Un «fibroma» intrasilviano en un niño con fibrosis quística: reporte de un caso

Objetivo e importancia: Los tumores fibrosos intracraneales son poco frecuentes durante la infancia. Se describe un caso inusual de «fibroma» intrasilviano benigno que se ha mantenido estable clínica y radiográficamente más de 3 años después de una resección subtotal.

Presentación clínica: Una niña de 9 años con fibrosis quística presentó convulsiones focales de nueva aparición que se refieren a una gran masa de fisura sylviana izquierda calcificada.

Intervención: Una biopsia abierta con resección subtotal de la lesión reveló un proceso benigno caracterizado por tejido fibrocolagenoso exuberante entremezclado con células inflamatorias crónicas y células gigantes de cuerpo extraño, abarcando islas de tejido cerebral gliótico. El análisis inmunohistoquímico mostró tinción para antígeno de membrana epitelial y reticulina dentro de algunas de las células fusiformes, aunque la mayoría no eran reactivas. La mayoría de las células tumorales presentaron tinción de laminina; la tinción de CD34 estuvo ausente. Los estudios ultraestructurales también sugirieron un origen fibroblástico en lugar de meningotelial de la lesión, con células alargadas separadas por abundante colágeno extracelular. Aunque la adherencia densa de la masa a la superficie pial y a los vasos arteriales cerebrales medios impidió una resección completa, el paciente permanece libre de convulsiones sin tratamiento anticonvulsivo más de 3 años después de la operación sin evidencia de crecimiento de la lesión.

Conclusión: La lesión en este paciente presenta similitud morfológica con un grupo poco frecuente de tumores denominados «fibromas intracerebrales», aunque también se consideraron una variedad de otras neoplasias mesenquimatosas poco frecuentes dentro del diagnóstico diferencial. Sin embargo, la ausencia de características neoplásicas definidas, el hallazgo de cambios inflamatorios crónicos y la falta de crecimiento del tumor residual durante un intervalo de seguimiento prolongado indican que la masa puede representar una neoplasia extremadamente indolente o un proceso no neoplásico. El diagnóstico diferencial de los tumores fibrosos intracraneales se contrasta con el del caso notificado.