Barndom Nyrekreft

Nyrekreft rammer sjelden barn; ca 45-50 pediatriske tilfeller er diagnostisert i STORBRITANNIA hvert år. Om lag 75 prosent av barndommen nyrekreft oppstår i under-femmere. Den vanligste pediatriske nyrekreft Er Wilms ‘ tumor, som står for opptil 95 prosent av barndommen nyrekreft. Andre inkluderer følgende svært sjeldne typer nyrekreft:

• Nyrecellekarsinom Er den vanligste formen for nyrekreft blant voksne, men det er sjelden hos barn yngre enn 15 år. Det er imidlertid vanligere hos ungdom mellom 15 og 19 år. Nyrecellekarsinomer kan spre seg til lungene, bein, lever og lymfeknuter. Nyrecellekarsinom hos barn er noen ganger forbundet med genetiske tilstander, slik som von Hippel-Lindau sykdom (en arvelig tilstand som forårsaker unormal vekst av blodkar), tuberøs sklerose (en arvelig sykdom preget av noncancerous fett cyster i nyrene), neuroblastom og sigdcellesykdom.
• Klarcellesarkom i nyrene er en svært sjelden type nyretumor som påvirker det støttende vevet i nyrene, og kan spre seg til lungene, beinene, hjernen og bløtvevet. Det er mest vanlig hos spedbarn og små barn i alderen 1-4 år.
• Rhabdoid svulst i nyrene er en type kreft som forekommer hovedsakelig hos spedbarn og svært små barn. Den vokser og sprer seg raskt, ofte til lungene og hjernen. En feil (mutasjon) i et gen som kalles INI1 kan øke risikoen for å utvikle rhabdoid svulster i nyrene.
• Ewing sarkom (nevroepitelial tumor) i nyrene er sjelden og forekommer vanligvis hos ungdom. Disse svulstene vokser og sprer seg raskt til andre deler av kroppen.
• Desmoplastisk liten rundcelletumor i nyrene er en sjelden bløtvevssarkom som oftest rammer gutter, og som kan utvikle seg og spre seg i magen (buken), bekkenet eller vevet rundt testiklene. Disse svulstene kan også spre seg til lungene og andre deler av kroppen.
• Synovial sarkom er mest vanlig hos ungdom og vokser og sprer seg raskt.
• Anaplastisk sarkom er mest vanlig hos barn yngre enn 15 år og sprer seg ofte til lungene, leveren eller beinene.Cystisk delvis differensiert nefroblastom er en Svært sjelden Type Wilms tumor som består av cyster.Mesoblastisk nephroma Er en ikke-kreft (godartet) svulst i nyrene som vanligvis diagnostiseres innen det første år av livet, og kan vanligvis herdes med kirurgi alene. En type mesoblastisk nephroma kan vises på en ultralydsundersøkelse før fødselen eller kan forekomme innen de første tre månedene etter at barnet er født.
• Multilokulære cystiske nefromer er ikke-kreftige (godartede) svulster som består av cyster, som kan forekomme i en eller begge nyrer. Barn med denne typen svulst kan også ha pleuropulmonale blastomer i lungene.

disse svært sjeldne nyretumorene behandles ofte på samme måte Som ugunstig (høyrisiko) Wilms tumor, med kirurgi, kjemoterapi og noen ganger strålebehandling (se nedenfor). Mesoblastiske og multilokulære cystiske nefromer er imidlertid godartede svulster som kan herdes ved hjelp av kirurgi alene og ingen annen behandling.

Wilms ‘ tumor

Wilms ‘ tumor (noen ganger kalt nefroblastom) er en svært sjelden type nyrekreft, som hovedsakelig rammer små barn under fem år. Den er oppkalt etter en tysk lege, Dr Max Wilms (1867-1918), som først beskrev det. Omtrent 40 barn diagnostiseres Med Wilms ‘ svulst i STORBRITANNIA hvert år, og det er herdbart i rundt 90 prosent av tilfellene. De aller fleste wilms ‘ svulster påvirker bare en nyre (ensidig), men i ca 7 prosent av tilfellene påvirkes begge nyrer (bilaterale).

et nefroblastom er unormalt vev, som vokser på den ytre delen av en eller begge nyrer. Det antas at nefroblastomer stammer fra spesialiserte celler i det utviklende embryoet kjent som metanephric blastema, som er involvert i utviklingen av barnets nyrer mens de fortsatt er i livmor. Disse cellene forsvinner vanligvis ved fødselen, men hos noen barn kan de fortsatt bli funnet på nyrene etter fødselen, og kalles nefrogen hviler. Barn med Denne tilstanden er i fare for å utvikle En Type Wilms ‘ svulst.Wilms tumor kan kategoriseres avhengig av hvordan tumorcellene opptrer under mikroskopet i to hovedtyper; gunstig histologi eller ugunstig histologi. Tumorceller med ugunstig histologi ser veldig store ut og ikke som normale nyreceller under mikroskopet. De kalles anaplastisk, og kreften er mindre sannsynlig å bli kurert hvis anaplastiske celler er utbredt i svulsten. Imidlertid har omtrent 95 prosent Av wilms’ svulster gunstig histologi og høy sjanse for kur.

