A young lady with seronegative systemic lupus erythematosus

*Corresponding Author: De Zoysa HDJ
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
E-mail:

Abstract

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease. Det er en multisystem sykdom som kan involvere ethvert organ i kroppen. De fleste sle-tilfellene er seropositive som er avhengige av positiv test for antinukleært antistoff (ANA), Lupus erytematøse (LE) celler og antistoff mot DNA, men seronegative sle-tilfeller kan også sjelden presentere komplikasjoner.

Nøkkelord

systemisk lupus erythematosus, antinukleært antistoff, PRES syndrom

Innledning

Systemisk lupus erythematosus (Sle) Er en kronisk inflammatorisk autoimmun sykdom som kan påvirke ethvert organ i kroppen som hud, ledd, nyrer, nervesystem, hjerte, lunger og serøse membraner . Denne sykdommen er preget av produksjon av antistoffer mot komponenter i cellekjernen. Det viser bredt spekter av kliniske og immunologiske manifestasjoner. Sykdom er vanlig hos kvinner med barnebærende aldersgruppe. ANTINUCLEAR antistoff (ANA) og anti-double strandet DNA (anti ds-DNA) antistoff er vanligvis forbundet med SLE. Men det er ikke avgjørende for diagnosen. ANA negative SLE ble først introdusert Av Koller et al. med fem tilfeller med kliniske egenskaper som LIGNER PÅ SLE . Her rapporterer vi en ung dame presentert med feber av ukjent opprinnelse som var komplisert med akutt nedsatt nyrefunksjon og endret bevissthetsnivå og senere diagnostisert som seronegativ SLE.

Kasusrapport

en 27 år gammel kvinnelig pasient med tidligere primær subfertilitetshistorie som ble presentert med av og på feber i 6 måneders varighet. Det var forbundet med intermitterende episoder av ikke-migrerende asymmetriske store og små leddsmerter og hevelse. Pasienten hadde tap av appetitt og 10 kg vektreduksjon i løpet av denne perioden. Hun hadde ingen tarm eller blære symptomer. Det var ingen kontakt historie med kroniske sykdommer som Tuberkulose.

ved undersøkelsen var pasienten feberaktig og syk. Hun var bortkastet og kroppsmasseindeks (BMI) var 16,3 kg / m2. Pasienten hadde alopesi og generalisert lymfadenopati. Det var et lysfølsomt diffust populært utslett på panne og øvre bryst (Figur 1). Kardiovaskulære, respiratoriske og nevrologiske undersøkelser var normale. Hun hadde proksimal interfalangial artritt, men ingen felles deformitet.

Figur 1. Lysfølsomt utslett på pannen.

men 13. dag av andre sykehusopptak pasienten plutselig ble rastløs og forvirret. Hun utviklet redusert urinutgang. Selv om hun hadde feber, var det ingen episoder av anfall. Pasientens Glasgow coma scale (GCS) var 12/15, men det var ingen papilledema eller nakkestivhet. Hun hadde ikke noen fokale nevrologiske tegn som lange veiskilt eller kranialnerveparese. BP var 180/120 mmHg ved to anledninger på den dagen, selv om ANDRE BP-avlesninger var normale før denne hendelsen.Våre første differensialdiagnoser for hennes presentasjon var bindevevssykdommer som SLE, lungetuberkulose, hemofagocytisk histiocytose, hematologiske maligniteter som leukemi og lymfom, andre infeksjoner Som Ebstein Barr Virus (EBV) og kikuchi sykdom.

