Orbital Teratoma

Orbital Teratoma

de Código de Diagnóstico de la CIE-10 Versión 2017 : D31.6Short Descripción: neoplasia Benigna de sitio no especificado de la órbita aplicable a

• neoplasia Benigna de tejido conjuntivo de la órbita.
• Neoplasia benigna del músculo extraocular.
• Neoplasia benigna de nervios periféricos de órbita.
• neoplasia Benigna de tejido retrobulbar.
• Neoplasia benigna de tejido retroocular.

Introducción

Un teratoma es una neoplasia congénita unilateral que contiene estructuras originadas en las tres capas celulares germinales, y exhibe un patrón de crecimiento extraño a su sitio anatómico. La órbita es una ubicación rara, pero típica, en la que surgen tumores extragonadales primarios de células germinativas.

Fig.1: Vista frontal de un enorme teratoma orbital con globo ocular comprimido en un recién nacido femenino de dos días de edad. © Simanta Khadka 2017

El origen de teratoma se deriva de la palabra griega «Teratos» y «Oma».El significado literal de que cuenta con teratos que significa ocurrencia o fenómeno inusual, monstruo y oma que significa conjunto completo de, o una condición.

Informes históricos

Holmes reportó por primera vez un tumor orbital compatible con un teratoma en 1863, pero debido a los métodos histopatológicos primitivos disponibles en ese momento, a Broer y Weigert se les atribuye la descripción del primer teratoma orbital incuestionable en 1876. Siete años más tarde, Lawson reportó un teratoma orbital que se extendía a la cavidad intracraneal, y en 1924 Prym describió brevemente un teratoma intracraneal que se extendía a la órbita.

Etiopatogénesis

Los teratomas, los tumores de células germinativas orbitales más comunes, probablemente surgen de células madre embrionarias pluripotenciales que son transportadas a la órbita por la circulación sanguínea y escapan de las influencias reguladoras, o de células germinales primordiales que apuntan hacia la glándula pineal, aunque también se han propuesto otras teorías. Los teratomas orbitales notificados hasta ahora han sido unilaterales, y los tumores citados como bilaterales parecen haber sido dermoides limbales.

Epidemiología

Los teratomas representan 6,6% de los tumores infantiles, que se presentan con mayor frecuencia en los testículos, los ovarios y el retroperitoneo; la órbita es un sitio muy poco frecuente. Una revisión de la literatura mostró que las mujeres se ven afectadas más que los hombres en una proporción de aproximadamente 2:1, con una propensión del tumor a presentarse con más frecuencia en la órbita izquierda que en la derecha. La mayoría de los casos notificados en la literatura son citológicamente benignos; sin embargo, en algunos casos, los tumores pueden crecer rápidamente y pueden surgir complicaciones graves.

Clasificación

Clasificación de Teratomas Orbitales por Mizuo y Duke-Elder;

1. Un feto completo implantado en la órbita (orbitopagus parasiticus).
2. Porción de un segundo feto en la órbita.
3. Tumor que consta de las tres capas germinales.Tumores que contienen representantes de dos capas de células germinales solamente.
4. Tumores que contienen representantes de una sola capa (quistes dermoides, osteomas, condromatos, etc.).

Este sistema clásico de clasificación ha sido modificado por Damato, donde se eliminó la última subcategoría e incluye solo cuatro categorías.

Presentación clínica

Proptosis unilateral extrema en un recién nacido sano con estiramiento marcado de los párpados sobre una masa tensa y fluctuante, alargamiento de la fisura palpebral, ojo normalmente desarrollado que puede exhibir cambios degenerativos secundarios al desplazamiento por el teratoma, y transiluminación de toda o parte de la masa orbital. La mayoría de los tumores son intraconales y estiran los cuatro rectos, lo que resulta en una forma cuadrangular y proptosis axial. El ojo puede estar enterrado dentro del tumor en sí, y solo se puede ver la córnea o un borde estrecho de la esclerótica. Exposición la queratopatía, ulceración, queratoiritis e incluso la perforación espontánea ocurren de forma secundaria. La proptosis puede ser axial o vertical.

Fig.2: Vista lateral de la masa después de la pintura antiséptica en la mesa OT.© Simanta Khadka 2017

El ojo está normalmente formado, pero desplazado hacia arriba y hacia adelante. En casos raros no hay ojo organizado, con solo restos de tejidos oculares presentes. El agrandamiento persistente de esta neoplasia se atribuye a la secreción de moco del tejido intestinal embrionario. El nervio óptico puede estar encapsulado o adherente al tumor, lo que lleva a atrofia secundaria y reacción pupilar deficiente.Comúnmente, el ojo se desarrolla normalmente, pero a menudo la visión no se conserva debido a la atrofia óptica o la exposición corneal, probablemente al líquido amniótico.

Otras características incluyen; sin antecedentes familiares de deformidades congénitas con padres no consanguíneos y hermanos normales, embarazo y parto normales, sin antecedentes de influencias teratogénicas para la madre.

