vertebrale problemer i OA/TOF og VACTERL

Hvad er en hvirvel?

en ryghvirvel er en af mange knogler, der udgør rygsøjlen eller rygraden. Vores ryghvirvler er opdelt i fem typer efter deres placering:

cervikale ryghvirvler findes under bunden af kraniet, i nakken

Brysthvirvler er i brystet, og hver bærer en artikulation med en ribbe

lændehvirvler er designet til at tillade den fleksibilitet, vi har i den lille ryg

sakrale ryghvirvler smeltes sammen for at danne korsbenet, som danner et led med vores bækken

>

coccygeal hvirvler udgør vores ‘haleben.’

mellem hvirvlerne findes strukturer, der almindeligvis betegnes som’ diske ‘– mere korrekt ‘ invertebrale diske.’Disse danner leddene mellem’ hvirvellegemerne.rygsøjlen er dog mere end blot en fleksibel støtte til vores torso; den huser rygmarven, gennem hvilken nerverne, der bærer signaler til og fra vores krop, løber.

ledningen løber gennem rygmarvskanalen, inden i ryghvirvlerne, og nerver kommer ud af den til vores muskler og vender tilbage til den, der bærer sensorisk information fra vores hud og andre kropsorganer.

vertebrale anomalier

børn fødes undertiden med ryghvirvler, der kun er delvist dannede (‘hemivertebrae’ eller ‘kilehvirvler’ – se illustration nedenfor) eller ryghvirvler, der er smeltet sammen (‘blokhvirvler’). Den såkaldte ‘sommerfuglehvirvel’ er faktisk to hemivertebrae, der har fundet sted på samme niveau.

manglende eller ekstra ryghvirvler – ofte forbundet med et ekstra par ribben, hvis de er placeret i brystområdet i rygsøjlen – forårsager generelt ikke deformitet eller andre problemer.

en anden gruppe af problemer, der ikke forårsager en grov deformitet, men som kan være lige så problematiske, er dem, der involverer formen på de enkelte ryghvirvler på forskellige måder –larr, såsom ekstra fremspring fra knoglens overflade –larr og eventuelle abnormiteter i strukturerne omkring rygmarven.

gør anomalier noget?

betydningen af vertebrale anomalier er relateret til to ting: deres evne til at forårsage spinal deformiteter og deres evne til at skabe neurologiske problemer.

Spinal deformiteter

en synlig deformitet af rygsøjlen kan være til stede ved fødslen som et direkte resultat af deformiteten, der forårsager en bøjning i rygsøjlen, eller det kan blive tydeligt, når barnet vokser, de ubalancerede kræfter, som anomalien udøver på de omgivende ryghvirvler, der får dem til at vokse unormalt.

typer

Der er tre kategorier af spinal deformitet:

• skoliose: en side-til-side krumning af rygsøjlen set bagfra
• kyphos: en fremadbøjning af rygsøjlen set fra siden
• lordose: en baglæns bøjning af rygsøjlen set fra siden.

disse deformiteter kan eksistere sammen og kan være milde eller svære i deres udseende og virkning på individets liv. Hvis de er alvorlige, kan de påvirke organernes funktion i brystet (hjertet og lungerne) – det er dog usandsynligt, at det udvikler sig, efter at et barn er fyldt 5 år. En persons evne til at sidde eller stå kan også påvirkes simpelthen på grund af mængden af deformitet til stede.

neurologiske problemer

muskelsvaghed eller tab af fornemmelse kan skyldes rygmarvsdeformiteter, hvis de lægger pres på rygmarven, men kan også være forårsaget af abnormiteter i form af individuelle ryghvirvler (enten co – eksisterende med spinal deformitet eller i fravær) eller af forskellige problemer, der påvirker rygmarvets forhold til ryghvirvlerne (diskuteret under ‘spinal dysrafisme’).

