PMC

DISKUSJON

Ifølge Begg ble persistensen av urachus beskrevet og behandlet for første gang I 1550 Av Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus er en nedre midtlinje abdominal struktur som strekker seg fra kuppelen av blæren mot navlen, som median umbilical ligament i rommet mellom peritoneum og transversalis fascia; Det er også kjent Som plass Av Retzius. 2,10 urachale rester er et sluttresultat av ufullstendig regresjon av den intra-embryonale forbindelsen mellom allantois og cloaca. Den allantois vises på om dagen 16 som en liten, fingerlignende outpouching fra kaudal veggen av plommesekken, som er sammenhengende med ventral cloaca i den ene enden og navlen på den andre. Den ventrale delen av cloaca utvikler seg til blæren etter cloacal deling av urogenitalt septum. Dermed strekker blæren i utgangspunktet helt til navlestrengen.12 det nøyaktige tidspunktet for lukking av urachal er usikkert, men det er generelt antatt at blæren går ned i bekkenet og at den apikale delen gradvis smalner til en liten, epitelisert, fibromuskulær streng ved den fjerde eller femte måneden av svangerskapet. Urachus blir så helt utryddet til en tynn fibrøs ledning ved fødselen.3 urachus varierer fra 3 til 10 cm i lengde og fra 8 til 10 mm i diameter. Det er en trelags rørformet struktur, det innerste laget er foret med overgangsepitel, mellomlaget består av bindevev, og det ytre muskellaget i kontinuitet med detrusormuskelen.13

forekomsten av urachale anomalier er lav. Pediatriske obduksjonsstudier har vist en forekomst av 1 av 7.610 tilfeller av patent urachus og 1 av 5000 tilfeller av urachal cyster.14 Drawson et al. rapportert 2 tilfeller i 300.000 sykehusinnleggelser og Nix et al. rapporterte 3 tilfeller på 200.000 sykehusinnleggelser I Boston og 3 tilfeller på 1.168.760 sykehusinnleggelser I New Orleans.15,16 som vist ved tidligere forskjeller mellom obduksjonssaker og sykehusopptakstilfeller, er urachale anomalier ikke lett oppstått i kliniske tilfeller fordi de ofte er asymptomatiske. Forekomsten hos menn er dobbelt så høy som hos kvinner.17 denne studien viste det samme resultatet med 14 gutter og 7 jenter som hadde urchal anomalier. Urakale anomalier var mest vanlige i barndom fra en dag til to år. De fleste urachale anomalier kan klassifiseres i en av følgende grupper: patent urachus (mest vanlige, 48%), hvor hele rørformet struktur er intakt; urachal sinus (18%), hvor navlestangen av strukturen ikke lukker; urachal divertikulum (3%), hvor blæreenden av strukturen ikke lukker; urachal cyste (31%), hvor begge ender lukker, men det sentrale lumen forblir åpent; og vekslende sinus, som er en cystlignende struktur som kan tømme til enten blæren eller blæren.umbilicus.10

den rapporterte forekomsten av disse fem anomaliene har variert mellom ulike studier. I vår serie ble fire typer identifisert; urachal cyste, patent urachus, urachal sinus og urachal diverticulum. En urachal cyste hos 10 pasienter (47,6%) var den vanligste diagnosen i denne studien. Et patent urachus hos 6 pasienter (28,6%), en urachal sinus i 4 (19,0%) og et urachal divertikulum hos 1 pasient (4,8%) fulgte. Vi mistenker at forskjellene i rater mellom vår studiegruppe og den felles klassifiseringsgruppen stammer fra det lille antallet tilfeller vi undersøkte.

