Micosis fungoide
La micosis fungoide (MF) constituye el linfoma cutáneo de células T más frecuente. Algunos autores consideran que el síndrome de Sezary es una variante leucémica eritrodérmica de la MF, pero se clasifica por separado en la nueva clasificación de linfomas cutáneos de la OMS-EORT. La MF generalmente ocurre en adultos mayores con una proporción de 2:1 de hombres a mujeres. Su pronóstico es variable y está fuertemente condicionado por la extensión y el tipo de afectación cutánea y la presencia de enfermedad extracutánea. Los pacientes con enfermedad en estadio IA tienen un pronóstico excelente con una esperanza de vida general a largo plazo similar a la de una población de control emparejada por edad, sexo y raza. Casi todos los pacientes con MF en estadio IA morirán por causas distintas de la MF, con una mediana de supervivencia > 33 años. Solo el 9% de estos pacientes progresarán a una enfermedad más extendida. Los pacientes en estadio IB o IIA tienen una mediana de supervivencia superior a 11 años. Estos pacientes con enfermedad T2 tienen una probabilidad de progresión de la enfermedad de 24% y casi 20% mueren de MF. Los subgrupos en estadio IB o IIA tienen un pronóstico similar. Los pacientes con tumores cutáneos o eritrodermia generalizada tienen una mediana de supervivencia de 3 y 4,5 años, respectivamente. La mayoría de estos pacientes morirán de MF. Se observa diseminación extracutánea en menos de 10% de los pacientes con enfermedad con parches o placas y en 30-40% de los pacientes con tumores o compromiso eritrodermatoso generalizado. El compromiso extracutáneo está directamente relacionado con la extensión de la enfermedad cutánea. Los órganos más comúnmente comprometidos son el pulmón, el bazo, el hígado y el tracto gastrointestinal. Los pacientes con enfermedad extracutánea en el momento de la presentación que involucra ganglios linfáticos o vísceras tienen una mediana de supervivencia de <1,5 años. Los pacientes con MF eritrodérmica o de tipo placa pueden presentar tumores cutáneos con características histológicas de células grandes, que a menudo expresan CD30, que comparten un origen clonal común como se observa en su MF preexistente y se relacionan con un desenlace menos favorable.