特発性ライブド・ラセモサ脾腫およびびまん性リンパ節腫脹を呈する特発性ライブド・ラセモサ

スネドン症候群(SS)は、1965年に持続性ライブド・ラセモサおよび神経学的事象を有する患者において初めて記載された。1SSの他の症状は非特異的であるため（例えば、高血圧、心臓弁膜症、動脈および静脈閉塞）、診断はしばしば遅延する。 頭痛、不況、心配、目まいおよび神経障害のようなprodromal神経学的な徴候を経験する多くの患者は頻繁に虚血性頭脳のmanifestations2を開発する前に医者に示しますが、 大脳のocclusiveでき事の手始めは45年より若い患者に普通起こり、一過性のischemic攻撃、打撃、またはintracranial出血として示すかもしれません。3この疾患は、男性よりも女性でより一般的である（2：1比）。 SSの正確な病因はまだ不明であり、全身性エリテマトーデスおよび他の抗リン脂質障害とは別の存在として考えられているが、免疫学的機能不全が血栓症につながる血管壁を損傷すると仮定されている。

SSに関連する皮膚所見は、中小規模の皮膚-皮下動脈を含む。 一部の患者における組織病理学は、内皮およびフィブリン沈着物の増殖を示し、その後の関与する動脈の閉塞を伴う。4私たちの患者を含む多くの患者では、関与する皮膚の病理組織学的検査は特定の異常を示さない。1Zelgerら5は、一連の抗リン脂質陰性SS患者における組織病理学的皮膚事象のシーケンスを報告した。 著者らは、真皮-皮下接合部の小動脈のみが関与し、内皮機能不全の進行が観察されたことを報告した。 著者らは、関与する動脈のフィブリン閉塞の前にいくつかの非特異的な段階があると考えていた。5ステージIは、血管周囲炎症と疾患の原動機を表すリンパ球浸潤を伴う非特異的血管周囲リンパ球浸潤を伴う内皮細胞の緩みを関与した。5,6この段階は短命であると考えられているため、SS患者では長年にわたって検出されなかった理由です。 段階IIからIVはフィブリンの沈殿および閉塞によって進歩します。5段階IからIIの組織学的特徴は、SSの後期診断のために報告されていない。 段階Iの患者は少数の神経学的な徴候、共通の足の感覚異常であることの6か月の徴候の平均持続期間と普通示します。5

ケースレポート

コンピュータ断層撮影で見られる左側に上腹部の圧痛と脾腫を持つ37歳の女性は、局所黒色皮症の推定診断と9ヶ月の期間の脇腹の左側に網状発疹の評価のために血液学者によって参照されました。 先天性心室中隔欠損，大動脈縮退，子宮内膜症，筋肉痛，関節のこわばりなどの既往歴が顕著であった。 病歴は腎石症，過敏性腸症候群，慢性副鼻腔炎，精神科うつ病，不安障害にも顕著であった。 彼女は最近、中等度の高血圧と診断されていたし、最初の学期で3連続流産で最後の数年間妊娠することが困難を経験していました。 神経学的症状には、足を含む神経障害、脚の断続的な感覚異常、および数ヶ月間の慢性片頭痛の病歴が含まれていた。

皮膚科検査では、上下体幹の左側に25×30cmの薄暗い、紅斑性、不規則な、ネット状のパターンを有するわずかに太りすぎの女性が明らかになった（図1）。 広範なlivedo racemosaは、温度の変化によって変更されず、9ヶ月以上変わらなかった。 そう痒症や潰ようの徴候はなく，ｌｉｖｅｄｏａｒｃｅｍｏｓａの領域は触診に対してわずかに軟らかくなっていた。

図1. 25×30cmを測定するトランクの左側にネット状のviolaceousパターンとして提示Livedo racemosa。

私たちは2セットの3つの4mm生検を行いました。 Violaceousパターン内の最初のセットの目標とされた区域、まだらにされた区域間の正常なティッシュの第二のセットの目標とされた区域間。 6つの標本はすべて、血管炎または結合組織疾患の証拠はなく、表在性血管周囲リンパ球浸潤を示した。 血管は微小血栓や周囲の線維症を示さなかった。 表皮内には好酸球は認められなかった。 皮膚ムチンの増加の証拠はなかった。 表在性および深部血管叢の両方が目立たず、壁に損傷を与えた証拠を示さなかった（図2）。

図2。 幹の左側からのパンチ生検では、限局性黒色皮症およびまばらな表在性血管周囲リンパ球浸潤を示し、血管炎、微小血栓、またはフィブリン沈着の証拠はなかった（H&E、元の倍率×20）。

livedo racemosaの他の考えられる原因を除外するために、完全な血球数、包括的な代謝パネル、凝固プロファイル、リパーゼ試験、尿検査、血清学的検査、および免疫学的 リパーゼは基準範囲内であった。 全血球数は軽度の貧血を示したが，残りの値は基準範囲内であった。 免疫学的検査には，シェーグレン症候群抗原Ａ，シェーグレン症候群抗原Ｂ，抗カルジオリピン抗体，抗核抗体が含まれ，いずれも陰性であった。 家族歴は全身性エリテマトーデスおよびＣｒｏｈｎ病を有する第一度の親戚で顕著であった。

コンピュータ断層撮影では、ひ臓の拡大、大動脈周囲、門脈、肝門部リンパ節腫脹が認められた。 検査所見および臨床所見および患者の病歴から，除外の診断は特発性ｌｉｖｅｄｏｒａｃｅｍｏｓａであり，本格的なＳ ｓへの進行は不明であった。 患者はＳ ｓの現在の診断基準を満たさず，免疫学的研究では現在の抗体を確認できなかったが，網内皮系の関与は実験室試験ではまだ検出できなかった抗体の産生を指摘した。