enfermedades Priónicas
la encefalopatía espongiforme Bovina (EEB) es una informado recientemente de la encefalopatía espongiforme transmisible (EET) de los bovinos. Se cree que la enfermedad humana «variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» (ECJV) es una enfermedad zoonótica causada por el agente de la EEB. De octubre de 1996 a noviembre de 2004, se han notificado 152 casos (probables) de enfermedad de Creutzfeldt-jakob en el Reino Unido, ocho en Francia, dos en Irlanda y uno en el Canadá, los Estados Unidos de América e Italia. En la actualidad, no se dispone de información suficiente para hacer una predicción bien fundada sobre el número futuro de casos de enfermedad de Creutzfeldt-jakob.
La vía de transmisión de la enfermedad de Creutzfeldt-jakob aún no está totalmente probada, pero se acepta en general que se transmite a través de la exposición a alimentos contaminados por el agente de la EEB bovina. Entre 1986 y octubre de 2004 se han confirmado más de 180 000 casos de EEB en bovinos del Reino Unido. La enfermedad también se encontró en varios otros países. La transmisión de la EEB se produce cuando el ganado come harina de carne y huesos contaminada con el agente causal.
Se han identificado y puesto en práctica medidas para prevenir la exposición humana en el Reino Unido y en otros lugares. Estas medidas incluyen la prohibición de la harina de carne y huesos en la alimentación animal, las pruebas de los animales sacrificados, la extracción sistémica de «material de alto riesgo» de los cadáveres y la destrucción de casos de bovinos sospechosos y confirmados, así como el control de los animales potencialmente expuestos al mismo tiempo.
La tembladera, otra EET animal, es endémica en algunos rebaños de ovejas y cabras de Europa, Asia y América del Norte (posiblemente en otros lugares), con la excepción de un pequeño número de países. Durante siglos de cohabitación humana y animal, nunca ha habido un riesgo demostrado para los seres humanos por la tembladera de oveja. Recientemente se han encontrado otras EET de animales en alces y ciervos (enfermedad de caquexia crónica, ERC), visones (Encefalopatía Transmisible de visones, EMT) y felinos (Encefalopatía Espongiforme Felina, EEF), pero hasta el momento no se ha relacionado ningún caso humano con estas enfermedades animales.
Las EET humanas ocurren en formas esporádicas, familiares y adquiridas. La forma más común, la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), tiene una tasa de mortalidad mundial de aproximadamente 1 caso por millón de personas cada año y es responsable de aproximadamente el 85% de todos los casos de ECJ en todo el mundo. Se desconoce la causa de la ECJ esporádica. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar (eCJJ) se hereda como resultado de mutaciones genéticas y cuenta entre el 10 y el 15% de los casos en todo el mundo. Los casos restantes son iatrogénicos y variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
El kuru era conocido como EET humano en un área restringida de Papúa Nueva Guinea con una prevalencia de hasta el 2% en algunas tribus. Ahora se encuentra raramente. No hay evidencia que indique la propagación del kuru por cualquier otro mecanismo excepto por canibalismo ritual.