholdenhed fra alkohol.
cirka to måneder før præsentationen blev han diagnosticeret med grad 3 esophageal varices, som havde krævet 2 sessioner med endoskopisk båndligering (EBL)—hver session var en måned bortset fra den anden, og den seneste EBL-session var omkring fire uger før denne præsentation. I øjeblikket rapporterede patienten, at han var blevet mere og mere svag efter den første forbedring, han bemærkede efter den anden EBL-session, hans afføring var blevet mørk og tarry, og at han havde en episode af bevidsthedstab, der varede et par sekunder. Han nægtede at bruge steroid eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Efter den sidste EBL-session var hans ugentlige pakkede cellevolumenværdier: 29%, 28%, 29%, og 22%-den sidste blev gjort 12 timer før præsentationen. Andre laboratoriefund satte ham i Child-Pugh klasse B.
de vitale tegn afslørede en pulsfrekvens på 124 slag i minuttet, hvilket var lavt volumen, og hans blodtryk var 98/64 mmHg. Hans undersøgelsesresultater var signifikante for dyspnø i hvile (åndedrætsfrekvens var 28 cyklusser i minuttet), bleghed, og den digitale rektale undersøgelse afslørede sorte afføring.
efter stabilisering gennemgik han en esophagogastroduodenoscopy (EGD), som afslørede forstørrede, men lige varianter (grad 1) (Figur 1). Ingen funktioner af PHG blev noteret. Slimhinden i tolvfingertarmen var erytematøs og ødematøs. Der var to duodenale sår noteret på væggene i første del—”kysse sår” (figur 2(A) og 2(b)). 5 mm ved 4 mm, mens den på bagvæggen var mindre – 2 mm ved 3 mm. de var begge cirkulære, og deres baser var fyldt med hvidlige ekssudater, mens den største af de to sår havde tegn på nylig blødning i nærvær af flere blodpropper ved sin base. Histopatologirapporten for de udtagne biopsier viste subepitelialt ødem og udvidelse af slimhinde/submukosale kapillærkar med påfaldende minimale inflammatoriske ændringer. Helicobacter pylori kunne ikke påvises.
endoskopi af spiserør, der viser grad 1 (forstørret men lige) varices.
(a)
(a)
(b) (b)
(a) (a)
(b)
sessionen blev afsluttet med EBL for de observerede varicer, og patienten blev udskrevet i stabil klinisk tilstand. Medicinsk behandling af tilstanden blev genindført, og han blev henvist til en levertransplantation. Han var tabt til opfølgning kort derefter.
3. Diskussion
portalhypertension (PH) er kendt for at være forbundet med udviklingen af slimhindeforandringer i mave—tarmkanalen (GIT) – den såkaldte “kongestiv gastroenteropati” eller “portalhypertensive syndrom” . Langt den mest frygtede af disse ændringer er udviklingen af esophageal varices med deres klinisk ødelæggende konsekvens af GIT blødning. McCormack et al. i 1985 gav en detaljeret patologisk beskrivelse af gastriske mucosale abnormiteter forbundet med PH. Derefter har det vist sig , at PH—ændringer kan påvirke alle dele af GIT , og enhederne har siden erhvervet navne i henhold til de involverede regioner-portal hypertensiv gastropati (PHG), duodenopati (PHD), enteropati (PHE) og kolonopati (PHC) .
en konsensusdefinition af ph.d. er ikke tilgængelig på dette tidspunkt, men forskellige arbejdere har betragtet mange endoskopiske og histologiske træk som i overensstemmelse med en diagnose af sygdommen. Disse endoskopiske fund kan klassificeres efter Barakat et al. som (a) slimhinderytem (ujævn eller diffus), (b) slimhindeødem, (c) slimhindebrud (erosioner eller mavesår) og (d) vaskulære læsioner (varicer eller telangiectasia). Andre sjældne læsioner såsom duodenale polypper er også rapporteret . Vaskulære ændringer dominerer som det vigtigste histologiske træk, der karakteriserer denne portalkongestive proces—de inkluderer både kapillær overbelastning/dilatation og kapillær angiogenese . Sammen med kapillære ændringer er fibrøs proliferation og øget apoptose, alt sammen i en baggrund af fraværende/minimal inflammatoriske celler. Tilstedeværelsen eller på anden måde af villøs atrofi er stadig kontroversiel . Interessant nok er det blevet vist, at endoskopisk normal duodenal slimhinde ikke udelukker de histologiske ændringer af ph .d.
