Vertebrale problemer I OA/TOF og VACTERL

Hva er en vertebra?

en vertebra er en av mange bein som utgjør ryggraden eller ryggraden. Våre ryggvirvler er delt opp i fem typer i henhold til deres plassering:

Halsvirvler er funnet under bunnen av skallen, i nakken

Thoracic vertebrae er i brystet og hver bærer en artikulasjon med en ribbe

Lumbale vertebrae er utformet for å tillate fleksibiliteten som vi har i den lille av ryggen

Sakral vertebrae er smeltet sammen for å danne sakrummet, som danner en ledd med bekkenet vårt

/ p>

coccygeal vertebrae utgjør vår ‘coccyx.’

mellom ryggvirvlene er funnet strukturer som er ofte referert til som ‘plater – – mer korrekt’ virvelløse plater.’Disse danner leddene mellom vertebrale legemer.ryggraden er imidlertid mer enn bare en fleksibel støtte for vår torso; den huser ryggmargen gjennom hvilken nerver som bærer signaler til og fra kroppen vår løper.ledningen går gjennom spinalkanalen, i ryggvirvlene, og nerver kommer ut av det til musklene våre, og går tilbake til den som bærer sensorisk informasjon fra vår hud og andre kroppsorganer.

vertebrale anomalier

Barn blir noen Ganger født med ryggvirvler som bare er delvis dannet, (‘hemivertebrae’ eller ‘ kilevirvler – – se illustrasjonen nedenfor) eller ryggvirvler som er smeltet sammen (‘blokkvirvler’). Den såkalte ‘butterfly vertebra’ er faktisk to hemivertebrae som har skjedd på samme nivå.

Manglende eller ekstra ryggvirvler-ofte forbundet med et ekstra par ribber hvis de ligger i ryggraden-forårsaker vanligvis ikke deformitet eller andre problemer.

En annen gruppe problemer som ikke forårsaker en grov deformitet, men kan være like problematiske, er de som involverer formen på individuelle ryggvirvler på forskjellige måter – ␣som ekstra fremspring fra beinets overflate – ␣og eventuelle abnormiteter i strukturer rundt ryggmargen.

gjør anomalier noe?

betydningen av vertebrale anomalier er relatert til to ting: deres evne til å forårsake spinal deformiteter, og deres evne til å skape nevrologiske problemer.

Spinal deformiteter

en synlig deformitet av ryggraden kan være tilstede ved fødselen, som et direkte resultat av deformiteten som forårsaker en bøyning i ryggraden, eller det kan bli tydelig når barnet vokser, de ubalanserte kreftene som anomali utøver på de omkringliggende vertebrae, forårsaker at de vokser unormalt.

Typer

det er tre kategorier av spinal misdannelse:

• Skoliose: en side-til-side krumning av ryggraden sett bakfra
• Kyfose: en fremover bøyning av ryggraden sett fra siden
• Lordose: en bakoverbøyning av ryggraden når den ses fra siden.

disse deformiteter kan sameksistere, og kan være mild eller alvorlig i deres utseende og effekt på den enkeltes liv. Hvis de er alvorlige, kan de påvirke funksjonen til organer i brystet (hjertet og lungene) – men dette er usannsynlig å utvikle seg etter at et barn har fylt 5 år. En persons evne til å sitte eller stå kan også påvirkes bare på grunn av mengden deformitet tilstede.

Nevrologiske problemer

muskelsvakhet eller tap av følelse kan skyldes spinal deformiteter hvis de legger press på ryggmargen, men kan også være forårsaket av abnormiteter i form av individuelle ryggvirvler (enten co – eksisterende med spinal deformitet eller i fravær) eller fra ulike problemer som påvirker forholdet mellom ryggmargen og ryggvirvlene (omtalt under ‘spinal dysraphism’).

spinal deformitet

heldigvis er skoliose Ikke smertefull på noe stadium gjennom livet. Noen ganger kyfose i ungdomsårene kan være smertefullt, men som vanligvis legger seg på slutten av spinal vekst.

