en intrasylvisk «fibroma» hos et barn med cystisk fibrose: case report

Mål og betydning: Intrakranielle fibrøse svulster er uvanlige i barndommen. Et uvanlig tilfelle av godartet intrasylvisk «fibroma» som har vært klinisk og radiografisk stabil mer enn 3 år etter en subtotal reseksjon er beskrevet. Klinisk presentasjon: en 9 år gammel jente med cystisk fibrose presentert med nye fokale anfall som kan refereres til en stor forkalket venstre sylvian fissurmasse.

Intervensjon: en åpen biopsi med subtotal reseksjon av lesjonen viste en godartet prosess preget av frodig fibrocollagenøst vev blandet med kroniske inflammatoriske celler og fremmedlegeme gigantiske celler, som omfatter øyer av gliotisk hjernevev. Immunhistokjemisk analyse viste flekker for epitelmembranantigen og retikulin i noen av spindelcellene, selv om flertallet var ikke-reaktive. Flertallet av tumorceller viste flekker for laminin; CD34-farging var fraværende. Ultrastrukturelle studier tyder også på en fibroblastisk snarere enn en meningothelial opprinnelse av lesjonen, med langstrakte celler separert av rikelig ekstracellulært kollagen. Selv om tett tilslutning av massen til pialoverflaten og de midtre cerebrale arterie karene utelukket en fullstendig reseksjon, forblir pasienten anfallsfri uten antikonvulsiv terapi mer enn 3 år postoperativt uten tegn på vekst av lesjonen.

Konklusjon: Lesjonen i denne pasienten har morfologisk likhet med en sjelden gruppe svulster referert til som «intracerebrale fibromas», selv om en rekke andre sjeldne mesenkymale neoplasmer også ble vurdert innenfor differensialdiagnosen. Fraværet av bestemte neoplastiske trekk, funn av kroniske inflammatoriske forandringer og mangel på vekst av resttumoren under et utvidet oppfølgingsintervall indikerer imidlertid at massen kan representere enten en ekstremt lat neoplasma eller en ikke-neoplastisk prosess. Differensialdiagnosen av intrakranielle fibrøse svulster er kontrastert med den rapporterte saken.