Childhood Kidney Cancer

rak nerki rzadko dotyka dzieci; około 45-50 przypadków pediatrycznych jest diagnozowanych w Wielkiej Brytanii każdego roku. Około 75 procent dziecięcego raka nerki występuje u osób poniżej piątki. Najczęstszym rakiem nerki u dzieci jest guz Wilmsa, który stanowi do 95% nowotworów nerek u dzieci. Inne obejmują następujące bardzo rzadkie rodzaje raka nerki:

• rak nerkowokomórkowy jest najczęstszą postacią raka nerki wśród dorosłych, ale występuje rzadko u dzieci w wieku poniżej 15 lat. Jednak częściej występuje u młodzieży w wieku od 15 do 19 lat. Rak nerkowokomórkowy może rozprzestrzeniać się do płuc, kości, wątroby i węzłów chłonnych. Rak nerkowokomórkowy u dzieci jest czasami związany z chorobami genetycznymi, takimi jak choroba von Hippela-Lindaua (choroba dziedziczna, która powoduje nieprawidłowy wzrost naczyń krwionośnych), stwardnienie guzowate (choroba dziedziczna oznaczona przez nienowotworowe torbiele tłuszczowe w nerkach), neuroblastoma i niedokrwistość sierpowatokomórkowa.
• mięsak Jasnokomórkowy nerki jest bardzo rzadkim typem guza nerki, który wpływa na tkanki podtrzymujące w nerce i może rozprzestrzeniać się na płuca, kości, mózg i tkanki miękkie. Najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci w wieku 1-4 lat.
• guz Rabdoidalny nerki jest rodzajem raka, który występuje głównie u niemowląt i bardzo małych dzieci. Rośnie i rozprzestrzenia się szybko, często do płuc i mózgu. Błąd (mutacja) w genie o nazwie INI1 może zwiększać ryzyko rozwoju guzów rabdoidalnych w nerkach.
• mięsak Ewinga (guz neuroepitelialny) nerki występuje rzadko i zwykle występuje u młodzieży. Nowotwory te szybko rosną i rozprzestrzeniają się na inne części ciała.
• Desmoplastyczny drobnokomórkowy guz nerki jest rzadkim mięsakiem tkanek miękkich, który najczęściej dotyka chłopców, a który może rozwinąć się i rozprzestrzenić w brzuchu (brzuchu), miednicy lub tkankach wokół jąder. Nowotwory te mogą również rozprzestrzeniać się na płuca i inne części ciała.
• mięsak maziowy występuje najczęściej u młodzieży i szybko rośnie i rozprzestrzenia się.
• mięsak anaplastyczny występuje najczęściej u dzieci w wieku poniżej 15 lat i często rozprzestrzenia się na płuca, wątrobę lub kości.
• torbiel częściowo zróżnicowana nefroblastoma jest bardzo rzadkim typem guza Wilmsa zbudowanym z torbieli.
• mesoblastic nephroma to nienowotworowy (łagodny) guz nerki, który zwykle diagnozuje się w pierwszym roku życia i zwykle można go wyleczyć tylko chirurgicznie. Na badaniu USG przed porodem może pojawić się jeden z typów nerczaka mezoblastycznego lub może wystąpić w ciągu pierwszych trzech miesięcy po urodzeniu dziecka.
• wieloskładnikowe torbiele nerkowe to nienowotworowe (łagodne) guzy zbudowane z torbieli, które mogą występować w jednej lub obu nerkach. Dzieci z tego typu guzami mogą również mieć blastomy pleuropulmonary w płucach.

te bardzo rzadkie nowotwory nerek są często leczone w podobny sposób jak niekorzystny (wysokiego ryzyka) guz Wilmsa, chirurgicznie, chemioterapią, a czasami radioterapią (patrz poniżej). Mezoblastyczne i wielostopniowe torbiele nerkowe są jednak łagodnymi nowotworami, które można wyleczyć wyłącznie chirurgicznie i bez żadnego innego leczenia.

guz Wilmsa

guz Wilmsa (czasami nazywany nerkowcem) jest bardzo rzadkim rodzajem raka nerki, który dotyczy głównie małych dzieci poniżej piątego roku życia. Nazwa pochodzi od nazwiska niemieckiego lekarza, dr Maxa Wilmsa (1867-1918), który po raz pierwszy ją opisał. Co roku u około 40 dzieci diagnozuje się guz Wilmsa w Wielkiej Brytanii i jest on uleczalny w około 90 procentach przypadków. Zdecydowana większość guzów Wilmsa dotyczy tylko jednej nerki (jednostronnie), ale w około 7% przypadków dotyczy to obu nerek (obustronnie).