Vurdering av vertebrale anomalier og spinal deformitet

ved vurdering av et barn med medfødte vertebrale anomalier som har en spinal deformitet, blir flere spørsmål spurt: hvor ille er deformiteten nå? (og – hvis alvorlig-forårsaker det nevrologiske eller kardiorespiratoriske tegn?) og er det sannsynlig å bli verre ?

mens den nåværende statusen for en deformitet kan evalueres ved hjelp av en kombinasjon av fysisk undersøkelse og radiografi( Røntgenstråler), er det ikke alltid mulig å forutsi hvilke anomalier som kommer til å utvikle seg. Fraværende eller ekstra ryggvirvler vil ikke presse ryggraden ut av justering og er derfor usannsynlig å forårsake deformitet. Imidlertid kan flere anomalier enten avbryte hverandre eller ha en additiv effekt, og mens de fleste ensomme hemivertebrae ikke vil forårsake deformiteter som er progressive, avhenger dette av deres plassering i ryggraden – så hvert enkelt tilfelle må vurderes av en erfaren ortopedisk kirurg.

Revurdering med jevne mellomrom kan være nødvendig for mange barn – og må kanskje fortsette i mange år, siden ungdoms vekstspurt ofte er en tid da progresjon skjer raskt.

cobb-vinkelen

dette er en måling av mengden deformitet som er tilstede, og måles fra røntgenbilder (røntgenstråler). En kirurg kan ta mange visninger på en rekke vinkler for å se misdannelse fra forskjellige retninger. En økende cobb vinkel er en indikasjon på en forverring deformitet.

Idiopatisk skoliose

Skoliose kan utvikles i fravær av medfødte vertebrale anomalier; dette kalles ‘ idiopatisk skoliose. Tof / VACTERL barn kan lide denne formen for misdannelse – som kan bli tydelig i ulike aldre og kan enten løse spontant eller fremgang og krever behandling.

behandling av spinal deformiteter

der en synlig deformitet er det eneste problemet, og progresjon ikke er et problem, kan det være nødvendig å avgjøre hvor akseptabelt deformiteten er for den enkelte (og/eller familien). Hvis det er akseptabelt, vil det ikke være nødvendig med kirurgi.

hvis en misdannelse utvikler seg raskt eller den underliggende anomalien er av en type som sannsynligvis vil forverres dramatisk, vil kirurgisk inngrep bli anbefalt for å stoppe denne progresjonen. Spørsmålet om aksept (som ovenfor) kan også være relevant for å avgjøre om bare en stopp av progresjon vil være tilstrekkelig, eller om ryggraden i tillegg må rettes fra sin nåværende posisjon.en deformitet som allerede forårsaker problemer for brystorganene eller ryggmargen vil uunngåelig kreve kirurgisk behandling for å rette ryggraden.

den eksakte kirurgiske prosedyren vil variere avhengig av problemets art. Kirurgi kan være nødvendig på baksiden eller forsiden av ryggraden (eller begge deler), avhengig av hvor anomali ligger og hvor den har effekt på vekst / deformitet. Operasjonen kan innebære fjerning av bein, podning av bein fra andre steder i kroppen (ofte en ribbe eller kanten av bekkenet) for å forårsake vertebra å bli smeltet sammen, eller bruk av metallimplantater og skruer. For noen barn vil det være nødvendig med iscenesatte prosedyrer (dvs. en operasjon etterfulgt av en annen med et intervall på en uke eller to etterpå), og noen individer må kanskje være forberedt på å gjennomgå operasjoner i ulike aldre.mens kroppsstøping og splinter noen ganger er tilstrekkelig for behandling av idiopatisk skoliose, er det ingen bevis for at de er effektive for barn med medfødte vertebrale deformiteter, selv om de i visse tilfeller kan være nyttige i en kort periode før kirurgi. Traction enheter kan også brukes til samme formål hos noen pasienter. Bracing kan brukes for en stund postoperativt, for å støtte kirurgisk reparasjon.

Umiddelbart etter operasjonen vil barnet kreve grundig sykepleie. Med tiden vil økende bevegelse bli oppmuntret, og det er ofte overraskende hvor raskt utvinningen utvikler seg. Begrensning av aktiviteter er ofte nødvendig i noen måneder, med regelmessige oppfølgingskontroller avgjørende for å sikre fortsatt forbedring.

