Problemas vertebrales en AA/TOF y VACTERL

¿Qué es una vértebra?

Una vértebra es uno de los muchos huesos que componen la columna vertebral o columna vertebral. Nuestras vértebras se dividen en cinco tipos según su ubicación:

Las vértebras cervicales se encuentran debajo de la base del cráneo, en el cuello

Las vértebras torácicas están en el pecho y cada una lleva una articulación con una costilla

Las vértebras lumbares están diseñadas para permitir la flexibilidad que tenemos en la parte pequeña de la espalda

con nuestra pelvis

Las vértebras coccígeas conforman nuestro ‘coxis.’

Entre las vértebras se encuentran estructuras que se conocen comúnmente como los ‘discos’, más correctamente, discos invertebrales. Forman las articulaciones entre los cuerpos vertebrales.»

La columna vertebral es, sin embargo, más que un mero soporte flexible para nuestro torso; alberga la médula espinal a través de la cual corren los nervios que transportan señales hacia y desde nuestro cuerpo.

La médula atraviesa el canal espinal, dentro de las vértebras, y los nervios emergen de ella a nuestros músculos, y regresan a ella llevando información sensorial de nuestra piel y otros órganos del cuerpo.

Anomalías vertebrales

Los niños a veces nacen con vértebras que solo están parcialmente formadas («hemivertebras» o «vértebras en cuña», ver ilustración a continuación) o vértebras que están fusionadas («vértebras en bloque»). La llamada «vértebra de mariposa» es en realidad dos hemivertebras que se han producido al mismo nivel.

Las vértebras faltantes o adicionales, a menudo asociadas con un par de costillas adicionales si se encuentran en la región torácica de la columna vertebral, generalmente no causan deformidad u otros problemas.

Otro grupo de problemas que no causan una deformidad macroscópica, pero que pueden ser igualmente problemáticos, son aquellos que involucran la forma de las vértebras individuales de diferentes maneras, como proyecciones adicionales de la superficie del hueso, y cualquier anomalía en las estructuras que rodean la médula espinal.

¿Importan las anomalías?

El significado de las anomalías vertebrales está relacionado con dos cosas: su capacidad para causar deformidades espinales y su capacidad para crear problemas neurológicos.

Deformidades de la columna vertebral

Una deformidad visible de la columna vertebral puede estar presente al nacer, como resultado directo de la deformidad que causa una curva en la columna vertebral, o puede hacerse evidente a medida que el niño crece, las fuerzas desequilibradas que la anomalía ejerce sobre las vértebras circundantes hacen que crezcan anormalmente.

Tipos

Hay tres categorías de deformidad espinal:

• Escoliosis: una curvatura de lado a lado de la columna vertebral cuando se ve desde atrás
• Cifosis: una curvatura hacia adelante de la columna vertebral cuando se ve desde un lado
• Lordosis: una flexión hacia atrás de la columna vertebral cuando se ve desde un lado.

Estas deformidades pueden coexistir, y pueden ser leves o graves en su apariencia y efecto en la vida del individuo. Si son graves, pueden afectar a la función de los órganos del pecho (el corazón y los pulmones); sin embargo, es poco probable que se desarrollen después de que el niño haya alcanzado la edad de 5 años. La capacidad de un individuo para sentarse o pararse también puede verse afectada simplemente debido a la cantidad de deformidad presente.

Problemas neurológicos

La debilidad muscular o la pérdida de sensibilidad pueden ser el resultado de deformidades de la columna vertebral si ejercen presión sobre la médula espinal, pero también pueden ser causadas por anomalías en la forma de vértebras individuales (coexistentes con la deformidad de la columna vertebral o en su ausencia) o por diversos problemas que afectan la relación de la médula espinal con las vértebras (discutidos en «disrafismo espinal»).

Deformidad espinal

Afortunadamente, la escoliosis no es dolorosa en ninguna etapa de la vida. A veces, la cifosis en la adolescencia puede ser dolorosa, pero generalmente se asienta al final del crecimiento de la columna vertebral.