Spinal deformitet

heldigvis er skoliose ikke smertefuldt på noget tidspunkt i hele livet. Nogle gange kan kyphos i ungdomsårene være smertefuldt, men det sætter sig normalt i slutningen af spinalvæksten.

vurdering af vertebrale anomalier og spinal deformitet

Ved vurderingen af et barn med medfødte vertebrale anomalier, der har en spinal deformitet, stilles der flere spørgsmål: hvor dårlig er deformiteten nu? (og – hvis det er alvorligt-forårsager det neurologiske eller kardiorespiratoriske tegn?) og bliver det sandsynligvis værre ?

mens den aktuelle status for en deformitet kan evalueres ved hjælp af en kombination af fysisk undersøgelse og radiografi (røntgenstråler), er det ikke altid muligt at forudsige, hvilke anomalier der vil udvikle sig. Fraværende eller yderligere hvirvler vil ikke skubbe rygsøjlen ud af justering og er derfor usandsynligt at forårsage deformitet. Imidlertid, flere anomalier kan enten annullere hinanden, eller have en additiv virkning, og mens de fleste ensomme hemivertebrae ikke vil forårsage deformiteter, der er progressive, dette afhænger af deres placering i rygsøjlen – så hvert enkelt tilfælde skal vurderes af en erfaren ortopædkirurg.

revurdering med jævne mellemrum kan være påkrævet for mange børn – og skal muligvis fortsættes i mange år, da den unge vækstspurt ofte er en tid, hvor progression sker hurtigt.

Cobb-vinklen

Dette er en måling af den tilstedeværende mængde deformitet og måles ud fra røntgenbilleder (røntgenstråler). En kirurg kan tage mange synspunkter i en række vinkler for at se deformiteten fra forskellige retninger. En stigende Cobb-vinkel er tegn på en forværret deformitet.

idiopatisk skoliose

skoliose kan udvikle sig i fravær af medfødte vertebrale anomalier; dette kaldes ‘idiopatisk skoliose.’TOF / VACTERL børn kan lide denne form for deformitet – som kan blive tydelige i forskellige aldre og kan enten løse sig spontant eller udvikle sig og kræve behandling.

behandling af spinal deformiteter

hvor en synlig deformitet er det eneste problem, og progression ikke er et problem, kan det være nødvendigt at træffe en beslutning om, hvor acceptabel deformiteten er for individet (og / eller familien). Hvis det er acceptabelt, kræves der ingen operation.

hvis en deformitet udvikler sig hurtigt, eller den underliggende anomali er af en type, der sandsynligvis forværres dramatisk, anbefales kirurgisk indgreb at standse denne progression. Spørgsmålet om accept (som ovenfor) kan også være relevant for at afgøre, om kun en standsning af progression vil være tilstrækkelig, eller om rygsøjlen desuden skal rettes ud fra sin nuværende position.

en deformitet, der allerede forårsager problemer for brystorganerne eller rygmarven, vil uundgåeligt kræve kirurgisk behandling for at rette rygsøjlen.

den nøjagtige kirurgiske procedure vil variere afhængigt af problemets art. Kirurgi kan være påkrævet på bagsiden eller fronten af rygsøjlen (eller begge dele), afhængigt af hvor anomalien ligger, og hvor den har sin virkning på vækst/deformitet. Operationen kan involvere fjernelse af knogler, podning af knogler fra andre steder i kroppen (ofte en ribbe eller kanten af bækkenet) for at få ryghvirvel til at blive smeltet sammen eller brug af metalimplantater og skruer. For nogle børn vil iscenesatte procedurer være nødvendige (dvs. en operation efterfulgt af en anden med et interval på en uge eller to bagefter), og nogle individer skal muligvis være parat til at gennemgå operationer i forskellige aldre.

mens kropsstøbninger og splinter undertiden er tilstrækkelige til behandling af idiopatisk skoliose, er der ingen beviser for, at de er effektive for børn med medfødte vertebrale deformiteter, skønt de i visse tilfælde kan være nyttige i en kort periode før operationen. Traktionsanordninger kan også bruges til samme formål hos nogle patienter. Afstivning kan bruges i et stykke tid postoperativt for at understøtte den kirurgiske reparation.

umiddelbart efter operationen vil barnet kræve omhyggelig pleje. Med tiden vil stigende bevægelse blive opmuntret, og det er ofte overraskende, hvor hurtigt genopretningen skrider frem. Begrænsning af aktiviteter er ofte nødvendig i nogle måneder, idet regelmæssig opfølgningskontrol er afgørende for at sikre fortsat forbedring.