Spinal dysraphism

dette er et begrep som refererer til en rekke forskjellige forhold med et felles trekk; de er alle mulige årsaker til ryggmarg tethering.’

etter fødselen strekker ryggmargen seg lenger ned i ryggsøylen enn i voksen alder. Dette betyr at i løpet av et barns vekst, beveger enden av ledningen seg opp i ryggraden til den når sin endelige posisjon, mellom 1. og 2. lumbale vertebrae.

Alt som hindrer denne bevegelsen vil sette ledningen under spenning, og dette har blitt kjent som ‘ tethering.’

en liten andel barn med medfødte vertebrale anomalier kan ha en grad av tethering, så det er viktig å vurdere dette under vekst – og spesielt viktig å foreta tilstrekkelige kontroller før kirurgi for å korrigere deformiteter, siden retting av en deformert ryggrad kan øke tethering, med potensielt alvorlige konsekvenser.

Årsaker til tethering

Ulike problemer kan forårsake tethering, men de vanligste er:

Tethered conus

den koniske enden av ryggmargen er kjent som ‘ conus.’Dette fortsetter som’ filum terminalie ‘ som er festet til coccygeal vertebrae. En forkortelse av filumet-vanligvis forbundet med en fortykkelse som kan ses på en spesiell Røntgenstråle (et myelogram-hvor et kontrastmateriale injiseres rundt ryggmargen slik at det kan ses på en radiografi) vil begrense overføringen av ledningen med vekst.

dette problemet er også kjent som ‘ fatty filum.’

Diastematomyelia

dette er en medfødt anomali som projiserer inn i ryggmargen og kan til og med føre til at den deles i to. Siden 10% av barn med medfødte spinalavvik kan ha diastematomyelia, må dette utelukkes ved nøye undersøkelse av røntgenbilder.

Intraspinal lipoma

dette er et fettområde i ryggraden.

Dermoid cyste

dette er en cystisk struktur som består av vev som stammer fra huden; det kan strekke seg ned til ryggraden.

Spinokutan fistel

dette mye sjeldnere problemet er en forbindelse mellom huden og strukturer rundt ryggmargen. Det er en alvorlig tilstand på grunn av risikoen for infeksjon.

Tegn på tethering

Indikasjoner på at et barn har ledning tethering kan oppstå på ulike måter.

Hud

et unormalt hårete område av huden, et smilehull (f.eks. sakral smilehull), en portvinsflekk eller et område med arrdannelse som er tilstede ved fødselen kan alle varsle en lege om mulige årsaker til tilknytning. Disse problemene fungerer som et advarselsskilt, noe som indikerer at ytterligere undersøkelser er påkrevd, og at ytterligere tegn kan utvikle seg etter hvert som barnet vokser, med mindre korrigerende kirurgi utføres. Andre problemer oppstår vanligvis ikke før 2. eller 3. leveår:

Problemer

VACTERL barn kan også ha nyre-eller anorektale problemer som bidrar til mangel på urinkontroll, men ryggmargstetting kan også påvirke denne funksjonen.

Nedre lem abnormiteter

Disse har enten utseendet på en ‘klubbfot’ eller tar form av en sløv på grunn av avvik i størrelsen på lemmer.

Røntgenbilder vil vise abnormiteter i ryggsøylen, men en riktig diagnose kan ikke gjøres før en kirurgisk undersøkelse er foretatt.

behandling av tethering

Hvor det eneste problemet er en tethered conus, kan dette relativt enkelt løses ved kirurgi ved å kutte gjennom begrensende filum.

Andre problemer vil kreve mer involvert sugery for å fjerne den fornærmende strukturen(e).

vanligvis vil kirurgen også inspisere filum ved drift på problemer lenger opp i ryggraden for å sikre at det ikke er flere problemer lenger ned i ledningen. Dette kan utføres ved hjelp av et endoskop (fleksibelt teleskop) som settes ned langs ryggmargen.

som med spinal deformiteter er oppfølging viktig for å sikre at det ikke oppstår ytterligere problemer.