Clasificación y tratamiento actualizados de la hipertensión pulmonar | Corazón

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• Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave caracterizada por un aumento progresivo de la presión pulmonar y de la resistencia que conduce a la insuficiencia cardíaca derecha. La HAP se diagnostica comúnmente en una etapa tardía de la enfermedad y se asocia con deterioro clínico progresivo y muerte prematura. Según la conferencia de consenso más reciente, la hipertensión pulmonar (HP) se clasifica en cinco grupos principales: grupo 1, HAP; grupo 2, HP asociada a cardiopatías del lado izquierdo; grupo 3, HP asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia; grupo 4, HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica; y grupo 5, miscelánea, que resume una variedad de trastornos raros y no bien caracterizados, caracterizados por signos y síntomas inespecíficos.1 El cribado de PH se realiza generalmente mediante ecocardiografía transtorácica sobre la base de la velocidad del chorro tricúspide regurgitante, y la confirmación final se realiza mediante cateterismo cardiaco derecho.2

Sin tratamiento, el pronóstico para los pacientes con HP significativa es pobre. La mediana de esperanza de vida notificada de HAP idiopática es de 2,8 años a partir del diagnóstico w1; sin embargo, un metanálisis reciente de ensayos en el campo de la HAP ha proporcionado indicaciones de una influencia beneficiosa de los tratamientos para la HAP en la supervivencia.3 Los medicamentos específicos actuales de la HAP, incluidos los prostanoides, los antagonistas de los receptores de endotelina (ERA) y los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE5i), han tratado de abordar la disfunción endotelial vascular pulmonar y la vasoconstricción asociadas con esta afección. Varios fármacos novedosos que ya han producido resultados alentadores en modelos animales tienen como objetivo atacar más directamente los cambios vasculares estructurales (remodelación) y están actualmente en investigación clínica (por ejemplo, activadores/estimuladores de la guanilil ciclasa soluble, inhibidores de la tirosina cinasa, antagonistas de los receptores 5-HT2B).

Este artículo revisa la clasificación clínica, que se ha actualizado recientemente. Además, se resumen los enfoques establecidos para evaluar el PH y los tratamientos actualmente recomendados para la HAP.