Cáncer de Riñón infantil

El cáncer de riñón rara vez afecta a los niños; cada año se diagnostican en el Reino Unido entre 45 y 50 casos pediátricos. Alrededor del 75% de los casos de cáncer de riñón infantil se producen en niños menores de cinco años. El cáncer de riñón pediátrico más común es el tumor de Wilms, que representa hasta el 95% de los cánceres de riñón infantiles. Otros incluyen los siguientes tipos muy raros de cáncer de riñón:

• El carcinoma de células renales es la forma más común de cáncer de riñón en adultos, pero es poco frecuente en niños menores de 15 años de edad. Sin embargo, es más común en adolescentes entre 15 y 19 años de edad. Los carcinomas de células renales se pueden diseminar a los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos. El carcinoma de células renales en niños a veces se asocia con afecciones genéticas, como la enfermedad de von Hippel-Lindau (una afección hereditaria que causa un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos), la esclerosis tuberosa (una enfermedad hereditaria marcada por quistes grasos no cancerosos en el riñón), el neuroblastoma y la enfermedad de células falciformes.
• El sarcoma de células claras de riñón es un tipo muy raro de tumor renal que afecta a los tejidos de soporte del riñón y puede diseminarse a los pulmones, los huesos, el cerebro y los tejidos blandos. Es más común en bebés y niños pequeños de 1 a 4 años de edad.
• El tumor rabdoide del riñón es un tipo de cáncer que se presenta principalmente en lactantes y niños muy pequeños. Crece y se disemina rápidamente, a menudo a los pulmones y al cerebro. Una falla (mutación) en un gen llamado INI1 puede aumentar el riesgo de desarrollar tumores rabdoides en el riñón.
• El sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón es poco frecuente y se presenta generalmente en adolescentes. Estos tumores crecen y se diseminan rápidamente a otras partes del cuerpo.
• El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas del riñón es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que afecta con mayor frecuencia a los niños, y que puede desarrollarse y diseminarse en la barriga (abdomen), la pelvis o los tejidos alrededor de los testículos. Estos tumores también pueden diseminarse a los pulmones y a otras partes del cuerpo.
• El sarcoma sinovial es más común en adolescentes y crece y se disemina rápidamente.
• El sarcoma anaplásico es más común en niños menores de 15 años y a menudo se disemina a los pulmones, el hígado o los huesos.
• El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy raro de tumor de Wilms formado por quistes.
• El nefroma mesoblástico es un tumor no canceroso (benigno) del riñón que generalmente se diagnostica dentro del primer año de vida y que generalmente se puede curar con cirugía sola. Un tipo de nefroma mesoblástico puede aparecer en un examen de ultrasonido antes del nacimiento o puede ocurrir dentro de los primeros tres meses después del nacimiento del niño.
• Los nefromas quísticos multiloculares son tumores no cancerosos (benignos) formados por quistes, que pueden aparecer en uno o ambos riñones. Los niños con este tipo de tumor también podrían tener blastomas pleuropulmonares en los pulmones.

Estos tumores renales muy raros a menudo se tratan de manera similar al tumor desfavorable de Wilms (de alto riesgo), con cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia (ver más abajo). Sin embargo, los nefromas quísticos mesoblásticos y multiloculares son tumores benignos que se pueden curar con cirugía sola y sin otro tratamiento.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms (a veces llamado nefroblastoma) es un tipo muy raro de cáncer de riñón, que afecta principalmente a niños pequeños menores de cinco años de edad. Lleva el nombre de un médico alemán, el Dr. Max Wilms (1867-1918), quien lo describió por primera vez. Alrededor de 40 niños son diagnosticados con el tumor de Wilms en el Reino Unido cada año, y es curable en alrededor del 90 por ciento de los casos. La gran mayoría de los tumores de Wilms afectan solo a un riñón (unilateral), pero en aproximadamente el 7% de los casos, ambos riñones (bilaterales) se ven afectados.

Un nefroblastoma es un tejido anormal que crece en la parte externa de uno o ambos riñones. Se cree que los nefroblastomas se originan a partir de células especializadas en el embrión en desarrollo conocidas como blastema metanéfrico, que participan en el desarrollo de los riñones del niño mientras todavía están en el útero. Estas células generalmente desaparecen al nacer, pero en algunos niños todavía se pueden encontrar en los riñones después del nacimiento y se denominan restos nefrogénicos. Los niños con esta afección corren el riesgo de desarrollar un tipo de tumor de Wilms.

El tumor de Wilms puede clasificarse en función de cómo aparezcan las células tumorales bajo el microscopio en dos tipos principales: histología favorable o histología desfavorable. Las células tumorales con histología desfavorable se ven muy grandes y no se parecen a las células renales normales al microscopio. Se llaman anaplásicos, y es menos probable que el cáncer se cure si las células anaplásicas están diseminadas en el tumor. Sin embargo, alrededor del 95% de los tumores de Wilms tienen una histología favorable y una alta probabilidad de curación.