Årsaker og risikofaktorer for wilms’ tumor

Årsakene Til wilms’ tumor hos de fleste barn er ukjente. Imidlertid har flere risikofaktorer blitt identifisert. Alt som øker risikoen for å få en sykdom kalles en risikofaktor. Men å ha en risikofaktor betyr ikke at du eller barnet ditt nødvendigvis vil få kreft.I noen få tilfeller antas Det At wilms ‘ svulst kan være en del av et genetisk syndrom som påvirker barnets vekst og utvikling. En genetisk syndrom er et sett av symptomer eller tilstander som oppstår sammen, og er vanligvis forårsaket av unormale gener. Visse fødselsskader kan også øke et barns risiko for Å utvikle Wilms ‘ svulst. Følgende genetiske syndromer har vært knyttet Til wilms ‘ tumor:Wilms ‘ tumor, Aniridi, unormalt Urogenitalt system og mental Retardasjon (WAGR syndrom) er en kombinasjon av abnormiteter som påvirker den fargede delen av øyet (iris) hvor iris er delvis eller helt fraværende (aniridia), det urogenitale området (nyrene, urinveiene, penis, pungen, testiklene, klitoris eller eggstokkene), og muligens hjernen, noe som forårsaker lærevansker. Ofte presenterer barn med en mildere FORM FOR WAGR med bare noen av disse abnormiteter.Beckwith-Wiedemann syndrom Er en tilstand hvor barn har større enn normale indre organer, ofte en forstørret tunge, og noen ganger kan en arm eller et ben være større enn den andre.

Det er også en liten risiko på grunn Av En familiehistorie For Wilms’ svulst; mellom 1 og 2 av hver 100 barn (1-2 prosent) Med Wilms’ svulst har et annet familiemedlem med sykdommen, på grunn av arv av et unormalt gen fra foreldrene sine.

Tegn og symptomer på Wilms’ tumor

wilms’ svulster kan være svært store når De oppdages på grunn av at svulsten vanligvis er smertefri. I noen tilfeller kan svulsten være mye større enn nyrene selv, selv om det er uvanlig at svulsten har spredt seg til andre deler av kroppen fra disse store svulstene.

det vanligste symptomet er en smertefri hevelse i magen. Andre mindre vanlige symptomer er oppført nedenfor. Andre forhold kan forårsake de samme symptomene, og en lege bør konsulteres hvis du merker noen av følgende problemer:

• Smertefri hevelse eller klump i magen (magen). Dette er Det vanligste symptomet På wilms ‘ svulst. Noen ganger kan svulsten blø litt, forårsaker irritasjon og smerter i området rundt nyrene.
• Blod finnes i urinen hos rundt 15-20 prosent av barn Med Wilms ‘ tumor.
• Økt blodtrykk.
• Høy temperatur eller feber uten kjent grunn.
• Tap av appetitt.
• Vekttap.
• Urolig mage og / eller oppkast.
• Kortpustethet og / eller vedvarende hoste er et symptom hvis kreften har spredt seg til lungene.

Tester for nyrekreft i barndommen

følgende tester og undersøkelser kan brukes for påvisning av nyrekreft i barndommen, inkludert wilms ‘ svulst:

• Fysisk undersøkelse av kroppen for å sjekke barnets generelle helse og for å se etter klumper eller hevelser. En medisinsk historie om barnets tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt. Dette vil mest sannsynlig skje på FASTLEGEN din kirurgi og gjentas på sykehus hvis barnet ditt er henvist for ytterligere tester.
• Blod – og urinprøver vil bli tatt for å sjekke barnets nyrefunksjon og generelle helse. De kan finne sted i GP kirurgi.Abdominal ultralyd og CT-skanning gjøres ofte på sykehuset for å diagnostisere svulsten og for å vurdere veksten og spredningen. Noen ganger skanner av brystet og leveren kan tas for å kontrollere spredningen av sykdommen. Informasjonen fra disse skanningene brukes til å iscenesette utviklingen av sykdommen(se nedenfor).
• Biopsi av svulsten er tatt fra de fleste barn for å bekrefte diagnosen gjort ved hjelp av skanninger. Det finnes to typer biopsi; under en nål biopsi celler fjernes fra svulsten ved hjelp av en nål inn gjennom huden og inn i svulsten under lokalbedøvelse. Under en vevsbiopsi fjernes et stykke svulst under en liten operasjon under generell anestesi. Noen ganger vil kirurgen fjerne hele svulsten under denne operasjonen. Celle-og vevsprøver sendes til en patolog, som undersøker dem under et mikroskop for å bekrefte at svulsten har gunstig eller ugunstig histologi.

