Myelom Awareness Month

mens en person kan ha visse tegn og symptomer på myleofibrose (MF), er laboratorietester nødvendig for å bekrefte diagnosen. DET er ingen test som kan diagnostisere EN PERSON som Å ha MF; diagnosen er basert på funn fra en benmargsbiopsi eksamen, blodceller og kjemi, og fysisk eksamen.

hos personer som ikke har symptomer, kan MF mistenkes når en rutinemessig medisinsk kontroll avslører en forstørret milt og unormale blodprøveresultater. Imidlertid vil en lege vurdere andre forhold først for å avgjøre om «reaktiv myelofibrose» forårsaker pasientens lidelse. Reaktiv myelofibrose resulterer også i arrdannelse i benmargen, men i motsetning TIL MF begynner DEN ikke i benmargen. I stedet er reaktiv myelofibrose en reaksjon på et annet problem i kroppen som:

• Infeksjon
• Autoimmun lidelse
• Andre Kroniske inflammatoriske tilstander
• Hårete celle leukemi eller annen lymfoid neoplasma

Medisinsk Historie og Fysisk Undersøkelse

Evaluering av en person med mistanke OM MF bør starte med en detaljert medisinsk historie og en fysisk undersøkelse.Den medisinske anamnesen bør inneholde informasjon om pasientens Kardiovaskulære risikofaktorer

etter medisinsk historie vil legen gjennomføre en fysisk undersøkelse. Under den fysiske undersøkelsen kan legen:

• Lytt til pasientens hjerte og lunger
• Undersøk pasientens kropp for tegn på sykdom
• Sjekk ulike organer i kroppen

Blodprøver

Komplett Blodtelling (CBC)

denne testen brukes til å måle antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater i en blodprøve. Det måler også mengden av det jernrike proteinet som bærer oksygen i røde blodlegemer (hemoglobin) og prosentandelen av helblod som består av røde blodlegemer (hematokrit). Personer med MF har ofte unormalt lave nivåer av røde blodlegemer. Antall hvite blodlegemer er vanligvis høyere enn normalt (kalt «leukocytose»), men hos noen pasienter kan antall hvite blodlegemer være lavere enn normalt (kalt «leukopeni»). Antall blodplater kan være høyere eller lavere enn normalt.

Perifert Blodutstryk

en prosedyre der en blodprøve blir sett under et mikroskop. En patolog undersøker størrelsen, formen og utseendet til blodceller i prøven, og kontrollerer også tilstedeværelsen av blastceller (umodne blodceller). Blastceller finnes normalt i beinmarg og er vanligvis ikke funnet i perifert blod hos friske individer. Personer med MF har ofte unormale tåreformede røde blodlegemer og umodne blaster i blodet.Denne testen måler nivåene av visse stoffer som slippes ut i blodet av organer og vev i kroppen, inkludert elektrolytter (som natrium, kalium og klorid), fett, proteiner, glukose (sukker) og enzymer. Dette gir viktig informasjon om hvor godt en persons nyrer, lever og andre organer fungerer. Personer med MF har ofte forhøyede serumnivåer av urinsyre, melkesyre dehydrogenase( LDH), alkalisk fosfatase og bilirubin. Legen kan også sjekke nivåene av serum erytropoietin nivå, serum ferritin, jern og total jernbindingskapasitet.

Benmarg Tester

legen din tester benmargen for å bekrefte en diagnose. Benmarg testing innebærer to trinn vanligvis utføres samtidig på et legekontor eller et sykehus:

• en benmargsaspirasjon for å fjerne en flytende marg prøve
• en benmargsbiopsi for å fjerne en liten mengde bein fylt med marg

en patolog studerer prøvene under mikroskopet og undersøker kromosomene inne i cellene. Dette er nødvendig for å skille MF fra andre Mpner. Pasienter med MF har økt antall megakaryocytter som også er uvanlige i størrelse og form, og det er arrdannelse i benmargen (fibrose).

Molekylær Testing

Molekylærgenetiske tester er svært sensitive tester som ser etter spesifikke genmutasjoner. 2016 verdens Helseorganisasjons diagnostiske kriterier inkluderer nå molekylær testing FOR JAK2, CALR og MPL mutasjoner for personer mistenkt for Å ha MF. Hvis pasienten ikke har en av disse mutasjonene, kan legen teste for andre mutasjoner.

Imaging tester

Ultralyd tester kan brukes til å bestemme størrelsen på milten. Magnetic resonance imaging (MRI) tester kan brukes til å identifisere endringer i benmargen som indikerer MF.

Hla Typing

HLA typing bør utføres for pasienter som er kandidater for en allogen stamcelletransplantasjon. HLAs spiller en viktig rolle i kroppens immunrespons mot fremmede stoffer ved å hjelpe kroppen å skille sine egne celler fra fremmede celler. HLA matching er gjort før en donor stamcelletransplantasjon for å finne ut om vev mellom donor og personen som mottar transplantasjon kamp.

Kriterier for Diagnostisering Av Primær Myelofibrose

I Henhold Til 2016-kriteriene For Diagnostisering av primær MF krever en diagnose av primær Mf å oppfylle alle tre hovedkriteriene og minst ett mindre kriterium nedenfor.

Hovedkriterier

1. Spredning av unormale megakaryocytter ledsaget av fibrose i benmargen
2. Utelukkelse av andre sykdommer definert Av verdens Helseorganisasjons kriterier, som essensiell trombocytemi, polycytemi vera, BCR-ABL1+ kronisk myelogen leukemi, myelodysplastisk syndrom eller andre myeloide neoplasmer
3. TILSTEDEVÆRELSE AV JAK2 -, CALR-eller MPL-mutasjon eller annen klonal markør (genmutasjon) som gener ASXL1, EZH2, tet2, idh1/Idh2, srsf2, sf3b1 eller fravær av reaktiv myelofibrose

Mindre kriterier

tilstedeværelse av minst en Av følgende, bekreftet i to påfølgende tester

• Anemi som ikke er forårsaket av en annen tilstand, eller
• Antall Hvite blodceller større enn eller lik 11 × 109 / L
• Palpabel forstørret milt, eller
• Laktatdehydrogenase (LDH) nivå over øvre normalgrenser, eller
• tilstedeværelse av umodne blodceller i perifert blod (kalt «leukoerytroblastose»)