Full Blodtelling (FBC) viste mild leukopeni og mikrocytisk hypokrom anemi med Hemoglobin (Hb) 8,3 g/dl. Pasientens første urinanalyse var unormal med røde blodceller og røde blodceller. Erytrocytt sedimentær hastighet var 106 mm / 1. time og C reaktivt protein var 65 mg / dl ved opptak. Bortsett fra totalt protein var resten av leverfunksjonen normal. Albumin var lavt gjennom hele sykehusopptaket med reversert albumin og globulinforhold. Nyrefunksjonene var normale ved innleggelse, men økte etter innleggelse. Serumkreatinin nådde maksimumsverdien på 345 mg / dl innen 20. dag. Men det begynte å komme ned med behandling. Brystrøntgen, abdominal ultralyd og 2d ekkokardiografi var normale. Septisk screening var normalt. ANA, ds-DNA og Revmatoid faktor var negative. Mantoux-testen og 3 sputumprøver var negative. Lymfeknutebiopsi viste reaktiv lymfeknute med fremtredende interfollikulære celler. Benmargsaspirasjon viste en reaktiv marg. DET var T2W og FLAIR hyper intensiteter sett i bilaterale parieto-occipital lobes I MR-skanning av hodet. MR ble rapportert da forekomsten sannsynligvis skyldtes posterior reversibel leukoencefalopati (Figur 2).

Figur 2. MR-rapport.

etter å ha vurdert ovenfor kliniske manifestasjoner og undersøkelsesfunn, ble seronegativ SLE komplisert med posterior reversibel encefalopati syndrom (PRESS) diagnostisert i henhold Til 1997 American College Of Rheumatology (ACR) kriteriene for SLE . Denne pasienten hadde kutane manifestasjoner, ikke-erosiv artritt, cerebral lupus, lupus nefritt og leukopeni for sle-diagnosen.

Pasienten ble først behandlet med intravenøs puls metylprednisolon 1 g / dag i 3 dager etterfulgt av oral prednisolon 1 mg / kg / dag. Hun forbedret seg betydelig med steroider. Hennes anemi ble behandlet med 3 pints blodtransfusjoner etterfulgt av orale hematinics. Etter steroidet ble tailed av, Hydroksyklorokin 200 mg bd Og Azatioprin 50 mg daglig ble startet som steroid sparsom immunsuppressive legemidler.

Diskusjon

SLE er en multi-system auto immun lidelse med varierte kliniske presentasjoner. Det er av ukjent etiologi og manifesterer ved avsetning av patologiske autoantistoffer og immunkomplekser i vev og celler. 90-95% av SLE-pasientene er positive FOR ANA, og titer er et av de viktigste diagnostiske kriteriene for SLE. MEN ANA positivitet er ikke obligatorisk for diagnosen . Sero-negativitet hos lupus pasienter kan skyldes teknisk svikt eller entrapment AV ANA i sirkulerende immunkomplekser.BEGREPET ANA-negativ lupus ble først introdusert Av Koller et al. Kutan manifestasjon, spesielt fotosensitivitet, var det dominerende trekket i de første tilfellene av seronegativ SLE.

diagnosen SLE kan stilles ved å kombinere kliniske funn og laboratoriefunn, men det finnes foreløpig ikke noe kriterium for tidlig identifisering av sykdommen. 1997 American college Of Rheumatology (ACR) kriterier og dens gratis kriterier; 2012 systemisk lupus international collaborating clinic (SLICC) kriteriene er utformet for klassifisering AV SLE, men ikke for diagnosen. SLICC-kriteriene for 2012 er svært komplekse og kan brukes når ACR-kriteriene ikke kan klassifisere SLE.

SLE er fortsatt en sykdom med betydelig sykelighet og dødelighet. Nyere studier har vist at siste 5 års overlevelse er nå nærmere 90-95% og at 70-85% pasienter har 10 års overlevelse . I de fleste studier hadde pasienter med nedsatt nyrefunksjon dårlig prognose sammenlignet med pasienter uten.CRP paralleller vanligvis sykdomsaktivitet i inflammatoriske tilstander som det er en akutt fase reaktant produsert av leveren. MEN SLE er et unntak. Pasient med aktiv SLE viser bare beskjedent forhøyet ELLER til og med normalt CRP-nivå til tross for aktiv sykdom. Markert økning AV CRP hos sle-pasienter indikerer infeksjon og serositt . Vår pasient hadde også beskjedent forhøyet CRP under opptaket; dette kan skyldes samtidig infeksjon hos denne pasienten, da hun ikke hadde kliniske trekk ved serositis.Vår pasient hadde utviklet en sjelden nevropsykiatrisk komplikasjon kalt posterior reversibel leukoencefalopati syndrom (PRES). Det er vanligvis tilstede med raske symptomer som består av hodepine, anfall, endret bevissthet og synsforstyrrelser. Det er sterkt forbundet med sykdommer som sameksisterer hos pasienter med nyresykdommer Som Hypertensjon, autoimmune og vaskulære sykdommer, eksponering for immunosuppressive stoffer som cyklofosfamid og cyklosporin og organtransplantasjon . Det bør vurderes hos enhver pasient som utvikler raske nevrologiske symptomer i bakgrunnen av en nyresykdom.

