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Discussione
Fino a pochi anni fa, il dogma era che lo svenimento riflesso non si verificava in posizione supina in assenza di un trigger evidente (es. flebotomia). Questo caso è un esempio di un fenomeno recentemente riportato da Krediet et al.1 conosciuto come “sincope del sonno”. La diagnosi differenziale degli episodi notturni di sincope comprende paralisi del sonno, epilessia, emicranie vertebrobasilari, allucinazioni ipnogogoiche, mastocitosi sistemica, carcinoide, feocromocitoma, edema viscerale e attacchi di panico. La descrizione classica dei pazienti è che sono risvegliati dal sonno con sintomi gastrointestinali, tra cui nausea, crampi addominali e un senso di diarrea imminente.
La serie iniziale di casi di sincope del sonno comprendeva 13 pazienti. Ogni paziente si è svegliato improvvisamente dal sonno con grave nausea prima del suo incantesimo sincopale1. A differenza del nostro paziente, la coorte iniziale di pazienti era prevalentemente positiva all’inclinazione (7/9) e la bradicardia era documentata solo in 5 pazienti a causa del limitato monitoraggio ambulatoriale. Jardine et al.2 ha confrontato gli incantesimi dei pazienti con sincope del sonno con quelli con sincope non del sonno. I pazienti con sincope del sonno avevano una maggiore incidenza di sincope e sincope innescate dalla fobia mentre erano orizzontali rispetto ai pazienti con sincope non addormentata. Non ci sono state differenze nelle risposte di attività del nervo simpatico muscolare al test di inclinazione head-up, e gli autori hanno concluso che la sincope del sonno era un sottotipo di sincope vasovagale.
Più recentemente, Busweiler et al.3 hanno riportato caratteristiche su 54 pazienti con sincope del sonno. Hanno scoperto che il 75% dei loro pazienti con sincope del sonno descriveva fobie specifiche (come la flebotomia) e ipotizzavano che una risposta esagerata alla paura potesse contribuire alla condizione complessiva3. I loro pazienti erano prevalentemente donne e di solito hanno sperimentato il loro primo evento sincopale nell’adolescenza. Il nostro paziente mancava di una fobia specifica, ma ha iniziato a sperimentare episodi sincopali nell’adolescenza.
Non vi è stato un monitoraggio adeguato in questi pazienti per sapere con certezza se la bradicardia precede o segue i sintomi gastrointestinali. Il nostro paziente ha descritto i sintomi gastrointestinali per 20 secondi a 2 minuti prima della sincope. Dato che abbiamo documentato l’asistolia della durata di ~10 secondi, non è probabile che la bradicardia abbia preceduto i sintomi intestinali. A differenza della vera sincope della defecazione situazionale, tuttavia, la maggior parte dei suoi incantesimi sincopali si è verificata in assenza di un movimento intestinale.
Si postula che il tono vagale acutamente aumentato potrebbe essere un importante meccanismo di sincope nella “sincope del sonno”. L’aumento del tono vagale potrebbe anche spiegare i sintomi gastrointestinali che sono quasi universali in questa popolazione. L’attività vagale aumenterà la motilità intestinale e potrebbe presentare crampi addominali, nausea e un senso di ostacolare la diarrea. La scarica vagale potrebbe portare inizialmente a sintomi gastrointestinali che vengono poi seguiti da cardioinibizione. I meccanismi proposti per l’apparente ipervagotonia associata alla sincope del sonno includono: un aumento mediato centralmente dell’attività vagale durante le fasi più profonde del sonno non REM, o forse un attacco focale peri-insulare che porta ad un improvviso & aumento transitorio del deflusso vagale. Se l’ipervagotonia isolata è l’unico meccanismo della sincope, in teoria un farmaco come l’atropina potrebbe trattare acutamente un tale episodio, anche se questo è del tutto impraticabile da somministrare. Data l’apparente risposta di questo paziente alla stimolazione, l’asistolia isolata potrebbe essere l’unico meccanismo di sincope in questo caso. Questo non è sempre il caso. Recentemente, Krediet et al.4 ha dimostrato che in un paziente con ipersensibilità carotidea e una risposta asistolica, la resistenza periferica totale diminuiva anche con un recupero ritardato della pressione sanguigna anche dopo la ripresa di una frequenza cardiaca normale.
Gli studi clinici di stimolazione permanente per sincope vasovagale ricorrente sono stati deludenti fino ad oggi. Mentre i primi studi randomizzati che hanno randomizzato i pazienti con sincope vasovagale all’impianto di pacemaker non cieco o allo standard di cura hanno mostrato una promessa precoce5-7, studi più recenti in cui tali pazienti sono stati tutti sottoposti a impianto di pacemaker e sono stati accecati alle terapie di stimolazione on o off dovrebbero avere un beneficio più modesto Questi dati indicano un grande “effetto di aspettativa” che i pazienti con sincope vasovagale sperimentano quando sanno di essere trattati con un pacemaker10. Gli investigatori del PROBLEMA 211 hanno riferito che i pazienti con sincope ricorrente con asistolia che ricevono un pacemaker avevano meno sincope di quei pazienti sincope senza asistolia. Pur aumentando le speranze di una selezione del paziente più ottimale, il problema 2 è stato sbloccato e dovrebbero essere disponibili dati più definitivi dallo studio 3 correttamente accecato12. Anche se lo studio ISSUE 3 è positivo, è necessaria un’attenta considerazione prima di impiantare un pacemaker permanente in questi pazienti tipicamente giovani, dati i rischi di guasti meccanici, i cambiamenti multipli del generatore a vita e il potenziale effetto negativo della stimolazione RV.
Un pacemaker è stato impiantato nel nostro paziente a causa della frequenza dei sintomi, della gravità della lesione con sincope e della sua mancanza di risposta alle terapie mediche nell’ambito dell’asistolia documentata ILR. Dal momento che il suo impianto di pacemaker permanente, il nostro paziente ha sperimentato 4 incantesimi prodromici discreti che sono stati associati all’attivazione della funzione di “risposta alla caduta del tasso” con stimolazione ventricolare; suggerendo che la bradicardia acuta o l’asistolia potrebbero ancora essere ricorrenti. Nel corso di un periodo di follow-up di 5 anni, non ha avuto ulteriori sincope frank. Dato che i sintomi gastrointestinali potrebbero essere un marker di ipervagotonia, i pazienti con sincope del sonno possono rappresentare un sottoinsieme di sincope vasovagale che può avere una risposta salutare all’impianto di pacemaker permanente. Questa ipotesi richiede una convalida prospettica.