Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS)

Emne Oversikt

hva er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrofisk lateral sklerose, ELLER ALS, er en sykdom hvor visse nerveceller i hjernen og ryggmargen sakte dør. Disse nervecellene kalles motorneuroner, og de styrer musklene som lar deg flytte kroppens deler. ALS kalles Også Lou Gehrigs sykdom.

Personer som har ALS blir gradvis mer deaktivert. Hvor raskt sykdommen blir verre er forskjellig for alle. Noen mennesker lever MED ALS i flere år. MEN OVER tid gjør ALS det vanskelig å gå, snakke, spise, svelge og puste. Disse problemene kan føre til skade, sykdom og til slutt død. I de fleste tilfeller vil døden oppstå innen 3 til 5 år etter at symptomene begynner, selv om noen mennesker lever i mange år, til og med tiår.

Det kan være veldig skummelt å lære at DU HAR ALS. Å snakke med legen din, få rådgivning eller bli med i en støttegruppe kan hjelpe deg med å håndtere dine følelser. Dine familiemedlemmer kan også trenge støtte eller rådgivning som sykdommen blir verre.

ALS er sjelden. Hvert år i Usa og det meste av verden får bare 1 til 2 personer ut AV 100 000 als. Menn får ALS litt oftere enn kvinner gjør. ALS kan oppstå i alle aldre, men det starter oftest hos middelaldrende og eldre voksne.fotnote 1

hva forårsaker ALS?

Leger vet ikke hva som forårsaker ALS. I ca 1 tilfelle av 10 går det i familier.fotnote 1 dette betyr at 9 ganger av 10, en person MED ALS ikke har et familiemedlem med sykdommen.

hva er symptomene?

det første tegn PÅ ALS er ofte svakhet i ett ben, en hånd, ansiktet eller tungen. Svakheten sprer seg sakte til begge armer og begge ben. Dette skjer fordi når motorneuronene sakte dør, slutter de å sende signaler til musklene. Så musklene har ikke noe som forteller dem å bevege seg. Over tid, uten signaler fra motorneuronene som forteller musklene å bevege seg, blir musklene svakere og mindre.

OVER tid forårsaker ALS også:

• Muskeltrekk.
• Problemer med å bruke hendene og fingrene til å utføre oppgaver.
• Problemer med å snakke, svelge, spise, gå og puste.
• Problemer med minne, tenkning og endringer i personlighet. Men disse er ikke vanlige.

ALS forårsaker ikke nummenhet, prikking eller tap av følelse.Åndedrettsproblemer og problemer med å svelge og få nok mat er DEN vanligste alvorlige komplikasjonen AV ALS. Som musklene i halsen og brystet svekke, svelge, hoste og pusteproblemer har en tendens til å bli verre. Lungebetennelse, lungeemboli, lungesvikt og hjertesvikt er de vanligste dødsårsakene.

hvordan blir als diagnostisert?

det kan være vanskelig for legen din å fortelle om DU har ALS. Det kan ikke være klart at du har sykdommen før symptomene blir verre eller til legen din har gjort mer testing. For å finne UT OM DU HAR ALS, vil legen gjøre en fysisk eksamen og vil spørre deg om dine symptomer og tidligere helse. Du vil også ha tester som viser hvordan muskler og nerver fungerer.Bare Fordi du har muskelsvakhet, tretthet, stivhet og rykninger betyr ikke AT DU HAR ALS. Disse symptomene kan også være forårsaket av andre forhold. Snakk med legen din dersom du har disse symptomene.Tester for å bekrefte ALS eller se etter andre årsaker til symptomene dine inkluderer: Elektromyogram (EMG), som bidrar til å måle hvor godt nerver og muskler fungerer.

hvis legen din mener AT DU HAR ALS, vil han eller hun henvise deg til en nevrolog for å være sikker.

hvordan behandles det?