Staging Av Wilms’ tumor

Wilms ‘ tumorer kan kategoriseres i stadier, som beskriver tumorens størrelse og spredning. Informasjonen som brukes til å iscenesette wilms ‘ tumor er hentet fra ultralyd og CT, og brukes til å hjelpe leger bestemme den mest hensiktsmessige behandlingen. Ofte kan scenen av barnets svulst ikke være kjent før etter operasjonen, siden de fleste barn har kjemoterapi for å krympe svulsten før operasjonen for å fjerne den. Et vanlig brukt iscenesettingssystem for wilms ‘ tumorer er som følger:

• Stadium 1 svulsten påvirker bare en nyre, er inneholdt i nyrene, og har ikke begynt å spre seg. Det kan fjernes helt med kirurgi.Trinn 2 svulsten har begynt å spre seg utover nyrene til nærliggende strukturer, men det er fortsatt mulig å fjerne den helt med kirurgi.
• Stadium 3 svulsten har spredd seg utover nyrene, eller svulsten har spredd seg til lymfeknuter (kjertler), eller den har ikke blitt fullstendig fjernet ved kirurgi.Stadium 4 svulsten har spredd seg til andre deler av kroppen som lunger, lever, hjerne eller ben for å danne metastaser eller sekundære svulster.
• Stadium 5 det er tumorer i begge nyrer (bilateral Wilms’ tumor).
• Tilbakevendende kreft. Svulsten har kommet tilbake etter første behandling.

Behandling av Wilms’ tumor

Behandling av Wilms’ tumor vil avhenge av stadium Og spredning av Sykdommen, som beskrevet ovenfor, i tillegg til tumorens histologi, dvs. om den har gunstig eller ugunstig histologi. De barna Med En Wilms ‘ tumor av ugunstig histologi eller høyrisikotumor vil få sterkere behandling.

• Kirurgi Alle barn med Wilms ‘ tumor skal opereres. I de fleste tilfeller vil en biopsi bli tatt for å bekrefte diagnosen og for å bestemme histologien til svulsten som gunstig (standard eller lav risiko) eller ugunstig (høy risiko). Svulsten vil bli fjernet ved kirurgi, vanligvis etter et kurs av kjemoterapi for å krympe svulsten. Kjemoterapi er ikke gitt til spedbarn mindre enn seks måneder gammel. I de fleste tilfeller er hele nyren tatt ut (en nephrectomy), men noen ganger blir bare en del av nyren fjernet (delvis nephrectomy). I tilfelle av bilateral Wilms’ tumor, kirurger prøver å sikre at så mye sunn nyre forblir som mulig etter fjerning av kreftvev.Kjemoterapi gis vanligvis både før kirurgi for å krympe svulsten og gjøre det lettere å fjerne (neo-adjuvant kjemoterapi), og etter kirurgi for å drepe eventuelle kreftceller igjen etter operasjonen( adjuvant kjemoterapi), og dermed redusere risikoen for at svulsten kommer tilbake eller tilbakevendende. Kjemoterapi er bruk av legemidler som er giftige for kreftceller (cytotoksiske stoffer), men relativt ufarlige for normale celler. Disse stoffene stopper kreftcellene fra å vokse og kan gis alene eller i kombinasjon med andre cytotoksiske stoffer, avhengig av stadium og histologi av svulsten. Kjemoterapi er vanligvis gitt ved hjelp av en injeksjon i en vene, eller via et drypp, som krever bruk av et kateter plassert i en stor vene, vanligvis i nakken. Kateteret settes på plass under en liten operasjon, og forblir vanligvis i løpet av behandlingen.
• Strålebehandling kan også gis, avhengig av stadium og histologi av svulsten. Ikke alle barn trenger strålebehandling. Radioterapi innebærer bruk av høy energi stråling for å ødelegge kreftceller. Det kan rettes til stedet for den berørte nyren, og forårsaker dermed minst mulig skade på omgivende normalt vev. Noen ganger er radioterapi brukt til å behandle hele mageområdet eller lungene, hvis kreften har spredt seg til lungene. Bruken av strålebehandling avhenger imidlertid av hvor godt kreften reagerer på første kjemoterapi, og det er ikke alltid nødvendig.Kjemoterapi og strålebehandling brukes til å behandle wilms ‘ tumor som har spredd seg til andre organer og vev (metastasert) dvs. Stage 4 wilms ‘ tumor.

  Kjemoterapi og strålebehandling forårsaker ofte bivirkninger, som legen din vil diskutere med deg før behandling. Disse inkluderer kvalme og oppkast, diare, hårtap, tretthet, blåmerker og blødninger og økt risiko for infeksjon. I tillegg kan noen barn oppleve sene bivirkninger mange år senere, inkludert redusert beinvekst, endring i hjerte-og lungefunksjon, infertilitet og en litt økt risiko for å utvikle kreft igjen senere i livet.

  Videre Lesing

  Mer informasjon Om wilms ‘tumorer og barnekreft generelt finnes på følgende nettsider:

  Macmillan Cancer Support: Wilms’ tumor hos barn. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

  Kreftforskning UK: Wilms tumor (nyrekreft hos barn). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

  National Cancer Institute, VED US National Institutes Of Health: Wilms tumor og annen behandling av nyretumorer hos barn (pdq®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295