Lacrimal Sac Tumors

Sykdom

Tåresekken svulster er sjeldne, men deres tidlig anerkjennelse og behandling er viktig som svulster kan være lokalt invasiv og potensielt livstruende. Tumorer kan være godartede eller ondartede, og 55% av lacrimal sac svulster er ondartede. Dødelighet for maligne svulster varierer med stadium og type, men dødsfall rapporteres hos opptil en tredjedel av pasientene. Pasienter tilstede på en rekke måter, inkludert med symptomer på sekundær ervervet nasolakrimal obstruksjon.

Anatomi: Tårer produseres av lacrimalkirtler; parede mandelformede eksokrine kjertler, som sitter i den superolaterale bane i lacrimal fossa, et område innenfor frontbenet. Tårene smører øyet og samles deretter inn i superior og inferior puncta og dreneres deretter inn i inferior og superior canaliculi. Fra canaliculi, tårenepassere gjennom ventilen Av Rosenmuller inn i lacrimal sac, hvor de deretter strømmer ned i nasolakrimalkanalen, Ventilen Til Hasner, og til slutt inn i nesehulen via den dårligere meatus.

Epidemiologi

bare rundt 775 tilfeller er rapportert over hele verden i litteraturen fra 1930-tallet til i dag. Godartede svulster har en tendens til å presentere hos yngre pasienter, mens ondartede svulster forekommer oftere i det femte tiåret.

Tegn og Symptomer

De fleste pasienter med tåresekken svulster tilstede med tegn og symptomer på kronisk nasolakrimal kanal obstruksjon – ensidig epiphora og/eller en følbar masse i tåresekken området. Blodfargede tårer, aka hemolacria, har også blitt rapportert. Diagnosen av lacrimal sac tumor er vanligvis laget forresten; uvanlig vev blir lagt merke til under en dacryocystorhinostomi og så blir en biopsi gjort. Sent stadium svulster kan presentere med tegn på orbital invasjon, slik som proptose og nonaxial globe forskyvning, lymfadenopati, overliggende hud sårdannelse, og sjelden, fjernmetastaser.

Patologi

Lacrimal sac svulster kan deles inn i epiteliale og ikke-epiteliale svulster.

Epiteltumorer: Epiteltumorer står for 60-94% av svulstene. Lacrimal sac, som øvre luftveier, er foret av et pseudostratifisert kolonnepitel med cilia og bobelceller.

• Godartede epiteltumorer inkluderer papillomer, onkocytomer, adenomer og sylindromer. Papillomer er de vanligste og utgjør 36% av epiteliale svulster. De antas å utvikle sekundær til eksisterende betennelse gjennom squamous metaplasia.
• Maligne epiteltumorer eller karsinomer oppstår vanligvis de novo, men kan også oppstå fra en eksisterende papillom. Plateepitelkarsinom (som presenterer histopatologisk som en godt differensiert tumor med keratinperler) er hyppigst sett, etterfulgt av overgangscellekarsinom (en svulst med papillær vekstmønster), onkocytisk adenokarsinom (en svulst med nukleær atypi arrangert i et pseudoglandulært mønster), mucoepidermoid karsinom (en svulst med slimete sekreterende celler) og cystisk adenoidkarsinom (svulst sammensatt av celler arrangert i et cribiformmønster). Invertert papillom er en lokalt aggressiv tumor med en tendens til tilbakefall og malign transformasjon, typisk transformert til squamouscellekarsinom. En risikofaktor for både invertert papillom og plateepitelkarsinom er humant papillomavirus, spesielt stammer HPV-6 OG HPV-18.

Ikke-Epiteliale Svulster: sammenlignet med epiteliale svulster er ikke-epiteliale svulster sjeldnere, noe som representerer omtrent 25% av lacrimal sac svulster. Ikke-epiteliale svulster kan videre deles inn i lymfoproliferative, melanocytiske og mesenkymale svulster.

• Lymfoproliferative svulster står for ca 2-8% av lacrimal sac svulster. Disse svulstene kan være primære svulster i tåresekken, men mer vanlig oppstår sekundært til systemisk spredning i en pasient med leukemi eller lymfom.
• Melanocytiske svulster står for 4-5% av lacrimal sac svulster. Godartede lesjoner er utrolig sjeldne med bare et enkelt tilfelle av en godartet lacrimal sac nevus, og en håndfull tilfeller av lacrimal sac godartet melanose rapportert i litteraturen. Maligne melanomer utgjør 0,7% av okulære melanomer. Svulstene oppstår enten fra melanocytter i epidermal foring av lacrimal sac eller sekundært til såing av konjunktival melanomer langs lacrimal dreneringssystemet.
• Mesenkymale svulster utgjør 12-14% av lacrimal sac svulster. Godartede mesenkymale svulster inkluderer fibrøs histiocytom, som er den vanligste, etterfulgt av fibroma, hemangiom, hemangiopericytom, angiofibroma, lipom, leiomyom og osteom. Maligne mesenkymale svulster i lacrimal sac inkluderer Kaposi sarkom og rhabdomyosarcoma.