Hallazgo radiológico

En las imágenes, los teratomas orbitales benignos suelen revelar masas quísticas multiloculadas con una mezcla de tejidos que incluye calcificación, grasa y osificación.Los exámenes radiológicos son esenciales para un diagnóstico rápido: la resonancia magnética es el criterio estándar y, por lo general, está relacionada con una tomografía computarizada.

Fig.3: Tomografía computarizada que muestra una masa heterogénea comprimiendo el globo y la expansión de la órbita izquierda. © Simanta Khadka 2017

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del teratoma orbitario incluye microftalmos con quiste, quiste dermoide, quistes de inclusión epidermoide, hemangioma, linfangioma, cefalocele, neuroblastoma, rabdomiosarcoma y retinoblastoma.Microftalmos con quiste se distingue sobre la base de un pequeño globo en conjunción con un canal de comunicación entre él y un quiste conectado. Los quistes dermoides son uniloculares y tienen un solo nivel de líquido graso. Los quistes de inclusión epidermoide, probablemente debido a su contenido proteico, son generalmente similares en apariencia al agua o al líquido cefalorraquídeo en la TC. Los linfangiomas son multiloculares, pero no contienen grasa ni calcificación. Los cefaloceles contienen líquido cefalorraquídeo y generalmente tienen anomalías óseas adyacentes, pero a diferencia de los teratomas y dermoides, los cefaloceles no contienen lípidos. El rabdomiosarcoma, el neuroblastoma y el retinoblastoma se deben considerar en los niños que se presentan después del período neonatal. Las dos primeras muestran evidencia de destrucción ósea y la última lesión de masa intraocular o calcificación.

Hallazgos Histopatológicos

Histológicamente, los teratomas se componen de tejidos derivados de las tres capas germinales., Los tipos de células germinativas predominantes observados en el teratoma orbital son los ectodermos de superficie que producen quistes revestidos de epitelio escamoso, folículos pilosos y glándulas sudoríparas. Los tejidos neuroectodérmicos incluyen los tubos neuronales primitivos, el plexo coroideo y los ganglios. El mesodermo es la siguiente capa celular más común representada por el músculo, el hueso, el cartílago y la grasa. El endodermo es el menos común y puede producir quistes de tejido gastrointestinal revestidos por epitelio cilíndrico psuedoestratificado de tipo respiratorio. Los espacios quísticos revestidos de epitelio glandular son responsables del rápido agrandamiento de las lesiones.

Fig.4.A: Sección histopatológica de teratoma maduro con mucosa intestinal. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Sección histopatológica de teratoma maduro que muestra elementos neuronales. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: Sección histopatológica de teratoma maduro que muestra folículos linfoides. © Simanta Khadka 2017

Gestión

El manejo clínico de estas lesiones no está claro, debido en parte a su baja incidencia y a una comprensión incompleta de su historia natural. La escisión quirúrgica completa del tumor es la única modalidad de tratamiento aceptada.

Cirugía

la cirugía Temprana es obligatorio para evitar secuelas permanentes.El tratamiento es la escisión completa del tumor con preservación del ojo, si es posible. En el pasado, muchos cirujanos preferían la exenteración orbital debido a la posibilidad de malignidad., Es difícil recomendar un plan de manejo fijo, sin embargo, un acuerdo común en los objetivos de manejo debe ser salvar el ojo, conservar algo de visión, fomentar el desarrollo orbitofacial normal y mantener un buen resultado estético.

Fig.5.A: Imagen operativa del teratoma orbital después de la separación completa de los tejidos circundantes y mostrando el nervio óptico intacto. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: Imagen operatoria que muestra el globo ocular comprimido con el nervio óptico intacto después de la escisión completa del teratoma. © Simanta Khadka 2017

Teratomas malignos y extensión intracraneal

La mayoría de los teratomas orbitales son benignos. Se han notificado pocos casos de teratomas orbitales con cambios malignos. El examen histopatológico reveló cambios sarcomatosos malignos en estas variantes. El teratoma se considera maligno cuando el tejido es embrionario o de naturaleza inmadura. Existe controversia sobre el valor diagnóstico de la alfafetoproteína sérica para teratomas maduros, especialmente en el período neonatal, que normalmente es alto como resultado de la producción fetal. Sin embargo, las concentraciones séricas elevadas de alfafetoproteína pueden indicar la presencia de recidiva regional o enfermedad metastásica en el contexto de un teratoma maligno. Generalmente orbital teratoma es limitada dentro de la cavidad orbital, pero también hay casos reportados con craneal extensión denominado como orbito-craneal teratoma.

Seguimiento y pronóstico

Se sabe que los teratomas orbitales recidivan y pueden sufrir degeneración maligna. Por lo tanto, es necesario un seguimiento estrecho. El seguimiento es necesario no solo para determinar la recurrencia, sino también para fomentar el desarrollo facial orbital normal y mantener la cosmesis.

El pronóstico del teratoma orbitario se relaciona con varios factores, entre ellos la edad, el sitio y el grado de inmadurez, y por lo general es bueno si se realiza una escisión completa al comienzo de la vida neonatal.

Recursos Adicionales

© Simanta Khadka.