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DISCUSIÓN

Según Begg, la persistencia del uraco fue descrita y tratada por primera vez en 1550 por Bartholomaeus Cabrolius.11 El uraco es una estructura abdominal de la línea media inferior que se extiende desde la cúpula de la vejiga hacia el ombligo, como el ligamento umbilical medio dentro del espacio entre el peritoneo y la fascia transversal; también se conoce como el espacio de Retzius.Los restos de 2,10 uracos son el resultado final de la regresión incompleta de la conexión intra-embrionaria entre los alantois y la cloaca. El alantois aparece aproximadamente el día 16 como una pequeña salida en forma de dedo de la pared caudal del saco vitelino, que es contigua con la cloaca ventral en un extremo y el ombligo en el otro. La porción ventral de la cloaca se desarrolla en la vejiga después de la división cloacal por el tabique urogenital. Por lo tanto, la vejiga inicialmente se extiende hasta el ombligo.12 El momento exacto del cierre del uraco es incierto, pero generalmente se piensa que la vejiga desciende a la pelvis y que su porción apical se estrecha progresivamente a una pequeña hebra fibromuscular epitelizada hacia el cuarto o quinto mes de gestación. El uraco es entonces completamente obliterado a un cordón fibroso delgado al nacer.3 El uraco varía de 3 a 10 cm de longitud y de 8 a 10 mm de diámetro. Es una estructura tubular de tres capas, la capa más interna está revestida con epitelio de transición, la capa media compuesta de tejido conectivo y la capa muscular más externa en continuidad con el músculo detrusor.13

La incidencia de anomalías uracales es baja. Los estudios de autopsias pediátricas han mostrado una incidencia de 1 de cada 7.610 casos de uraco persistente y 1 de cada 5.000 casos de quistes de uraco.14 Drawson et al. reportaron 2 casos en 300.000 ingresos hospitalarios y Nix et al. reportó 3 casos en 200,000 ingresos hospitalarios en Boston y 3 casos en 1,168,760 ingresos hospitalarios en Nueva Orleans.15,16 Como muestran las diferencias previas entre los casos de autopsia y los casos de ingreso hospitalario, las anomalías uraquales no son fáciles de encontrar en los casos clínicos porque con frecuencia son asintomáticas. La tasa de incidencia en hombres es el doble que en mujeres.17 Este estudio mostró el mismo resultado con 14 niños y 7 niñas con anomalías urchales. Las anomalías uraquales fueron más comunes en la infancia, desde un día hasta dos años de edad. La mayoría de las anomalías uracales se pueden clasificar en uno de los siguientes grupos: uraco permeable (el más común, 48%), en el que toda la estructura tubular está intacta; seno uracal (18%), en el que el extremo umbilical de la estructura no se cierra; divertículo uracal (3%), en el que el extremo de la vejiga de la estructura no se cierra; quiste uracal (31%), en el que ambos extremos se cierran pero la luz central permanece abierta; y seno alterno, que es una estructura similar a un quiste que puede drenar la vejiga o el ombligo.10

Las tasas de incidencia notificadas de estas cinco anomalías han variado entre los diferentes estudios. En nuestra serie, en cuatro tipos fueron identificados; quiste de uraco, uraco permeable, uraco los senos paranasales y de uraco divertículo. El diagnóstico más frecuente en este estudio fue un quiste uracal en 10 pacientes (47,6%). Un uraco permeable en 6 pacientes (28.6%), un uraco sinusal en 4 (19.0%) y un uraco divertículo en 1 paciente (4.8%), seguido. Sospechamos que las diferencias en las tasas entre nuestro grupo de estudio y el grupo de clasificación común se deben al pequeño número de casos que investigamos.