Causas y factores de riesgo del tumor de Wilms

Se desconocen las causas del tumor de Wilms en la mayoría de los niños. Sin embargo, se han identificado varios factores de riesgo. Cualquier cosa que aumente el riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Sin embargo, tener un factor de riesgo no significa que usted o su hijo necesariamente tendrán cáncer.

En algunos casos, se cree que el tumor de Wilms puede formar parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo del niño. Un síndrome genético es un conjunto de síntomas o afecciones que se presentan juntos y, por lo general, son causados por genes anormales. Ciertos defectos congénitos también pueden aumentar el riesgo de que un niño desarrolle un tumor de Wilms. Los siguientes síndromes genéticos se han relacionado con el tumor de Wilms:

• El tumor de Wilms, la Aniridia, el sistema Genitourinario anormal y el retraso mental (síndrome de WAGR) es una combinación de anomalías que afectan a la parte coloreada del ojo (el iris) donde el iris está parcial o totalmente ausente (aniridia), al tracto genitourinario (riñones, vías urinarias, pene, escroto, testículos, clítoris u ovarios) y, posiblemente, al cerebro, causando dificultades de aprendizaje. A menudo, los niños presentan una forma más leve de WAGR con solo algunas de estas anomalías.
• El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una afección en la que los niños tienen órganos internos más grandes de lo normal, a menudo una lengua agrandada y, a veces, un brazo o una pierna pueden ser más grandes que el otro.La hemihipertrofia es una afección en la que los niños tienen un lado del cuerpo ligeramente más grande que el otro. La hemihipertrofia está relacionada con el riesgo tumoral de Wilms cuando forma parte del síndrome de Beckwith-Wiedemann. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con hemihipertrofia aislada no presentan un mayor riesgo de desarrollo de tumor de Wilms.
• El síndrome de Denys-Drash es una afección en la que los niños no desarrollan genitales masculinos normales (pene, escroto o testículos) y se puede confundir con las niñas. Sus riñones no se desarrollan adecuadamente y, con el tiempo, dejan de funcionar. Un tumor de Wilms puede crecer en el riñón dañado.

También existe un riesgo leve debido a antecedentes familiares de tumor de Wilms; entre 1 y 2 de cada 100 niños (1-2 por ciento) con tumor de Wilms tienen otro miembro de la familia con la enfermedad, debido a la herencia de un gen anormal de sus padres.

Signos y síntomas del tumor de Wilms

Los tumores de Wilms pueden ser muy grandes cuando se descubren debido al hecho de que el tumor suele ser indoloro. En algunos casos, el tumor puede ser mucho más grande que el riñón en sí, aunque es inusual que el tumor se haya diseminado a otras partes del cuerpo a partir de estos tumores grandes.

El síntoma más común es una hinchazón indolora de la barriga. A continuación se enumeran otros síntomas menos comunes. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas, y se debe consultar a un médico si nota cualquiera de los siguientes problemas:

• Hinchazón indolora o bulto en la barriga (abdomen). Este es el síntoma más común del tumor de Wilms. Ocasionalmente, el tumor puede sangrar ligeramente, causando irritación y dolor en la zona que rodea al riñón.
• La sangre se encuentra en la orina en alrededor del 15-20 por ciento de los niños con tumor de Wilms.
• Aumento de la presión arterial.
• Temperatura alta o fiebre sin motivo conocido.
• Pérdida de apetito.
• Pérdida de peso.
• Malestar estomacal y / o vómitos.
• La dificultad para respirar y/o la tos persistente es un síntoma si el cáncer se ha diseminado a los pulmones.

Pruebas para el cáncer de riñón infantil

Se pueden utilizar las siguientes pruebas e investigaciones para la detección del cáncer de riñón infantil, incluido el tumor de Wilms:

• Examen físico del cuerpo para verificar el estado general de salud de su hijo y buscar bultos o hinchazones. También se tomará un historial médico de las enfermedades y tratamientos anteriores de su hijo. Lo más probable es que esto ocurra en su cirugía de médico de cabecera y se repita en el hospital si su hijo es derivado para pruebas adicionales.
• Se tomarán muestras de sangre y orina para comprobar la función renal y la salud general de su hijo. Pueden llevarse a cabo en su cirugía de médico de cabecera.
• La ecografía abdominal y la tomografía computarizada a menudo se realizan en el hospital para ayudar a diagnosticar el tumor y evaluar su crecimiento y diseminación. Ocasionalmente, se pueden tomar exploraciones del tórax y el hígado para verificar la propagación de la enfermedad. La información obtenida de estas exploraciones se utiliza para estadificar el progreso de la enfermedad (ver a continuación).
• Se toma una biopsia del tumor de la mayoría de los niños para confirmar el diagnóstico realizado mediante las exploraciones. Hay dos tipos de biopsia; durante una biopsia con aguja, se extraen células del tumor con una aguja que se inserta a través de la piel y se introduce en el tumor con anestesia local. Durante una biopsia de tejido, se extrae un trozo de tumor durante una pequeña operación con anestesia general. A veces, el cirujano extirpará todo el tumor durante esta operación. Las muestras de células y tejidos se envían a un patólogo, que las examina al microscopio para confirmar que el tumor tiene una histología favorable o desfavorable.

