Prionsykdommer

Bovin spongiform encefalopati (BSE) er en nylig rapportert overførbar spongiform encefalopati (TSE) av storfe. Den menneskelige sykdommen «variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom» (vCJD) antas å være en zoonotisk sykdom forårsaket AV BSE-midlet. Fra oktober 1996 til November 2004 har 152 tilfeller av (sannsynlig) vCJD blitt rapportert i Storbritannia (STORBRITANNIA), åtte I Frankrike, to I Irland og en hver i Canada, Italia og Usa. Utilstrekkelig informasjon er tilgjengelig i dag for å gjøre noen velbegrunnet prediksjon om fremtiden antall vcjd tilfeller.

ruten for overføring av vCJD er ennå ikke fullt bevist, men det er generelt akseptert at det overføres gjennom eksponering for mat forurenset av bovint BSE-middel. Over 180 000 TILFELLER AV BSE har blitt bekreftet hos storfe i Storbritannia mellom 1986 og oktober 2004. Sykdommen ble også funnet i flere andre land. Overføring AV BSE oppstår når storfe spiser kjøtt og benmel forurenset med kausjonsmiddelet.

Tiltak for å forebygge menneskelig eksponering er identifisert og satt i kraft i STORBRITANNIA og andre steder. Disse tiltakene omfatter forbud mot kjøtt-og benmel i dyrefor, testing av slaktede dyr, systemisk fjerning av «høyrisikomateriale» fra skrotter og destruksjon av mistenkte og bekreftede tilfeller av storfe, samt kontroll av dyr som kan eksponeres samtidig.Scrapie, et annet dyr TSE er endemisk i noen sauer og geit flokker Av Europa, Asia og Nord-Amerika (muligens andre steder) med unntak av et lite antall land. I århundrer med mennesker og dyr samliv, har det aldri vært en påvist risiko for mennesker fra sau skrapesyke. Nylig har andre DYR TSE er funnet i elg og hjort (chronic wasting disease, CWD), mink (Overførbar Mink Encefalopati, TME) og felines (Feline Spongiform Encefalopati, FSE), men ingen menneskelig sak har vært knyttet så langt til disse dyresykdommene.

Human Tse forekommer i sporadiske, familiære og ervervede former. Den vanligste formen, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), har en verdensomspennende dødsrate på ca 1 tilfelle per million mennesker hvert år og er ansvarlig for ca 85% AV ALLE CJD tilfeller over hele verden. Årsaken til sporadisk CJD er fortsatt ukjent. Familiær Creutzfeldt-Jakobs sykdom (fCJD) er arvelig som følge av genetiske mutasjoner og teller for 10-15% av tilfellene over hele verden. De resterende tilfellene er Iatrogen og variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom.Kuru var kjent som en menneskelig TSE i et begrenset område Av Papua Ny-Guinea med en prevalens så høy som 2% i noen stammer. Det er nå funnet sjelden. Ingen bevis indikerer spredning av kuru ved noen annen mekanisme unntatt ved rituell kannibalisme.