prionsygdomme
bovin spongiform encephalopati (BSE) er en nyligt rapporteret overførbar spongiform encephalopati (TSE) af kvæg. Den menneskelige sygdom” variant Creutsfeldt-Jakob sygdom ” (vCJD) menes at være en soonotisk sygdom forårsaget af BSE-midlet. Fra oktober 1996 til November 2004 er der rapporteret 152 tilfælde af (sandsynlig) vCJD i Det Forenede Kongerige (UK), otte i Frankrig, to i Irland og en hver i Canada, Italien og Amerikas Forenede Stater. Der foreligger i øjeblikket utilstrækkelig information til at fremsætte velbegrundede forudsigelser om det fremtidige antal vCJD-sager.
transmissionsvejen for vCJD er endnu ikke fuldt ud bevist, men det er generelt accepteret, at den overføres gennem eksponering for fødevarer, der er forurenet med bovint BSE-middel. Over 180 000 tilfælde af BSE er blevet bekræftet hos kvæg i Det Forenede Kongerige mellem 1986 og oktober 2004. Sygdommen blev også fundet i flere andre lande. Overførsel af BSE sker, når kvæg spiser kød og benmel forurenet med det forårsagende middel.
foranstaltninger til forebyggelse af menneskelig eksponering er blevet identificeret og gennemført i Storbritannien og andre steder. Disse foranstaltninger omfatter forbud mod kød-og benmel i dyrefoder, testning af slagtede dyr, systemisk fjernelse af “højrisikomateriale” fra slagtekroppe og destruktion af mistænkte og bekræftede kvægtilfælde samt bekæmpelse af dyr, der potentielt udsættes på samme tid.
Scrapie, et andet dyr TSE er endemisk i nogle får og gedeflokke i Europa, Asien og Nordamerika (muligvis andre steder) med undtagelse af et lille antal lande. I århundreder med samliv mellem mennesker og dyr, der har aldrig været en påvist risiko for mennesker fra får scrapie. For nylig er der fundet andre dyr TSE ‘ er i elg og hjorte (kronisk spildsygdom, CVD), mink (overførbar mink encephalopati, TME) og katte (Feline Spongiform encephalopati, FSE), men ingen menneskelig sag har hidtil været forbundet med disse dyresygdomme.
menneskelige Tse ‘ er forekommer i sporadiske, familiære og erhvervede former. 1 tilfælde pr. million mennesker hvert år og er ansvarlig for omkring 85% af alle CJD-tilfælde over hele verden. Årsagen til sporadisk CJD forbliver ukendt. Familiær sygdom (Fcjd) er nedarvet som følge af genetiske mutationer og udgør 10-15% af tilfældene på verdensplan. De resterende tilfælde er iatrogen og variant Creutsfeldt-Jakob sygdom.
Kuru var kendt som en menneskelig TSE i et begrænset område af Papua Ny Guinea med en prævalens så høj som 2% i nogle stammer. Det findes nu sjældent. Intet bevis tyder på spredning af kuru ved nogen anden mekanisme undtagen ved rituel kannibalisme.