Hypofyse adenom

Hypofyse adenomer er primære svulster som forekommer i hypofysen og er en av de vanligste intrakranielle neoplasmene.hypofyse mikroadenom: mindre enn 10 mm i størrelse

selv om dette skillet er i stor grad vilkårlig, er det ofte brukt og fremhever et viktig faktum.: små intrapituitære lesjoner (mikroadenomer) presenterer seg annerledes og har forskjellige kirurgiske og imaging utfordringer fra større lesjoner (makroadenomer) som strekker seg inn i suprasellarområdet. Som sådan er det ikke urimelig å diskutere dem separat. Denne artikkelen er en generell oversikt.

Epidemiologi

Hypofyse adenomer er vanlig, med priser varierer mye avhengig av definisjonen: populasjon prevalens er ca 0,1%; obduksjon prevalens er rundt 15% 2. De står for ca 10% av alle intrakranielle neoplasmer og 30-50% av alle hypofysen masser 3.

Hypofysemakroadenomer er omtrent dobbelt så vanlige som mikroadenomer 3. et mindretall av tumorer er assosiert med multippel endokrin neoplasi type I (MEN I), multippel endokrin neoplasi TYPE IV (MEN4), Carney kompleks, McCune-Albright syndrom, og familiær isolert hypofyse adenom.

Klinisk presentasjon

Hypofyse adenomer tilstede enten på grunn av hormonell ubalanse (både mikroadenomer og makroadenomer) eller masseffekt på tilstøtende strukturer( makroadenomer), klassisk optisk chiasm. Sjelden presentasjon kan være katastrofalt, på grunn av hypofyseapopleksi.

hormon ubalanse

over halvparten av alle adenomer er sekretoriske 2, men selv når dette er tilfelle, kan dette ikke være årsaken til presentasjonen. En mangel på libido eller galactorrhea kan ikke føre til presentasjon og som sådan mange utskiller svulster er bare diagnostisert når mass effect oppstår (se nedenfor).

hormoner utskilt inkluderer:

• sekretorisk: ~65%
  • prolaktin: ~50%
  • veksthormon (GH): 10%
  • adrenokortikotropin (ACTH): 6%
  • tyrotropin (TSH): 1%
  • blandet
• ikke-sekretorisk: ~35% de fleste har en tendens til å være makroadenomer

det er også viktig Å merke seg at større svulster kan føre til hormonell ubalanse på grunn av masseeffekt i stedet for sekresjon. Hypopituitarisme eller moderat forhøyet prolaktin ses begge, den senere på grunn av såkalt stengeleffekt; prolaktinfrigivelse (i motsetning til andre hypofysehormoner) hemmes tonalt av prolaktinhemmende hormon (PIH – aka dopamin), og som sådan kan kompresjon av hypofysen infundibulum føre til økning av systemiske prolaktinnivåer på grunn av avbrudd av normal hemming. Det er også viktig å huske at mange stoffer som er dopaminantagonister også vil heve prolaktin-se forhøyet prolaktin (differensial) 9.

Mass effect

De fleste tilfellene som presenteres på grunn av mass effect skyldes ikke-sekreterende makroadenomer 3, og den vanligste strukturen som skal komprimeres av et makroadenom er optisk chiasm. Invasjon i cavernous sinus er også oppstått, med sporadisk kompresjon av oculomotor (CN III) eller sjeldnere abducens (CN VI) nerver. Mindre vanlige store svulster kan føre til hydrocephalus (ved å komprimere midthjernen eller forvrenge den tredje ventrikkelen), orbitale eller sinonasale symptomer.

Patologi

Lokasjon

hypofyse-adenomer I svært sjeldne tilfeller kan sees på ekstrasellare ektopiske steder, oftest innenfor sphenoid sinus. Det kan også finnes i suprasellar region, cavernous sinus, parasellar region, clivus, nesehule, nasopharynx, temporal bein og tredje ventrikel.10

Radiografiske funksjoner

Radiografiske funksjoner diskuteres separat:

• hypofyse mikroadenom
• hypofyse makroadenom

behandling og prognose

Behandling av hypofyseadenomer avhenger av en rekke faktorer:

• størrelse og tilstedeværelse av symptomer relatert til masseffekten: disse vil ofte nødvendiggjøre kirurgisk dekompresjon uavhengig av celletype
• celletype: prolaktin og veksthormonsekreterende svulster kan ofte behandles medisinsk

Kirurgisk behandling

den mest brukte tilnærmingen til hypofysemassene er transsphenoidal, hvorved gulvet i hypofysen fossa nås via nesehulen. Ved store svulster kan andre tilnærminger være nødvendig (f.eks. kraniotomi).

Medisinsk behandling

Medisinsk behandling av prolactinomer er avhengig av å administrere en dopaminreseptoragonist(f. eks. bromokriptin eller kabergolin). Selv om det kan dramatisk redusere størrelsen på et makroadenom, har det vært forbundet med økt forekomst av blødning i svulsten 4. Veksthormonsekreterende svulster resekteres vanligvis kirurgisk, men i tilbakevendende tilfeller eller hos pasienter som ikke er i stand til å gjennomgå kirurgi, kan de behandles med oktreotid (en langtidsvirkende somatostatinanalog). Dette kan resultere i både reduksjon av størrelsen på svulsten og reduksjon i serumnivåene av veksthormon 4,5.

Stereotaktisk radiokirurgi

Radiokirurgi brukes også av og til. Dens viktigste komplikasjoner er hypopituitarisme (sett i opptil 70% av tilfellene). Mindre vanlige komplikasjoner inkluderer skade på optisk apparat (optiske nerver, chiasm, optiske kanaler), kraniale nerver og indre karotisarterier 7.

Prognose

Tilbakevendende symptomer som krever ytterligere intervensjon er relativt vanlig, med 18% av pasientene med ikke-fungerende svulster og 25% av pasientene med prolactinomer som til slutt trenger ytterligere behandling 6.