chłoniak strefy brzeżnej: najnowocześniejsze leczenie

pomimo tego, że jest drugim najczęściej występującym chłoniakiem nieziarniczym nieziarniczym (iNHL), chłoniak strefy brzeżnej (MZL) pozostaje w dużej mierze niedoświadczony, a biorąc pod uwagę jego podstawową heterogeniczność choroby, trudno jest zdefiniować podejście do pojedynczego leczenia tych pacjentów. W przypadku choroby zlokalizowanej zaleca się leczenie miejscowe, takie jak potrójna terapia H. pylori w MZL poza węzłem żołądkowym, splenektomia w MZL śledziony i radioterapia w MZL węzłowym. W przypadku rozsianej choroby o niskim obciążeniu nowotworem można stosować rytuksymab watch and wait lub w monoterapii. Jednak w przypadku choroby objawowej podobne podejście do chłoniaka grudkowego (FL) można stosować z metodami chemioimmunoterapii, takimi jak bendamustyna i rytuksymab. Wysoki wychwyt FDG nie jest powszechny w MZL i nie jest sam w sobie diagnozowany w kierunku chłoniaka o wysokiej jakości, ale informuje o wyborze miejsca, które ma być poddane biopsji. Transformacja w chłoniaka z dużych komórek B jest leczona schematami podobnymi do R-CHOP. Pacjenci z nawracającą chorobą po co najmniej jednej terapii opartej na CD20 mają kilka niedawno zatwierdzonych opcji bez chemioterapii, w tym inhibitory receptora limfocytów B, takie jak ibrutinib (zatwierdzone specjalnie w MZL) i środki immunomodulujące, takie jak lenalidomid i rytuksymab (zatwierdzone przez FDA w MZL i FL). Inhibitory 3-kinazy fosfoinozytydu (PI3K) wykazały doskonałą aktywność w iNHL, w szczególności w MZL, ze statusem przełomowego oznaczenia dla kopanlizybu i umbralizybu, co pozwala na stosowanie tej klasy leków poza etykietą w praktyce klinicznej. Ze względu na dostępność prospektywnych badań klinicznych z wykorzystaniem metod wolnych od chemii, w szczególności tych ukierunkowanych na nieprawidłowe szlaki sygnałowe aktywowane w guzach MZL i jego mikrośrodowisku, lekarze prowadzący leczenie są zachęcani do zapisywania pacjentów do tych badań klinicznych w celu lepszego zrozumienia podstawowej biologii, mechanizmów odpowiedzi i odporności na obecne terapie oraz pomocy w opracowaniu przyszłych strategii kombinacji racjonalnych.