Orbital Teratoma

Orbital teratom

diagnosekode fra icd-10 versjon 2017 : d31.6kort beskrivelse: godartet neoplasma av uspesifisert baneområde som gjelder for

• godartet neoplasma av bindevev i bane.
• Godartet neoplasma av ekstraokulær muskel.
• Godartet neoplasma av perifere nerver i bane.
• Godartet neoplasma av retrobulbar vev.
• Godartet neoplasma av retrookulært vev.

Innledning

Et teratom er en ensidig, medfødt neoplasma som inneholder strukturer som stammer fra alle tre germinalcellelagene, og det viser et mønster av vekst fremmed for sitt anatomiske sted. Bane er et sjeldent, men typisk, sted hvor primære ekstragonadale kimcelletumorer oppstår.

Fig.1: Frontal utsikt over et stort orbital teratom med komprimert øyeboll i en to dager gammel kvinnelig nyfødt. © Simanta Khadka 2017

opprinnelsen til teratom er avledet fra greske ordet «Teratos » og»Oma».Den bokstavelige betydningen av som står til teratos betyr uvanlig forekomst eller fenomen, monster og oma betyr komplett sett av, eller en tilstand.

Historisk Rapportering

Holmes rapporterte først en orbitaltumor som var kompatibel med et teratom i 1863, men på grunn av de primitive histopatologiske metodene som var tilgjengelige på den tiden, er Broer Og Weigert kreditert for å beskrive det første ubestridelige orbitale teratomet i 1876. Syv år senere rapporterte Lawson et orbitalt teratom som utvidet seg inn i det intrakranielle hulrommet, og I 1924 beskrev Prym kort et intrakranielt teratom som strekker seg inn i bane.

Etiopathogenesis

Teratomer, den vanligste av orbital kimcelletumorer, oppstår sannsynligvis fra pluripotensielle embryonale stamceller som føres til bane ved blodsirkulasjon og unnslippe regulatoriske påvirkninger, eller fra primordiale kimceller som tar sikte mot pinealkjertelen, selv om andre teorier har også blitt foreslått. Orbital teratomer rapportert så langt har vært ensidige, og svulster sitert som bilaterale synes å ha vært limbale dermoids.

Epidemiologi

Teratomer står for 6,6% av barndomsvulster, oftest forekommende i testikler, eggstokkene og retroperitoneum; bane er et svært sjeldent sted. En gjennomgang av litteraturen viste at kvinner påvirkes mer enn menn i et forhold på omtrent 2:1, med en tilbøyelighet til svulsten å forekomme oftere i venstre enn i høyre bane. De fleste tilfeller rapportert i litteraturen er cytologisk godartede, men i noen tilfeller kan svulster vokse raskt, og alvorlige komplikasjoner kan oppstå.

Klassifisering

Klassifisering Av Orbital Teratomer Av Mizuo og Duke-Elder;

1. et komplett foster implantert i bane (orbitopagus parasiticus).
2. en del av et andre foster i bane.
3. en svulst som består av alle tre germinale lag.
4. Svulster som bare inneholder representanter for to kimcellelag.
5. Tumorer som inneholder representanter for bare ett lag (dermoidcyster, osteomata, chondromata, etc.).

Dette klassiske klassifiseringssystemet har blitt modifisert Av Damato hvor den siste underkategorien ble fjernet og den inneholder bare fire kategorier.

Klinisk presentasjon

Ekstrem ensidig proptose i en ellers frisk nyfødt med markert strekking av øyelokkene over en spent, varierende masse, forlengelse av palpebral fissur, normalt utviklet øye som kan utvise degenerative endringer sekundært til forskyvning av teratom, og transilluminering av hele eller deler av orbital masse. De fleste svulster er intrakonale og strekker de fire recti, noe som resulterer i en firkantet form og aksial proptose. Øyet kan bli begravet i selve svulsten, og bare hornhinnen eller en smal kant av sclera synlig. Eksponering keratopati, sårdannelse, keratoirit, og selv spontan perforasjon oppstå sekundært. Proptosen kan være aksial eller vertikal.

Fig.2: Sidevisning av massen etter antiseptisk maling PÅ OT-bord.© Simanta Khadka 2017

øyet er vanligvis normalt dannet, men forskjøvet overlegent og fremover. I sjeldne tilfeller er det ikke noe organisert øye, med bare rester av okulært vev tilstede. Den vedvarende utvidelsen av denne neoplasmen skyldes slimutskillelse fra det embryonale tarmvevet. Optisk nerve kan være innkapslet eller festet til svulsten, noe som fører til sekundær atrofi og dårlig pupilreaksjon.Vanligvis øyet er normalt utviklet, men ofte visjon er ikke bevart enten på grunn av optisk atrofi eller hornhinnen eksponering, sannsynligvis til fostervann.

Andre funksjoner inkluderer; ingen familiehistorie med medfødte deformiteter med ikke-konsanguineøse foreldre og normale søsken, normal graviditet og fødsel, ingen historie med teratogen påvirkning på moren.

