Lacrimal Sac Tumors

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by Anne Barmettler, MD on April 2, 2020.

Enfermedad

Los tumores del saco lagrimal son poco frecuentes, pero su reconocimiento y tratamiento tempranos son imprescindibles, ya que los tumores pueden ser localmente invasivos y potencialmente mortales. Los tumores pueden ser benignos o malignos, y el 55% de los tumores del saco lagrimal son malignos. Las tasas de mortalidad de los tumores malignos varían según el estadio y el tipo, pero se notifican desenlaces mortales en hasta un tercio de los pacientes. Los pacientes se presentan de varias maneras, incluso con síntomas de obstrucción nasolagrimal adquirida secundaria.

Anatomía: Los desgarros son producidos por las glándulas lagrimales; glándulas exocrinas en forma de almendra pareadas, que se encuentran en la órbita superolateral dentro de la fosa lagrimal, un área dentro del hueso frontal. Las lágrimas lubrican el ojo y luego se recogen en los puntos superiores e inferiores y luego se drenan en los canalículos inferiores y superiores. Desde los canalículos, las lágrimas pasan a través de la válvula de Rosenmuller hacia el saco lagrimal, donde luego fluyen por el conducto nasolagrimal, la Válvula de Hasner, y finalmente hacia la cavidad nasal a través del meato inferior.

Imagen del tumor del saco Lagrimal AB.png

Epidemiología

Solo se han reportado alrededor de 775 casos en la literatura mundial desde la década de 1930 hasta la actualidad. Los tumores benignos tienden a presentarse en pacientes más jóvenes, mientras que los tumores malignos se presentan con más frecuencia en la quinta década.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes con tumores del saco lagrimal presentan signos y síntomas de obstrucción crónica del conducto nasolagrimal – epífora unilateral y / o una masa palpable en el área del saco lagrimal. También se han reportado lágrimas manchadas de sangre, también conocidas como hemolacria. El diagnóstico del tumor del saco lagrimal se hace típicamente de manera incidental; se observa tejido inusual durante una dacriocistorrinostomía y, por lo tanto, se realiza una biopsia. Los tumores en estadio tardío se pueden presentar con signos de invasión orbital, como proptosis y desplazamiento del globo no axial, linfadenopatía, ulceración de la piel superpuesta y, en raras ocasiones, metástasis a distancia.

Patología

Los tumores del saco lagrimal se pueden dividir en tumores epiteliales y no epiteliales.Tumores epiteliales: Los tumores epiteliales representan del 60 al 94% de los tumores. El saco lagrimal, al igual que el tracto respiratorio superior, está recubierto por un epitelio columnar pseudoestratificado con cilios y células cálices. Los tumores epiteliales benignos incluyen papilomas, oncocitomas, adenomas y cilindromas. Los papilomas son los más comunes y comprenden el 36% de los tumores epiteliales. Se cree que se desarrollan de forma secundaria a la inflamación preexistente a través de la metaplasia escamosa.

  • Los tumores epiteliales malignos o carcinomas generalmente surgen de novo, pero también pueden surgir de un papiloma existente. El carcinoma de células escamosas (que se presenta histopatológicamente como un tumor bien diferenciado con perlas de queratina) se observa con mayor frecuencia, seguido por el carcinoma de células de transición (un tumor con patrón de crecimiento papilar), el adenocarcinoma oncocítico (un tumor con atipia nuclear dispuesta en un patrón pseudoglandular), el carcinoma mucoepidermoide (un tumor con células secretoras de mucosas) y el carcinoma adenoide quístico (un tumor compuesto de células dispuestas en un patrón cribiforme). El papiloma invertido es un tumor localmente agresivo con propensión a la recidiva y a la transformación maligna, que por lo general se transforma en carcinoma de células escamosas. Un factor de riesgo para el papiloma invertido y el carcinoma de células escamosas es el virus del papiloma humano, específicamente las cepas VPH-6 y VPH-18. Tumores no epiteliales: En comparación con los tumores epiteliales, los tumores no epiteliales son más raros y representan aproximadamente el 25% de los tumores del saco lagrimal. Los tumores no epiteliales se pueden dividir en tumores linfoproliferativos, melanocíticos y mesenquimatosos.
    • Los tumores linfoproliferativos representan aproximadamente 2-8% de los tumores del saco lagrimal. Estos tumores pueden ser tumores primarios del saco lagrimal, pero con mayor frecuencia surgen secundarios a la diseminación sistémica en un paciente con leucemia o linfoma. los tumores melanocíticos representan del 4 al 5% de los tumores del saco lagrimal. Las lesiones benignas son increíblemente raras, con un solo caso de nevo benigno del saco lagrimal y un puñado de casos de melanosis benigna del saco lagrimal reportados en la literatura. Los melanomas malignos representan el 0,7% de los melanomas oculares. Los tumores surgen de melanocitos en el revestimiento epidérmico del saco lagrimal o son secundarios a la siembra de melanomas conjuntivales a lo largo del sistema de drenaje lagrimal.
    • Los tumores mesenquimatosos constituyen del 12 al 14% de los tumores del saco lagrimal. Los tumores mesenquimales benignos incluyen el histiocitoma fibroso, que es el más común, seguido por el fibroma, el hemangioma, el hemangiopericitoma, el angiofibroma, el lipoma, el leiomioma y el osteoma. Los tumores mesenquimales malignos del saco lagrimal incluyen el sarcoma de Kaposi y el rabdomiosarcoma.

