Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) utgjør det hyppigste Kutane t-cellelymfom. Sezary syndrom anses av noen forfattere å være en erytrodermisk leukemisk variant AV MF, men klassifiseres separat i DEN nye WHO-EORT-klassifiseringen av kutane lymfomer. MF forekommer vanligvis hos eldre voksne med en 2: 1 mann til kvinne ratio. Prognosen er variabel og sterkt betinget av omfanget og typen av hudpåvirkning og tilstedeværelse av ekstrakutan sykdom. Pasienter med stadium ia-sykdom har en utmerket prognose med en samlet langsiktig forventet levetid som ligner på en alders -, kjønns-og rasetilpasset kontrollpopulasjon. Nesten alle pasienter med stadium ia MF vil dø av andre årsaker enn MF, med median overlevelse >33 år. Bare 9% av disse pasientene vil utvikle seg til mer utvidet sykdom. Pasienter med stadium ib eller IIA har en median overlevelse større enn 11 år. Disse pasientene Med T2-sykdom har en sannsynlighet for sykdomsprogresjon på 24% og nesten 20% dør av MF. Undergrupper med stadium ib eller IIA har lignende prognose. Pasienter med kutane svulster eller generalisert erytroderma har en median overlevelse på henholdsvis 3 og 4,5 år. De fleste av disse pasientene vil dø AV MF. Ekstrakutan spredning observeres hos mindre enn 10% av pasientene med plaster-eller plakksykdom og hos 30-40% av pasientene med svulster eller generalisert erytrodermatøs involvering. Ekstrakutan involvering er direkte korrelert med omfanget av kutan sykdom. De vanligste organene er lunge, milt, lever og mage-tarmkanalen. Pasienter med ekstrakutan sykdom ved presentasjon som involverer enten lymfeknuter eller innvoller, har en median overlevelse på <1,5 år. Pasienter med plakktype eller erytrodermisk MF kan utvikle kutane svulster med storcellehistologi, som ofte uttrykker CD30, som har en felles klonal opprinnelse som observert i deres EKSISTERENDE MF og er assosiert med et mindre gunstig utfall.