Evaluación de anomalías vertebrales y deformidad espinal

Al evaluar a un niño con anomalías vertebrales congénitas que tiene una deformidad espinal, se hacen varias preguntas: ¿qué tan grave es la deformidad ahora? (y, si es grave, ¿está causando signos neurológicos o cardiorrespiratorios?) y es probable que empeore?

Aunque el estado actual de una deformidad puede evaluarse mediante una combinación de examen físico y radiografía (rayos X), no siempre es posible predecir qué anomalías van a progresar. Las vértebras ausentes o adicionales no empujarán la columna vertebral fuera de la alineación y, por lo tanto, es poco probable que causen deformidad. Sin embargo, las anomalías múltiples pueden anularse entre sí o tener un efecto aditivo, y aunque la mayoría de las hemivertebras solitarias no causarán deformidades progresivas, esto depende de su ubicación en la columna vertebral, por lo que cada caso individual debe ser evaluado por un cirujano ortopédico experimentado.

La reevaluación a intervalos regulares puede ser necesaria para muchos niños, y puede ser necesario continuar durante muchos años, ya que el estirón de crecimiento de los adolescentes a menudo es un momento en el que la progresión ocurre rápidamente.

El ángulo de Cobb

Esta es una medida de la cantidad de deformidad presente, y se mide a partir de radiografías (rayos X). Un cirujano puede tomar muchas vistas en una variedad de ángulos para ver la deformidad desde diferentes direcciones. Un aumento del ángulo de Cobb es indicativo de un empeoramiento de la deformidad.

Escoliosis idiopática

La escoliosis puede desarrollarse en ausencia de anomalías vertebrales congénitas; esto se denomina «escoliosis idiopática».»Los niños TOF/VACTERL pueden sufrir esta forma de deformidad – que puede manifestarse a diferentes edades y puede resolverse espontáneamente o progresar y requerir tratamiento.

Tratamiento de las deformidades de la columna vertebral

Cuando una deformidad visible es el único problema, y la progresión no es un problema, puede ser necesario tomar una decisión con respecto a cuán aceptable es la deformidad para el individuo (y / o la familia). Si es aceptable, entonces no se requerirá cirugía.

Si una deformidad está progresando rápidamente o la anomalía subyacente es de un tipo que probablemente empeore drásticamente, se aconsejará una intervención quirúrgica para detener esta progresión. La cuestión de la aceptabilidad (como se mencionó anteriormente) también puede ser relevante para decidir si solo una interrupción de la progresión será suficiente, o si la columna vertebral necesita ser enderezada de su posición actual.

Una deformidad que ya está causando problemas en los órganos del pecho o la médula espinal inevitablemente requerirá tratamiento quirúrgico para enderezar la columna vertebral.

El procedimiento quirúrgico exacto variará dependiendo de la naturaleza de los problemas. Se puede requerir cirugía en la parte posterior o frontal de la columna vertebral (o en ambas), dependiendo de dónde se encuentre la anomalía y dónde esté teniendo su efecto en el crecimiento/deformidad. La operación puede implicar la extracción de hueso, el injerto de hueso de otras partes del cuerpo (a menudo una costilla o el borde de la pelvis) para hacer que las vértebras se fusionen, o el uso de implantes metálicos y tornillos. Para algunos niños, serán necesarios procedimientos por etapas (p. ej. una operación seguida de otra en un intervalo de una semana o dos después) y algunos individuos pueden necesitar estar preparados para someterse a operaciones a diferentes edades.

Mientras que los yesos corporales y las férulas a veces son suficientes para el manejo de la escoliosis idiopática, no hay evidencia de que sean efectivos para niños con deformidades vertebrales congénitas, aunque en ciertos casos pueden ser útiles durante un corto período antes de la cirugía. Los dispositivos de tracción también se pueden usar para el mismo propósito en algunos pacientes. El corsé se puede usar durante un tiempo después de la operación, para apoyar la reparación quirúrgica.

Inmediatamente después de la cirugía, el niño necesitará cuidados de enfermería meticulosos. Con el tiempo, se fomentará el aumento del movimiento y, a menudo, es sorprendente la rapidez con que progresa la recuperación. A menudo es necesario restringir las actividades durante algunos meses, con controles de seguimiento periódicos esenciales para garantizar la mejora continua.