    Diagnóstico

    Examen físico

    El análisis para un paciente con una masa lagrimal y epífora incluye una historia clínica completa, un examen oftalmológico completo, sonda lagrimal e irrigación, y examen de la nariz. Dado que una masa puede no apreciarse durante las primeras etapas, el diagnóstico puede ser difícil de diferenciar de la dacriocistitis crónica.Imágenes

    Las imágenes

    pueden ayudar en el diagnóstico, la determinación de la extensión de la enfermedad y la preparación quirúrgica. La tomografía computarizada de la órbita y el seno es útil para identificar cambios en el hueso y la invasión a través del hueso, mientras que la resonancia magnética proporciona una mayor visualización del tejido blando. A continuación se incluyen ejemplos de tumores del saco lagrimal evidentes en las imágenes por TC y RMN. La dacriocistografía por TAC del sistema lagrimal se puede utilizar para demostrar un defecto de llenado del saco lagrimal, pero no delinea bien el tejido blando. No se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina de tumores del saco lagrimal, ya que la interpretación de los resultados es difícil y las complicaciones incluyen hemorragia, infección y biopsia inadecuada. En su lugar, se recomienda una biopsia incisional directa para obtener muestras de tejido adecuadas. Se necesita una evaluación y un diagnóstico histopatológicos cuidadosos para confirmar el tipo de tumor y guiar el tratamiento. Una vez detectado, se requiere comunicación con especialistas en oncología para coordinar y evaluar la necesidad de un análisis metastásico.

    Figura A: Visualización mejorada de la afectación de tejidos blandos en la resonancia magnética de un papiloma invertido del saco lagrimal izquierdo. Imagen cortesía de Daniel Aprendido, MD

    Fig B: cambios Óseos puede observar en la TC de un papiloma invertido en el saco lagrimal. Imagen cortesía de Paul Langer, MD

    Pronóstico

    El pronóstico de los tumores del saco lagrimal depende del tipo de tumor, la malignidad, el estadio, el grado y la salud general del paciente. Sin embargo, la mortalidad general de los tumores malignos del saco lagrimal es de aproximadamente 38%, y el carcinoma de células de transición y el melanoma tienen el peor pronóstico.

    Manejo

    Los tumores epiteliales o mesenquimatosos benignos confinados al saco lagrimal a menudo se tratan con una dacriocistectomía. En casos de malignidad, se recomienda una escisión del tumor intacta/en bloque junto con la extirpación del periostio que rodea el saco lagrimal y el conducto nasolagrimal, ya que se cree que la recurrencia del cáncer se debe a la extensión de lesiones premalignas a lo largo del conducto nasolagrimal. En casos con evidencia radiológica de tumores que se diseminaron más allá del sistema de drenaje lagrimal, puede ser necesaria la resección de las paredes orbitales y nasales. La radioterapia y la quimioterapia posoperatorias están indicadas en casos con invasión ósea o linfática, así como en casos sin márgenes quirúrgicos claros, para ayudar en el aclaramiento tumoral y disminuir el riesgo de recidiva. Los tumores recidivantes a menudo requieren intervención quirúrgica adicional y, en ocasiones, radioterapia paliativa. Los pacientes deben ser manejados por un equipo multidisciplinario con monitoreo a corto y largo plazo, ya que la recidiva y la metástasis pueden ocurrir años después del manejo inicial.

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