Radiologisk Funn

ved avbildning avslører godartede orbitale teratomer vanligvis multilokulerte, cystiske masser med en blanding av vev inkludert forkalkning, fett og ossifisering.Radiologiske undersøkelser er avgjørende for en rask diagnose: MR er kriteriet standard og er vanligvis co-relatert MED EN CT scan.

Fig.3: CT-skanning som viser heterogen masse som komprimerer kloden og utvidelse av venstre bane. © Simanta Khadka 2017

Differensialdiagnose

differensialdiagnosen av orbital teratom inkluderer mikrofthalmos med cyste, dermoid cyste, epidermoid inkluderingscyster, hemangiom, lymphangiom, cephalocele, neuroblastom, rhabdomyosarcoma og retinoblastom.Mikroftalmos med cyste utmerker seg på grunnlag av en liten klokke i forbindelse med en kommunikasjonskanal mellom den og en festet cyste. Dermoidcyster er ensartede og har et enkelt fett-væskenivå. Epidermoid inklusjonscyster, sannsynligvis på grunn av deres proteininnhold, er vanligvis like i utseende som vann eller cerebral spinalvæske PÅ CT. Lymphangiomer er multilokulære, men inneholder ikke fett eller forkalkning. Cephaloceles inneholder cerebral spinalvæske og har generelt tilstøtende osseøse abnormiteter, men i motsetning til teratomer og dermoids inneholder cephaloceles ikke lipid. Rhabdomyosarkom, neuroblastom og retinoblastom bør vurderes hos barn som kommer etter nyfødtperioden. De to første viser tegn på bein ødeleggelse og sistnevnte intraokulære masselesjon eller forkalkning.

Histopatologiske Funn

Histologisk er teratomer sammensatt av vev avledet fra de tre germinallagene., De dominerende bakterie celletyper observert i orbital teratom er overflate ektoderm produsere plateepitel-foret cyste, hårsekker, og svettekjertler. Nevroektodermalt vev inkluderer primitive nevrale rør, choroidal plexus og ganglia. Mesoderm er det nest vanligste cellelaget representert av muskel, bein, brusk og fett. Endoderm er den minst vanlige og kan produsere gastrointestinale vevscyster foret med respiratorisk type psuedostratifisert kolonnepitel. Cystiske rom foret med glandular epitel er ansvarlig for rask utvidelse av lesjonene.

Fig.4.A: Histopatologiske delen av modne teratom viser tarmslimhinnen. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Histopatologisk seksjon av modent teratom som viser nevrale elementer. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: Histopatologisk seksjon av modent teratom som viser lymfoide follikler. © Simanta Khadka 2017

Behandling

den kliniske styringen av disse lesjonene er uklar, delvis på grunn av deres lave forekomst og en ufullstendig forståelse av deres naturlige historie. Fullstendig kirurgisk fjerning av tumor er den eneste godkjente behandlingsmetoden.

Kirurgi

Tidlig kirurgi er obligatorisk for å unngå permanente følger.Behandlingen er fullstendig tumoreksisjon med sparing av øyet, om mulig. I det siste, mange kirurger foretrukket orbital exenteration på grunn av muligheten for malignitet., Det er vanskelig å anbefale en fast forvaltningsplan, men en felles avtale i ledelsesmålene bør være å redde øyet, beholde noe syn, oppmuntre til normal orbitofacial utvikling og opprettholde godt kosmetisk resultat.

Fig.5.A: Operativt bilde av orbital teratom etter fullstendig separasjon fra det omkringliggende vevet og viser den intakte optiske nerven. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: Operativt bilde som viser komprimert øyeboll med intakt optisk nerve etter fullstendig utskjæring av teratomet. © Simanta Khadka 2017

Maligne teratomer og intrakranielle forlengelser

de fleste orbitale teratomer er godartede. Bare få tilfeller av orbital teratomer med maligne endringer er rapportert. Histopatologisk undersøkelse viste en ondartet sarkomatøs endring i denne varianten. Teratom anses ondartet når vevet er embryonal eller umoden i naturen. Det er uenighet om diagnostisk verdi av serum alfa-fetoprotein for modne teratomer, spesielt i nyfødtperioden, som normalt er høy som følge av fosterproduksjon. Forhøyede nivåer av alfa-fetoprotein i serum kan imidlertid signalisere tilstedeværelse av regional tilbakefall eller metastatisk sykdom i forbindelse med malignt teratom. Vanligvis er orbital teratom begrenset i orbitalhulen, men det er også rapporterte tilfeller med kranial forlengelse betegnet som orbito-cranial teratom.

Oppfølging og prognose

Orbital teratomer har vært kjent for å komme tilbake og kan gjennomgå malign degenerasjon. Derfor er tett oppfølging nødvendig. Oppfølging er nødvendig ikke bare for å fastslå tilbakefall, men også for å oppmuntre normal orbito ansiktsutvikling og opprettholde cosmesis.prognosen for orbital teratom er relatert til flere faktorer, inkludert alder, sted og grad av umodenhet, og er vanligvis bra hvis fullstendig eksisjon utføres tidlig i neonatalt liv.

Ekstra Ressurser

© Simanta Khadka.