DET finnes ingen kur for ALS, men behandling kan hjelpe deg å holde deg sterk og uavhengig så lenge som mulig. For eksempel:

• Fysisk og ergoterapi kan hjelpe deg å holde deg sterk og få mest mulig ut av evnene du fortsatt har. Tale terapi kan hjelpe deg med å hoste, svelge og snakke etter svakhet i ansiktet, halsen og brystet begynner.Støttende enheter og utstyr kan hjelpe deg med å holde deg mobil, kommunisere og gjøre daglige oppgaver som å bade, spise og dressing. Noen eksempler er stokker, turgåere, rullestoler, ramper, rekkverk, hevet toalettseter og dusjseter. Du kan også få braces for å støtte føttene, anklene eller nakken.
• Medisiner kan bidra til å lindre symptomene dine og holde deg komfortabel. Det finnes medisiner som kan hjelpe med mange av symptomene du måtte ha, for eksempel muskelproblemer (stivhet, kramper, rykninger), sikling og ekstra spytt, depresjon og humørsvingninger, og smerte.
• et materør kan hjelpe deg med å få nok næring til å holde deg sterk så lenge du kan.
• Puste enheter kan hjelpe deg å puste lettere som brystmusklene svekkes.

et legemiddel kalt riluzol (Rilutek) kan forlenge overlevelsen med ca. 2 måneder.fotnote 2 men det forbedrer ikke symptomer eller livskvalitet på måter som folk MED ALS, deres omsorgspersoner eller deres leger har vært i stand til å legge merke til. De fleste tolererer riluzole veldig bra, men det kan forårsake bivirkninger, inkludert kvalme, oppkast, svakhet, svimmelhet og hoste.En annen medisin, edaravone (Radicava), kan også bidra til å bremse utviklingen AV ALS hos noen mennesker. Edaravone kan forårsake bivirkninger som blåmerker, hodepine, og problemer med å gå.

Behandling med riluzol eller edaravon er dyrt. Men det kan være programmer som kan hjelpe deg med å betale for disse medisinene.

Palliativ omsorg

Palliativ omsorg er en slags omsorg for personer som har alvorlig sykdom. Det er forskjellig fra omsorg for å kurere sykdommen din. Målet er å forbedre livskvaliteten din-ikke bare i kroppen din, men også i ditt sinn og ånd.

du kan få denne omsorgen sammen med behandling for å kurere sykdommen din. Du kan også få det hvis behandling for å kurere sykdommen din ikke lenger virker som et godt valg.palliative omsorgsleverandører vil arbeide for å kontrollere smerte eller bivirkninger. De kan hjelpe deg med å bestemme hvilken behandling du vil eller ikke vil ha. Og de kan hjelpe dine kjære til å forstå hvordan de skal støtte deg.

hvis du er interessert i palliativ omsorg, snakk med legen din.

Hvilke beslutninger vil DU møte når ALS utvikler seg?

hvis DU eller et familiemedlem HAR ALS, lær så mye du kan om sykdommen og hvordan du skal ta vare på den. Hvor mye behandling du ønsker for problemene FORÅRSAKET AV ALS er et personlig valg som bare du og dine kjære kan gjøre. Dine verdier, ønsker og behov er viktige ting å tenke på når du tar valg om din omsorg.SOM ALS symptomer blir verre, må DU kanskje velge hvilke behandlinger du vil ha for problemer som å puste og spise problemer. Vil du for eksempel vurdere å bruke en maskin for å hjelpe deg med å puste hvis pusteproblemene dine blir alvorlige? Vil du ha et materør plassert i magen hvis du mister vekt, ikke klarer å få nok kalorier ved å spise, eller hvis du mister evnen til å svelge?

når du gjør disse valgene, må du huske på at det som er riktig for EN person MED ALS, kanskje ikke føles riktig for EN ANNEN. Det er også greit å revidere dine valg i løpet av sykdommen. Du kan ombestemme deg over tid. Sørg for å snakke om dine behandlingsalternativer og dele dine bekymringer med legen din.

det kan være lurt å sette helsevesenet valg skriftlig. Dette kalles et forskuddsdirektiv eller en levende vilje. Det gir deg kontroll over din egen medisinske behandling når du ikke kan ta avgjørelser eller snakke for deg selv. Du kan også være lurt å velge en venn eller et familiemedlem til å snakke for deg. Dette kalles en holdbar fullmakt. Å gjøre disse planene på forhånd vil bidra til å sikre at helsevesenets valg blir fulgt.