Marginal Sone Lymfom: State-of-The-Art Behandling

til tross for å være den nest vanligste lat non-Hodgkins lymfom (iNHL), marginal sone lymfom (mzl) forblir i stor grad understudied, og gitt sin underliggende sykdom heterogenitet, er det utfordrende å definere en enkelt behandlingstilnærming for disse pasientene. For lokal sykdom anbefales lokal terapi som trippelbehandling For h. pylori i gastrisk ekstranodal MZL, splenektomi for milt MZL og strålebehandling for nodal MZL. For disseminert sykdom med lav tumorbelastning, kan en klokke og vente eller single-agent rituximab brukes. Men for symptomatisk sykdom, en lignende tilnærming til follikulært lymfom (FL) kan brukes med chemoimmunotherapy tilnærminger som bendamustin og rituximab. Høy FDG opptak er ikke vanlig I MZL og er ikke diagnostisk i seg selv for transformasjon til høyverdig lymfom, men informerer valget av stedet som skal biopsieres. Transformasjon til et stort b-celle lymfom behandles MED R-CHOP-lignende regimer. Pasienter med tilbakevendende sykdom etter MINST EN CD20-basert behandling har flere nylig godkjente kjemoterapifrie alternativer, inkludert b-cellereseptorhemmere som ibrutinib (godkjent spesifikt I MZL) og immunmodulerende midler som lenalidomid og rituximab (FDA godkjent I MZL og FL). Fosfoinositid-3-kinase (PI3K) – hemmere har vist utmerket aktivitet i iNHL, spesielt I MZL, med gjennombruddsbetegnelsesstatus for copanlisib og umbralisib, noe som tillater bruk av denne klassen av legemidler i klinisk praksis. Med tilgjengeligheten av prospektive kliniske studier ved hjelp av kjemofrie tilnærminger, spesielt de som retter seg mot unormale signalveier aktivert I mzl-svulster og dets mikromiljø, oppfordres behandlende leger til å registrere pasienter på disse kliniske forsøkene for bedre å forstå den underliggende biologien, responsmekanismer og motstand mot nåværende terapier og bidra til å designe fremtidige rasjonale kombinasjonsstrategier.