Disrafismo espinal

Este es un término que se refiere a una serie de afecciones diferentes con una característica común; todas son posibles causas de «atadura de la médula espinal».’

Después del nacimiento, la médula espinal se extiende más abajo de la columna vertebral que en la edad adulta. Esto significa que durante el crecimiento de un niño, el extremo de la médula «migra» por la columna vertebral hasta que alcanza su posición final, entre la 1ª y la 2ª vértebra lumbar.

Cualquier cosa que impida este movimiento pondrá la cuerda bajo tensión, y esto se ha conocido como «atadura».’

Una pequeña proporción de niños con anomalías vertebrales congénitas puede tener un grado de atadura, por lo que es importante evaluar esto durante el crecimiento, y especialmente importante hacer controles adecuados antes de la cirugía para corregir deformidades, ya que el enderezamiento de una columna vertebral deformada puede aumentar cualquier atadura, con consecuencias potencialmente graves.

Causas de la sujeción

Varios problemas pueden causar la sujeción, pero los más comunes son:

Conus atado

El extremo cónico de la médula espinal se conoce como «conus».’Esto continúa como el’ filum terminalie ‘ que está unido a las vértebras coccígeas. Un acortamiento del filum, generalmente asociado con un engrosamiento que se puede ver en una radiografía especial (un mielograma, donde se inyecta un material de contraste alrededor de la médula espinal para que se pueda ver en una radiografía) restringirá la migración de la médula con el crecimiento.

Este problema también se conoce como «filum graso».’

Diastematomielia

Esta es una anomalía congénita que se proyecta en la médula espinal e incluso puede causar que se divida en dos. Dado que el 10% de los niños con anomalías espinales congénitas pueden tener diastematomielia, esto debe excluirse mediante un examen cuidadoso de las radiografías.

Lipoma intraespinal

Esta es un área grasa dentro del canal espinal.

Quiste dermoide

Esta es una estructura quística que se compone de tejidos que se originan en la piel; puede extenderse hasta la columna vertebral.

Fístula espinocutánea

Este problema mucho más raro es una conexión entre la piel y las estructuras alrededor de la médula espinal. Es una afección grave debido a los riesgos de infección.

los Signos de la inmovilización

Indicios de que un niño tiene el cable de anclaje puede surgir de diversas maneras.

Piel

Un parche de piel anormalmente velloso, un hoyuelo (por ejemplo, un hoyuelo sacro), una mancha de vino de oporto o una zona de cicatrices que está presente al nacer pueden alertar a un médico sobre las posibles causas de la atadura. Estos problemas actúan como una «señal de advertencia», indicando que se requieren investigaciones adicionales y que se pueden desarrollar signos adicionales a medida que el niño crece a menos que se realice una cirugía correctiva. Otros problemas generalmente no se presentan hasta el segundo o tercer año de vida:

Problemas

VACTERL los niños también pueden tener problemas renales o anorrectales que contribuyen a la falta de control urinario, sin embargo, la sujeción de la médula espinal también puede afectar esta función.

Anormalidades en las extremidades inferiores

Estas tienen la apariencia de un «pie torcido» o toman la forma de cojera debido a una discrepancia en el tamaño de las extremidades.

Las radiografías mostrarán anomalías de la columna vertebral, sin embargo, no se puede hacer un diagnóstico adecuado hasta que se haya realizado una exploración quirúrgica.

Tratamiento de la atadura

Cuando el único problema es un cono atado, esto se puede liberar relativamente fácilmente en la cirugía simplemente cortando el filo restrictivo.

Otros problemas requerirán más sugería para eliminar la(s) estructura (es) infractora (es).

Por lo general, el cirujano también inspeccionará el filum cuando opere en problemas más arriba de la columna vertebral para asegurarse de que no haya problemas adicionales más abajo del cordón umbilical. Esto se puede realizar utilizando un endoscopio (telescopio flexible) que se inserta hacia abajo a lo largo de la médula espinal.

Al igual que con las deformidades de la columna vertebral, el seguimiento es importante para garantizar que no se encuentren más problemas.