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Discussion
Jusqu’à il y a quelques années, le dogme était que l’évanouissement réflexe ne se produisait pas en décubitus dorsal en l’absence d’un déclencheur évident (par exemple phlébotomie). Ce cas est un exemple d’un phénomène récemment rapporté par Krediet et al.1 connu sous le nom de « syncope du sommeil ». Le diagnostic différentiel des épisodes nocturnes de syncope comprend la paralysie du sommeil, l’épilepsie, les migraines vertébrobasilaires, les hallucinations hypnogogoïques, la mastocytose systémique, le carcinoïde, le phéochromocytome, l’œdème viscéral et les attaques de panique. La description classique des patients est qu’ils sont réveillés de leur sommeil avec des symptômes gastro-intestinaux, notamment des nausées, des crampes abdominales et un sentiment de diarrhée imminente.
La série initiale de cas de syncope du sommeil comprenait 13 patients. Chaque patient s’est réveillé soudainement du sommeil avec de fortes nausées avant son spell syncopal1. Contrairement à notre patient, la cohorte initiale de patients était majoritairement positive au tilt (7/9), et la bradycardie n’a été documentée que chez 5 patients en raison d’une surveillance ambulatoire limitée. Jardine et coll.2 a comparé les périodes de syncope du sommeil chez les patients atteints de syncope du sommeil à ceux qui ne sont pas atteints de syncope du sommeil. Les patients syncopes du sommeil présentaient une incidence plus élevée de syncopes et de syncopes déclenchées par la phobie lorsqu’elles étaient horizontales que les patients non syncopes du sommeil. Il n’y avait aucune différence dans les réponses de l’activité nerveuse sympathique musculaire aux tests d’inclinaison tête haute, et les auteurs ont conclu que la syncope du sommeil était un sous-type de syncope vasovagale.
Plus récemment, Busweiler et al.3 ont rapporté des caractéristiques sur 54 patients atteints de syncope du sommeil. Ils ont constaté que 75% de leurs patients atteints de syncope du sommeil décrivaient des phobies spécifiques (telles que la phlébotomie), et ils ont émis l’hypothèse qu’une réaction de peur exagérée pourrait contribuer à l’état global3. Leurs patients étaient principalement des femmes et ont généralement connu leur premier événement syncopal à l’adolescence. Notre patient n’avait aucune phobie spécifique, mais a commencé à éprouver des épisodes syncopaux à l’adolescence.
Il n’y a pas eu de surveillance adéquate chez ces patients pour savoir avec certitude si la bradycardie précède ou suit les symptômes gastro-intestinaux. Notre patient a décrit des symptômes gastro-intestinaux pendant 20 secondes à 2 minutes avant la syncope. Étant donné que nous avons documenté une asystolie d’une durée d’environ 10 secondes, il est peu probable que la bradycardie ait précédé les symptômes intestinaux. Contrairement à la véritable syncope de défécation situationnelle, cependant, la plupart de ses syncopes se sont produites en l’absence de selles.
Il est postulé que l’augmentation aiguë du tonus vagal pourrait être un mécanisme important de syncope dans la « syncope du sommeil ». Une augmentation du tonus vagal pourrait également expliquer les symptômes gastro-intestinaux qui sont presque universels dans cette population. L’activité vagale augmentera la motilité intestinale et pourrait présenter des crampes abdominales, des nausées et une sensation de diarrhée gênante. Une décharge vagale pourrait initialement entraîner des symptômes gastro-intestinaux qui sont ensuite suivis d’une cardioinhibition. Les mécanismes proposés pour l’hypervagotonie apparente associée à la syncope du sommeil comprennent: une augmentation de l’activité vagale à médiation centrale pendant les phases plus profondes du sommeil non paradoxal, ou peut-être une crise péri-insulaire focale conduisant à une augmentation soudaine & transitoire de l’écoulement vagal. Si l’hypervagotonie isolée est le seul mécanisme de la syncope, alors en théorie, un médicament tel que l’atropine pourrait traiter de manière aiguë un tel épisode, bien que cela soit totalement irréalisable à administrer. Compte tenu de la réponse apparente de ce patient à la stimulation, une asystole isolée pourrait être le seul mécanisme de syncope dans ce cas. Ce n’est pas toujours le cas. Récemment, Krediet et al.4 a démontré que chez un patient présentant une hypersensibilité carotidienne et une réponse asystolique, la résistance périphérique totale diminuait également avec une récupération retardée de la pression artérielle même après la reprise d’une fréquence cardiaque normale.
Les essais cliniques de stimulation permanente de la syncope vasovagale récurrente ont été décevants à ce jour. Alors que les premiers essais randomisés qui ont randomisé des patients présentant une syncope vasovagale à une implantation de stimulateur cardiaque non aveugle ou à une norme de soins ont montré une promesse précoce5–7, des études plus récentes dans lesquelles ces patients ont tous subi une implantation de stimulateur cardiaque et ont été aveuglés à des thérapies de stimulation activées ou désactivées devraient avoir un bénéfice plus modeste à nul8;9. Ces données indiquent un « effet d’attente » important que les patients atteints de syncope vasovagale ressentent lorsqu’ils savent qu’ils sont traités par un stimulateur cardiaque 10. Les chercheurs du NUMÉRO 211 ont rapporté que les patients présentant une syncope récurrente avec une asystole qui reçoivent un stimulateur cardiaque avaient moins de syncope que les patients syncopes sans asystole. Tout en suscitant l’espoir d’une sélection plus optimale des patients, le NUMÉRO 2 n’a pas été aveuglé, et des données plus définitives devraient être fournies à partir de l’étude correctement aveugle du NUMÉRO 312. Même si l’étude du NUMÉRO 3 est positive, une attention particulière est requise avant d’implanter un stimulateur cardiaque permanent chez ces patients généralement jeunes, compte tenu des risques de défaillances mécaniques, de changements multiples du générateur à vie et de l’effet négatif potentiel de la stimulation du VR.
Un stimulateur cardiaque a été implanté chez notre patiente en raison de la fréquence des symptômes, de la gravité de la blessure avec syncope et de son absence de réponse aux traitements médicaux dans le cadre d’une asystole documentée par ILR. Depuis son implantation permanente de stimulateur cardiaque, notre patiente a connu 4 épisodes prodromiques discrets associés à l’activation de la fonction de « réponse à la baisse du taux” avec la stimulation ventriculaire; suggérant que la bradycardie aiguë ou l’asystole pourraient encore être récurrentes. Sur une période de suivi de 5 ans, elle n’a plus eu de syncope franche. Étant donné que les symptômes gastro-intestinaux pourraient être un marqueur d’hypervagotonie, les patients atteints de syncope du sommeil peuvent représenter un sous-ensemble de syncopes vasovagales pouvant avoir une réponse salutaire à l’implantation permanente d’un stimulateur cardiaque. Cette hypothèse nécessite une validation prospective.