Estadificación del tumor de Wilms

Los tumores de Wilms se pueden clasificar en estadios, que describen el tamaño y la diseminación del tumor. La información utilizada para estadificar el tumor de Wilms se obtiene de ecografías y tomografías computarizadas, y se utiliza para ayudar a los médicos a decidir el tratamiento más adecuado. A menudo, es posible que el estadio del tumor de su hijo no se conozca hasta después de la cirugía, ya que la mayoría de los niños reciben quimioterapia para reducir el tumor antes de la cirugía para extirparlo. Un sistema de estadificación de uso frecuente para los tumores de Wilms es el siguiente:

• Estadio 1 El tumor afecta a un solo riñón, está contenido en el riñón y no ha comenzado a diseminarse. Se puede extirpar completamente con cirugía.
• Estadio 2 El tumor ha comenzado a diseminarse más allá del riñón a estructuras cercanas, pero aún es posible extirparlo por completo con cirugía.
• Estadio 3 El tumor se ha diseminado más allá del riñón, o el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos (glándulas), o no se ha extirpado completamente mediante cirugía.
• Estadio 4 El tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como los pulmones, el hígado, el cerebro o los huesos, para formar metástasis o tumores secundarios.
• Estadio 5 Hay tumores en ambos riñones (tumor bilateral de Wilms).
• Cáncer recidivante. El tumor ha reaparecido después del tratamiento inicial.

Tratamiento para el tumor de Wilms

El tratamiento para los tumores de Wilms dependerá del estadio y la propagación de la enfermedad, como se ha descrito anteriormente, además de la histología del tumor, es decir, si tiene una histología favorable o desfavorable. Los niños con un tumor de Wilms de histología desfavorable o un tumor de alto riesgo recibirán un tratamiento más fuerte.Cirugía

• Todos los niños con tumor de Wilms se someterán a cirugía. En la mayoría de los casos, se tomará una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar la histología del tumor como favorable (estándar o de bajo riesgo) o desfavorable (de alto riesgo). El tumor se extirpará mediante cirugía, generalmente después de un ciclo de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. La quimioterapia no se administra a bebés menores de seis meses de edad. En la mayoría de los casos, se extrae todo el riñón (nefrectomía), pero ocasionalmente solo se extrae una parte del riñón (nefrectomía parcial). En el caso del tumor bilateral de Wilms, los cirujanos tratan de garantizar que quede la mayor cantidad posible de riñón sano después de la extracción del tejido canceroso.
• La quimioterapia generalmente se administra antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación (quimioterapia neoadyuvante), y después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado después de la cirugía (quimioterapia adyuvante), reduciendo así el riesgo de que el tumor reaparezca o reaparezca. La quimioterapia es el uso de medicamentos, que son tóxicos para las células cancerosas (medicamentos citotóxicos) pero relativamente inofensivos para las células normales. Estos fármacos detienen el crecimiento de las células cancerosas y se pueden administrar solos o en combinación con otros fármacos citotóxicos, dependiendo del estadio y la histología del tumor. La quimioterapia generalmente se administra por medio de una inyección en una vena o a través de un goteo, que requiere el uso de un catéter colocado en una vena grande, generalmente en el cuello. El catéter se coloca en su lugar durante una operación pequeña y, por lo general, permanece durante todo el curso del tratamiento.
• También se puede administrar radioterapia, dependiendo del estadio e histología del tumor. No todos los niños necesitan radioterapia. La radioterapia implica el uso de radiación de alta energía para destruir las células cancerosas. Se puede dirigir al sitio del riñón afectado, causando así la menor cantidad de daño al tejido normal circundante. A veces, la radioterapia se usa para tratar toda el área de la barriga o los pulmones, si el cáncer se ha diseminado a los pulmones. Sin embargo, el uso de radioterapia depende de qué tan bien responda el cáncer a la quimioterapia inicial, y no siempre es necesario.

La quimioterapia y la radioterapia se utilizan para tratar el tumor de Wilms que se ha diseminado a otros órganos y tejidos (metástasis), p. ej. tumor de Wilms en estadio 4.

La quimioterapia y la radioterapia a menudo causan efectos secundarios, que su médico comentará con usted antes del tratamiento. Estos incluyen sensación de malestar (náuseas) y vómitos, diarrea, caída del cabello, cansancio, hematomas y sangrado, y un mayor riesgo de infección. Además, algunos niños pueden experimentar efectos secundarios tardíos muchos años después, como un crecimiento óseo reducido, un cambio en la función cardíaca y pulmonar, infertilidad y un riesgo ligeramente mayor de desarrollar cáncer de nuevo en una etapa posterior de la vida.

Más información

Se puede encontrar más información sobre los tumores de Wilms y el cáncer infantil en general en los siguientes sitios web:

Macmillan Cancer Support: tumor de Wilms en niños. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: tumor de Wilms (cáncer de riñón en niños). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

Instituto Nacional del Cáncer, de los Institutos Nacionales de la Salud de los Estados Unidos: Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295