det sjældne fund af flere duodenale sår i cirrotika er kun dokumenteret i en håndfuld offentliggjorte værker . De endoskopiske fund i dette indekssag repræsenterer, efter forfatterens bedste viden, første gang dette dokumenteres fra vores lokale miljø. Den histologiske rapport fra indekspatienten var mest konsistent med endoskopistens diagnose af ph.d.
den kliniske betydning af ph.d. stammer fra det faktum, at det er en anerkendt årsag til okkult eller åben blødning. Blødning er mere almindeligt relateret til erosioner og/eller sår, men erythematøs duodenopati og endda polypper er også rapporteret at forårsage blødning. Selvom blødning kan være alvorlig og kræver intervention , heldigvis, de fleste episoder med åbenlys blødning er selvbegrænsede . Vores patients sag fremhæver denne kendsgerning, da hans var alvorlig blødning med tilhørende kardiovaskulær kompromis og alligevel kl var blevet hvilende ved EGD og krævede ingen yderligere intervention.
lige siden bevidstheden om sygdommen var skabt, er der gjort flere forsøg på at korrelere tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ph .d. til forskellige faktorer såsom sværhedsgrad og etiologi af leversygdom, manifestationer af PH på andre steder i mave-tarmkanalen, en historie med øvre gastrointestinal blødning, anæmi og så videre,. Interessant nok er der ikke vist nogen signifikant sammenhæng mellem tilstedeværelsen eller sværhedsgraden af ph .d. – læsioner med sværhedsgraden eller etiologien af leversygdom. I indekssagen blev Grad 1 esophageal varices set sammen med de dobbelte duodenale sår, mens disse var fraværende, da han havde en dårligere grad af esophageal varices. Hans Child-Pugh (CP) score var også blevet nedgraderet med tidligere indført ledelse. Han var CP klasse B som ved præsentationen, og det var første gang, at ph.d. blev noteret.
Data vedrørende forholdet mellem tilstedeværelse og sværhedsgrad af ph .d. med tidligere forsøg på esophageal variceal udryddelse har været modstridende-videnskabelig litteratur bærende undersøgelser, der både støtter og tilbageviser det. Men et 2010-værk fra Egypten repræsenterer den mest detaljerede og specifikt designede prospektive undersøgelse, der undersøgte dette forvirrende spørgsmål . Resultaterne var bekræftende, da papiret viste, at PHE-ændringer (ph.d. inkluderet) steg i hyppighed og sværhedsgrad efter udslettelse af spiserør. Sagen beskrevet her vidner om dette, da vores patient ikke viste nogen ph.d. – funktioner, før han havde haft 2 tidligere sessioner af EBL.
4. Konklusion
denne rapport fremhæver det faktum, at flere duodenale ulcerationer er et træk ved ph.d. og understreger yderligere behovet for overholdelse af internationale standarder for pleje af alle cirrotika ved at udføre regelmæssige periodiske EGD ‘ er for at få adgang til sådanne slimhindeabnormiteter som dette. Forfatterne bemærker, at dette er lettere sagt end gjort i et ressourcebegrænset miljø som vores på grund af EGD-relaterede begrænsninger i tilgængelighed, overkommelighed, tilgængelighed og knaphed på relevant ekspertise. Vi bemærker også nytten af intubation af tolvfingertarmen som en relevant og nødvendig komponent af EGD, især hos patienter med leversygdom—dette bliver endnu mere presserende hos dem, der har gennemgået interventioner for ph.d.-relaterede læsioner.
forfatterens bidrag
forfatterens bidrag til undersøgelsen er som følger: (1) studiekoncept: A. Oluyemi og (2) udkast og revision: A. oluyemi og A. Amole.