Diagnose

Fysisk Eksamen

opparbeidelsen for en pasient med en tåremasse og epiphora inkluderer en full historie, en komplett oftalmisk eksamen, tåresonde og vanning, og undersøkelse av nesen. Gitt at en masse ikke kan bli verdsatt i tidlige stadier, kan diagnosen være vanskelig å skille fra kronisk dacryocystitis.

Imaging

Imaging kan hjelpe i diagnose, bestemme omfanget av sykdom, og for kirurgisk forberedelse. CT av bane og sinus er nyttig for å identifisere endringer i bein og invasjon gjennom bein mens MR gir økt visualisering av det myke vevet. Eksempler på lacrimal sac svulster tydelig PÅ CT OG MR imaging er inkludert nedenfor. CT dacryocystography av lacrimal systemet kan brukes til å demonstrere en lacrimal sac fylling defekt, men ikke avgrense bløtvev godt. Fin nål aspirasjon biopsi (fnab) av tåresekken svulster er ikke anbefalt som tolkning av resultatene er vanskelig og komplikasjoner inkluderer blødning, infeksjon, og utilstrekkelig biopsi. I stedet anbefales en direkte incisional biopsi for tilstrekkelige vevsprøver. En nøye histopatologisk vurdering og diagnose er nødvendig for å både bekrefte tumor type og veilede behandling. Når oppdaget, kommunikasjon med onkologi spesialister er nødvendig for å koordinere og vurdere nødvendigheten av en metastatisk workup.

Fig A: Forbedret visualisering av bløtvev involvering PÅ MR av en invertert papillom av venstre lacrimal sac. Bilde gjengitt Med tillatelse Av Daniel Lært, MD

Fig B: Bony endringer kan noteres PÅ CT av en invertert papilloma av lacrimal sac. Bilde gjengitt Av Paul Langer, MD

Prognose

prognosen for tåresekken svulster avhenger av tumor type, malignitet, stadium, grad, og pasientens generelle helse. 38%, med overgangscellekarsinom og melanom som har den verste prognosen.

Behandling

Godartede epitel-eller mesenkymale svulster begrenset til lakrimalsekken behandles ofte med en dacryocystektomi. I tilfeller av malignitet anbefales en intakt/en-blokk tumoreksisjon sammen med fjerning av periosteum som omgir lakrimalsekken og nasolakrimalkanalen, da tilbakefall av kreft antas å skyldes forlengelse av premaligne lesjoner langs nasolakrimalkanalen. I tilfeller med radiologisk bevis på svulster, som har spredt seg utover lakrimaldreneringssystemet, kan reseksjon av orbitale og nasale vegger være nødvendig. Postoperativ stråling og / eller kjemoterapi er indisert i tilfeller med benaktig og / eller lymfatisk invasjon, samt i tilfeller uten klare kirurgiske marginer, for både å hjelpe til med tumorclearance og redusere risiko for tilbakefall. Tilbakevendende svulster krever ofte ekstra kirurgisk inngrep og noen ganger palliativ strålebehandling. Pasienter bør behandles av et tverrfaglig team med både kort – og langtidsovervåking, da tilbakefall og metastase kan oppstå år etter initial behandling.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Karsinom i lacrimal sac. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. Tumorer av lacrimal sac. Oftalmologi.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ‘ er JJ, et al. Lacrimal sac svulster. Ophthal Plast Reconstrir Surg. 1994;10:169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Lacrimal Sac Svulster-En Gjennomgang. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Inverterte Papillomer Som Invaderer Bane. Arch Oftalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Det lakrimale apparatet. In: Ophthalmology: Principles and Concepts, 6TH, CV Mosby, St. Louis 1986. s. 254.

Kim HJ, Skjold CL, Langer PD. Lacrimal sac svulster: diagnose og behandling. In: Svart EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith Og Nesis Ophthalmic Plastic And Reconstructive Surgery. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Ervervede årsaker til lacrimal system hindringer. In: Svart EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith Og Nesis Ophthalmic Plastic And Reconstructive Surgery. New York: Springer; 2012: 609-614.

Av YW, Chen RJ, Li XP. Klinisk og patologisk analyse av primære lacrimal sac svulster. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Lacrimal sac svulster. Oftalmologi.1978;85: 1282-1287.

Legg Til I Favoritter S, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Humant papillomavirus: årsak til epitelial lacrimal sac neoplasi? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Invertert papillom av bane og nasolakrimal system. Ophthal Plast Reconstrir Surg. I Pressen. Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, Et al. Involvering av lacrimal dreneringssystemet ved leukemi eller lymfom. Ophthal Plast Reconstrir Surg. 2002; 18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Primær malignt melanom av lacrimal sac. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentering Av Lacrimal Sac Epitel. Oftalmisk Plast Reconstrir Surg. 2016; 32 (6): 415-423. doi:10.1097 / IOP.0000000000000541

Jeg ER JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Ikke epiteliale svulster i lacrimal sac. Am J Oftalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HAN. Klinikopatologiske funn fra tåresekkbiopsiprøver oppnådd under dacryocystorhinostomi. Ophthal Plast Reconstrir Surg. 2003;19:173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystectomy for svulster i lacrimal sac. Oftalmisk Surg. 1977; 8: 85-90.