Adenoma hipofisario

Los adenomas hipofisarios son tumores primarios que se presentan en la hipófisis y son una de las neoplasias intracraneales más comunes.

Dependiendo de su tamaño, se clasifican ampliamente en:

• microadenoma hipofisario: de menos de 10 mm de tamaño
• macroadenoma hipofisario: de más de 10 mm de tamaño

Aunque esta distinción es en gran medida arbitraria, se usa comúnmente y resalta un hecho importante: las lesiones intrapituitarias pequeñas (microadenomas) se presentan de manera diferente y tienen diferentes desafíos quirúrgicos e imagenológicos que las lesiones más grandes (macroadenomas) que se extienden hasta la región supraselar. Como tal, no es irrazonable discutirlas por separado. Este artículo es un resumen general.

Epidemiología

Los adenomas hipofisarios son comunes, con tasas que varían ampliamente según la definición: la prevalencia de la población es de aproximadamente 0,1%; la prevalencia de la autopsia es de alrededor del 15% 2. Representan aproximadamente el 10% de todas las neoplasias intracraneales y el 30-50% de todas las masas de la región hipofisaria 3.

Los macroadenomas hipofisarios son aproximadamente el doble de comunes que los microadenomas 3.

Una minoría de tumores se relacionan con neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I), neoplasia endocrina múltiple tipo IV (NEM4), complejo de Carney, síndrome de McCune-Albright y adenoma hipofisario aislado familiar.

Presentación clínica

Los adenomas hipofisarios se presentan ya sea por desequilibrio hormonal (microadenomas y macroadenomas) o por efecto de masa en estructuras adyacentes (macroadenomas), clásicamente el quiasma óptico. Rara vez la presentación puede ser catastrófica, debido a la apoplejía hipofisaria.

Desequilibrio hormonal

Más de la mitad de todos los adenomas son secretores 2, aunque incluso cuando este es el caso, esto puede no ser la causa de la presentación. La falta de libido o incluso la galactorrea puede no conducir a la presentación y, como tal, muchos tumores secretores solo se diagnostican cuando se produce el efecto de masa (consulte a continuación).

Las hormonas secretadas incluyen:

• secretoras: ~65%
  • prolactina: ~50%
  • hormona de crecimiento (GH): 10%
  • adrenocorticotropina (ACTH): 6%
  • tirotropina (TSH): 1%
  • mezclada
• no secretora: ~35% la mayoría tienden a ser macroadenomas

También es importante tener en cuenta que los tumores más grandes pueden provocar un desequilibrio hormonal debido al efecto de la masa en lugar de la secreción. Se observa hipopituitarismo o prolactina moderadamente elevada, la última debido al llamado efecto de tallo; la liberación de prolactina (a diferencia de otras hormonas hipofisarias) es inhibida tónicamente por la hormona inhibidora de prolactina (PIH – también conocida como dopamina) y, como tal, la compresión del infundíbulo hipofisario puede provocar una elevación de los niveles sistémicos de prolactina debido a la interrupción de la inhibición normal. También es importante recordar que numerosos medicamentos que son antagonistas de la dopamina también elevarán la prolactina-ver prolactina elevada (diferencial) 9.

Efecto de masa

La mayoría de los casos que se presentan debido al efecto de masa se deben a macroadenomas no secretores 3 y la estructura más común comprimida por un macroadenoma es el quiasma óptico. También se encuentra invasión en el seno cavernoso, con compresión ocasional de los nervios oculomotores (CN III) o abducenos (CN VI) con menos frecuencia. Los tumores poco frecuentes de gran tamaño pueden provocar hidrocefalia (al comprimir el mesencéfalo o distorsionar el tercer ventrículo), síntomas orbitales o sinonasales.

Patología

Localización

Muy raramente se pueden observar adenomas hipofisarios en localizaciones ectópicas extrasellares, con mayor frecuencia dentro del seno esfenoide. También se puede encontrar en la región supraselar, el seno cavernoso, la región paraselar, el clivus, la cavidad nasal, la nasofaringe, el hueso temporal y el tercer ventrículo.10

Características radiográficas

Las características radiográficas se discuten por separado:

• microadenoma hipofisario
• macroadenoma hipofisario

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento de los adenomas hipofisarios depende de una serie de factores:

• tamaño y presencia de síntomas relacionados con el efecto de masa: estos a menudo requerirán descompresión quirúrgica, independientemente del tipo de célula
• tipo de célula: los tumores secretores de prolactina y hormona de crecimiento a menudo se pueden tratar médicamente

Manejo quirúrgico

El enfoque más comúnmente empleado para las masas hipofisarias es transesfenoidal, mediante el cual se accede al suelo de la fosa hipofisaria a través de la cavidad nasal. En tumores grandes, pueden ser necesarios otros abordajes (por ejemplo, craneotomía).

Tratamiento médico

El tratamiento médico de los prolactinomas se basa en la administración de un agonista de los receptores de dopamina (por ejemplo, bromocriptina o cabergolina). Aunque puede reducir drásticamente el tamaño de un macroadenoma, se ha asociado con un aumento de la incidencia de hemorragia en el tumor 4.

Los tumores secretores de hormona de crecimiento generalmente se resecan quirúrgicamente; sin embargo, en casos recurrentes o en pacientes que no pueden someterse a cirugía, se pueden tratar con octreotida (un análogo de la somatostatina de acción prolongada). Esto puede resultar tanto en la reducción del tamaño del tumor como en la reducción de los niveles séricos de hormona de crecimiento 4,5.

radiocirugía Estereotáctica

la Radiocirugía también se utiliza ocasionalmente. Sus principales complicaciones son el hipopituitarismo (observado hasta en el 70% de los casos). Las complicaciones menos comunes incluyen daño al aparato óptico (nervios ópticos, quiasma, tractos ópticos), nervios craneales y arterias carótidas internas 7.

El pronóstico

Los síntomas recidivantes que requieren una intervención adicional son relativamente comunes, con 18% de los pacientes con tumores que no funcionan y 25% de los pacientes con prolactinomas que finalmente necesitan tratamiento adicional 6.