Urachale anomalier presenterer ulike kliniske manifestasjoner. En urachal cyste kan noen ganger oppstå som en abdominal masse og utvikle seg til en abscess i bukveggen hvis infisert. Et patent urachus presenterer ofte tidlig i barndommen som klar drenering fra navlestrengen, men dreneringen kan inneholde blod eller pus hvis infisert. Når det gjelder en urachal sinus, kan symptomer omfatte generalisert smerte, feber, periumbilisk smerte, periumbilisk rødhet eller drenering. En urachal diverticulum er ofte asymptomatisk og er vanligvis funnet forresten under undersøkelser for andre problemer. En urachal diverticulum kan ofte være forbundet med tilbakevendende urinveisinfeksjon. En vekslende sinus kan tømme enten inn i blæren eller navlen, og denne egenskapen kan føre til at den presenterer ulike manifestasjoner.18

en grundig historie og fysisk undersøkelse er nødvendig for diagnose av urachale anomalier. Den endelige diagnosen krever en radiografisk studie. Ultralyd, computertomografi, tømming av cystourethrography og fistulogram kan brukes. Blant disse undersøkelsene rapporteres ultralyd og datatomografi som de beste diagnostiske verktøyene.19 i vår studie viste ultralyd 61,1% diagnostisk nøyaktighet, og datatomografi viste 57,1% diagnostisk nøyaktighet. Ultralyd ble vanligvis utført først, og hvis ikke endelig, ble computertomografi deretter utført. Sytten av de 21 pasientene med urachal anomali kunne diagnostiseres av disse to radiografiske studiene. En pasient med urachal cyste kunne ikke diagnostiseres ved radiografiske studier, og diagnosen ble bekreftet etter operasjonen. På grunn av symptomer som umbilical utslipp og urinlekkasje fra navlen, ble de resterende tre pasientene (2 med patent urachus og 1 med urachal sinus) diagnostisert rent gjennom kirurgisk undersøkelse.

Rich et al. rapportert at urakale anomalier var assosiert med andre genitourinære forhold som hypospadia og krysset nyreektopi.420 andre utprøverne rapporterte tilknyttede anomalier i tilfeller av vedvarende urakale rester, inkludert meatal stenose, hypospadier, umbilical og inguinal brokk, kryptorkisme, anal atresi, omfalocele, ureteropelvic obstruksjon og oftest, vesicoureteral refluks.21,22

Infeksjon er rapportert som den vanligste komplikasjonen ved urakale anomalier.23 Alvorlig infeksjon kan utvikle seg til peritonitt og sepsis. I våre tilfeller ble prøver som navlestrengutslipp fra ni pasienter dyrket, Og Stafylokokkarter ble isolert hos to pasienter. Peptostreptokokker, Streptokokker og Escherichia coli ble isolert hos henholdsvis de tre andre pasientene. Adenokarsinom i urakalresten er sjelden, og står for mindre enn 0,01% av alle maligniteter.24 andre kreftformer, som overgangscellekarsinom, er også rapportert.25

Behandling inkluderer kirurgisk reparasjon og antibiotika.11 i denne studien gjennomgikk alle pasientene til slutt excision og tre pasienter ble supplert med delvis cystektomi. Etter operasjonen hadde ingen av pasientene postoperative komplikasjoner eller andre symptomer. Etter vår mening er kirurgi den optimale behandlingsmodaliteten siden urakale rester ikke regres spontant.

vår studie har noen begrensninger. Vi undersøkte symptomatiske pasienter, men asymptomatiske urakale anomalier er rapportert i noen av litteraturen. For å evaluere alle urachale anomalier må både symptomatiske og asymptomatiske pasienter vurderes.som konklusjon indikerer våre resultater at de optimale diagnostiske radiografiske studiene er ultralyd og datatomografi. Ultralyd viste høyere diagnostisk nøyaktighet enn datatomografi, og sistnevnte har den ekstra ulempen ved eksponering for stråling. Av disse grunner anbefaler vi ultralyd som det første diagnostiske verktøyet i pediatrisk aldersgruppe. Hvis dette ikke gir endelige resultater, kan computertomografi brukes som den andre modaliteten. Våre behandlingsresultater støtter også kirurgisk reparasjon som den optimale behandlingen siden urakale anomalier vanligvis ikke forsvinner spontant og kan utvikle seg til andre sykdommer relatert til infeksjon eller kreft.