Spinal dysraphism

Dette er et udtryk, der henviser til en række forskellige tilstande med et fælles træk; de er alle mulige årsager til ‘rygmarvsbinding.’

efter fødslen strækker rygmarven sig længere ned ad rygsøjlen end i voksenalderen. Dette betyder, at enden af ledningen under et barns vækst ‘migrerer’ op ad rygsøjlen, indtil den når sin endelige position mellem 1.og 2. lændehvirvel.

alt, hvad der forhindrer denne bevægelse, vil sætte ledningen under spænding, og dette er blevet kendt som ‘tethering.’

en lille andel af børn med medfødte vertebrale anomalier kan have en grad af tethering, så det er vigtigt at vurdere for dette under vækst – og især vigtigt at foretage tilstrækkelig kontrol før operation for at korrigere deformiteter, da retting af en deformeret rygsøjle kan øge enhver tethering med potentielt alvorlige konsekvenser.

årsager til tethering

forskellige problemer kan forårsage tethering, men de mest almindelige er:

Tethered conus

den koniske ende af rygmarven er kendt som ‘conus.’Dette fortsætter som’ filum terminalie’, der er fastgjort til coccygeal ryghvirvler. En forkortelse af filum – normalt forbundet med en fortykkelse, der kan ses på en speciel røntgenstråle (et myelogram-hvor et kontrastmateriale injiceres omkring rygmarven, så det kan ses på en røntgenbillede) vil begrænse migrationen af ledningen med vækst.

dette problem er også kendt som ‘fed filum.’

Diastematomyelia

Dette er en medfødt anomali, der rager ud i rygmarven og endda kan få den til at blive opdelt i to. Da 10% af børn med medfødte spinalanomalier kan have diastematomyelia, skal dette udelukkes ved omhyggelig undersøgelse af røntgenbilleder.

Intraspinal lipoma

Dette er et fedtområde i rygmarvskanalen.

Dermoid cyste

Dette er en cystisk struktur, der består af væv, der stammer fra huden; det kan strække sig ned til rygsøjlen.

Spinokutan fistel

dette meget sjældnere problem er en forbindelse mellem huden og strukturerne omkring rygmarven. Det er en alvorlig tilstand på grund af risikoen for infektion.

tegn på tethering

indikationer på, at et barn har ledning tethering kan opstå på forskellige måder.

hud

et unormalt Behåret hudplaster, en fordybning (f.eks. sakral fordybning), en portvinsplet eller et arområde, der er til stede ved fødslen, kan alle advare en læge om mulige årsager til tøjring. Disse problemer fungerer som et’ advarselsskilt’, hvilket indikerer, at der er behov for yderligere undersøgelser, og at yderligere tegn kan udvikle sig, når barnet vokser, medmindre korrigerende kirurgi udføres. Andre problemer forekommer normalt ikke før 2.eller 3. leveår:

problemer

VACTERL børn kan også have nyre-eller anorektale problemer, som bidrager til manglende urinkontrol, men rygmarvsbinding kan også påvirke denne funktion.

abnormiteter i underekstremiteterne

disse har enten udseendet af en ‘klubfod’ eller har form af en halte på grund af en uoverensstemmelse i lemmernes størrelse.

røntgenstråler viser abnormiteter i rygsøjlen, men en korrekt diagnose kan ikke stilles, før der er foretaget en kirurgisk efterforskning.

behandling af tethering

hvor det eneste problem er en bundet conus, kan dette relativt let frigives ved operation ved blot at skære gennem den begrænsende filum.

andre problemer vil kræve mere involveret sugery at fjerne de ulovlige struktur(er).

normalt vil kirurgen også inspicere filum, når du arbejder på problemer længere op ad rygsøjlen for at sikre, at der ikke er yderligere problemer længere nede i ledningen. Dette kan udføres ved hjælp af et endoskop (fleksibelt teleskop), der indsættes ned langs rygmarven.

som med spinal deformiteter er opfølgning vigtig for at sikre, at der ikke opstår yderligere problemer.