Steroider som Prednisolon har to terapeutiske tiltak I SLE. Den har både antiinflammatoriske og immunosuppressive handlinger. Det er vanligvis brukt til å behandle store organ komplikasjoner som lupus nefritt og cerebral lupus. Steroidsparende andre immunsuppressive midler som Azatioprin, cyklofosfamid og mykofenolatmofetil bør vurderes hvis det brukes på lang sikt. Når den nødvendige Daglige dosen Prednisolon overstiger 60 mg / dag, Bør Intravenøs rute i Form Av Metylprednisolonpulsbehandling (30 mg/Kg, maksimalt 1 g/dag) brukes. Hydroksyklorokin (HCQ) 200-400 mg/dag beskytter mot sykdomsoppbluss og brukes til å behandle dermatologiske og felles manifestasjoner AV SLE.

det er ingen kliniske studier evaluert ledelsen AV PRES for øyeblikket. Men fjerning av predisponerende forhold, inkludert aggressiv blodtrykkshåndtering, tilbaketrekking av de fornærmende stoffene eller levering i eclampsia, fester utvinningen og forhindrer komplikasjoner .

som konklusjon ble denne pasienten først presentert med pyreksi av ukjent opprinnelse komplisert med nedsatt nyrefunksjon og cerebral involvering til tross for seronegativitet, ble hun diagnostisert SOM SLE . Hvis pasienten oppfyller kriteriene for SLE til tross for seronegativitet, bør diagnosen ikke utsettes da 5-10% av sle-pasienten er seronegative.

1. Mann BL, Mok CC. Serositis relatert til systemisk lupus erythematosus prevalens og utfall. Lupus. 14(10), 822–826 (2005).
2. Koller SR, Johnston Cl Jr, Moncure Cw. Lupus erythematosus cellepreparat-antinukleær faktor inkongruitet. En gjennomgang av diagnostiske tester for systemisk lupus erythematosus. Er. J. Clin. Pathol. 66(3), 495–505 (1976).
3. Hochberg MC. Oppdatering Av American College Of Rheumatology av reviderte kriterier for klassifisering av systemisk lupus erythematosus. Leddgikt Rheum. 40(9), 1725 (1997).
4. Berden JHM. Lupus nefritt. Nyre Int. 52, 538–558 (1997).
5. Petri M, Orbai AM, Alarcons GS et al. Avledning og validering av systemisk lupus international clinic collaborating criteria for systemisk lupus erythematosus. Leddgikt Rheum. 64(8), 2677–2686 (2012).
6. Trager J, Ward Mm. Dødelighet og dødsårsaker i systematisk lupus erythematosus. Curr. Opin. Rheumatol. 13(5), 345–351 (2001).
7. Honig S, Gorevic P, Weisssmann G. C-reaktivt protein i systemisk lupus erytematøst. Leddgikt Rheum. 20(5), 1065–1070 (1977).
8. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ et al. Posterior reversibel encepahalopati syndrom: associated clinical and radiological findings. Mayo. Clin. Proc. 85(5), 427–432 (2010).
9. Tsakonas E, Joseph L, Esdalie JM et al. A long term study of hydroxychloroquine withdrawal on exacerbations in systemic lupus erythematosus. The Canadian Hydroxychloroquine study Group. Lupus 7(2), 80–85 (1997).