Las anomalías uracales presentan diversas manifestaciones clínicas. Un quiste uracal a veces puede presentarse como una masa abdominal y convertirse en un absceso en la pared abdominal si se infecta. Un uraco permeable a menudo se presenta al principio de la infancia como un drenaje claro del ombligo, pero el drenaje puede contener sangre o pus si está infectado. En cuanto a un seno uraqual, los síntomas pueden incluir dolor generalizado, fiebre, dolor periumbilical, enrojecimiento periumbilical o drenaje. Un divertículo uraqual a menudo es asintomático y generalmente se encuentra incidentalmente durante las investigaciones para otros problemas. Un divertículo uraqual a menudo se puede asociar con una infección recurrente del tracto urinario. Un seno alterno puede vaciarse en la vejiga o en el ombligo y esta característica puede hacer que presente varias manifestaciones.18

Para el diagnóstico de anomalías uraquales es necesario un historial completo y un examen físico. El diagnóstico definitivo requiere un estudio radiográfico. Se pueden usar ultrasonografía, tomografía computarizada, cistouretrografía miccional y fistulografía. Entre estos exámenes, la ecografía y la tomografía computarizada se consideran las mejores herramientas de diagnóstico.19 En nuestro estudio, la ecografía mostró una precisión diagnóstica del 61,1% y la tomografía computarizada del 57,1%. Por lo general, la ecografía se realizaba primero y, si no era definitiva, la tomografía computarizada se realizaba posteriormente. Diecisiete de los 21 pacientes con uraco anomalía podría ser diagnosticado por estos dos estudios radiográficos. Un paciente con quiste uracal no pudo ser diagnosticado por estudios radiográficos, y su diagnóstico fue confirmado después de la operación. Debido a síntomas como secreción umbilical y fuga de orina del ombligo, los tres pacientes restantes (2 con uraco persistente y 1 con seno uraqual) fueron diagnosticados exclusivamente mediante exploración quirúrgica.

Rich et al. se informó que las anomalías uracales se asociaron con otras afecciones genitourinarias, como hipospadia y ectopía renal cruzada.4,20 Otros investigadores informaron anomalías asociadas en casos de restos uraquales persistentes, como estenosis meatal, hipospadias, hernias umbilicales e inguinales, criptorquidia, atresia anal, onfalocele, obstrucción ureteropélvica y, con mayor frecuencia, reflujo vesicoureteral.21,22

la Infección ha sido reportada como la complicación más frecuente de anomalías del uraco.23 La infección grave puede convertirse en peritonitis y sepsis. En nuestros casos, se cultivaron muestras como el alta umbilical de nueve pacientes y se aislaron especies estafilocócicas en dos pacientes. Se aislaron Peptostreptococos, Estreptococos y Escherichia coli en los otros tres pacientes, respectivamente. El adenocarcinoma del remanente uraqual es poco frecuente y representa menos de 0,01% de todas las neoplasias malignas.También se han notificado otros 24 cánceres, como el carcinoma de células de transición.25

El tratamiento incluye reparación quirúrgica y antibióticos.11 En este estudio, todos los pacientes finalmente se sometieron a escisión y tres pacientes se complementaron con cistectomía parcial. Después de la operación, ninguno de los pacientes presentó complicaciones postoperatorias ni ningún otro síntoma. En nuestra opinión, la cirugía es la modalidad de tratamiento óptima, ya que los restos uraquales no retroceden espontáneamente.

Nuestro estudio tiene algunas limitaciones. Se investigaron pacientes sintomáticos, pero se han descrito anomalías uracales asintomáticas en algunas publicaciones. Para evaluar todas las anomalías uraquales, es necesario considerar a los pacientes sintomáticos y asintomáticos.

En conclusión, nuestros resultados indican que los estudios radiográficos diagnósticos óptimos son la ecografía y la tomografía computarizada. La ecografía mostró una precisión diagnóstica más alta que la tomografía computarizada, y esta última tiene la desventaja adicional de la exposición a la radiación. Por estas razones, recomendamos la ecografía como primera herramienta diagnóstica en el grupo de edad pediátrica. Si esto no produce resultados definitivos, se puede utilizar la tomografía computarizada como segunda modalidad. Nuestros resultados de tratamiento también apoyan la reparación quirúrgica como el tratamiento óptimo, ya que las anomalías uraquales generalmente no desaparecen espontáneamente y pueden convertirse en otras enfermedades relacionadas con infecciones o cáncer.