nefroblastoma jest nieprawidłową tkanką, która rośnie na zewnętrznej części jednej lub obu nerek. Uważa się, że nefroblastomy pochodzą z wyspecjalizowanych komórek rozwijającego się zarodka znanego jako blastema metanefryczna, które są zaangażowane w rozwój nerek dziecka, gdy są jeszcze w łonie matki. Komórki te zwykle znikają po urodzeniu, ale u niektórych dzieci nadal można je znaleźć na nerkach po urodzeniu i nazywane są paszkami nefrogennymi. Dzieci z tą chorobą są narażone na ryzyko rozwoju typu guza Wilmsa.

guz Wilmsa można podzielić w zależności od tego, w jaki sposób komórki nowotworowe pojawiają się pod mikroskopem na dwa główne typy; histologia korzystna lub histologia niekorzystna. Komórki nowotworowe o niekorzystnej histologii wyglądają bardzo duże i nie przypominają normalnych komórek nerek pod mikroskopem. Są one nazywane anaplastyczne, a rak jest mniej prawdopodobne, aby wyleczyć, jeśli komórki anaplastyczne są szeroko rozpowszechnione w guzie. Jednak około 95 procent guzów Wilmsa ma korzystną histologię i dużą szansę na wyleczenie.

przyczyny i czynniki ryzyka guza Wilmsa

przyczyny nowotworu Wilmsa u większości dzieci nie są znane. Zidentyfikowano jednak kilka czynników ryzyka. Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Jednak posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ty lub Twoje dziecko koniecznie zachorujecie na raka.

w kilku przypadkach uważa się, że guz Wilmsa może być częścią zespołu genetycznego, który wpływa na wzrost i rozwój dziecka. Zespół genetyczny jest zestaw objawów lub warunków, które występują razem, i jest zwykle spowodowane przez nieprawidłowe geny. Niektóre wady wrodzone mogą również zwiększać ryzyko rozwoju guza Wilmsa u dziecka. Z guzem Wilmsa związane są następujące zespoły genetyczne:

• guz Wilmsa, Aniridia, zaburzenia układu moczowo-płciowego i upośledzenie umysłowe (zespół WAGR) to zespół zaburzeń wpływających na zabarwioną część oka (tęczówkę), w której tęczówka jest częściowo lub całkowicie nieobecna (aniridia), na układ moczowo-płciowy (nerki, drogi moczowe, penis, moszna, jądra, łechtaczkę lub jajniki) i prawdopodobnie na mózg, powodując trudności w uczeniu się. Często u dzieci występuje łagodniejsza forma WAGR z tylko niektórymi z tych nieprawidłowości.
• zespół Beckwitha-Wiedemanna jest schorzeniem, w którym dzieci mają większe niż normalnie narządy wewnętrzne, często powiększony język, a czasami jedna ręka lub noga może być większa od drugiej.
• Hemihipertrofia jest stanem, w którym dzieci mają jedną stronę ciała nieco większą od drugiej. Hemihipertrofia jest związana z ryzykiem wystąpienia nowotworu Wilmsa, gdy wchodzi w skład zespołu Beckwitha-Wiedemanna. Jednak u większości pacjentów z izolowaną hemihipertrofią nie występuje zwiększone ryzyko rozwoju nowotworu Wilmsa.
• zespół Denysa-Drasha jest stanem, w którym chłopcy nie rozwijają normalnych męskich narządów płciowych (penisa, moszny lub jąder) i mogą być mylone z dziewczynkami. Ich nerki nie rozwijają się prawidłowo i ostatecznie przestają działać. W uszkodzonej nerce może rosnąć guz Wilmsa.

istnieje również niewielkie ryzyko związane z historią rodzinną guza Wilmsa; od 1 do 2 na 100 dzieci (1-2%) z guzem Wilmsa ma innego członka rodziny z chorobą, ze względu na dziedziczenie nieprawidłowego genu od rodziców.

objawy przedmiotowe i podmiotowe guza Wilmsa

nowotwory Wilmsa mogą być bardzo duże, gdy zostaną odkryte, ponieważ guz jest zwykle bezbolesny. W niektórych przypadkach guz może być znacznie większy niż sama nerka, chociaż rzadko zdarza się, że guz rozprzestrzenia się na inne części ciała z tych dużych guzów.

najczęstszym objawem jest bezbolesny obrzęk brzucha. Inne mniej powszechne objawy są wymienione poniżej. Inne stany mogą powodować te same objawy, a jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych problemów, należy skonsultować się z lekarzem:

• bezbolesny obrzęk lub guzek w brzuchu (brzuch). Jest to najczęstszy objaw guza Wilmsa. Czasami guz może nieznacznie krwawić, powodując podrażnienie i ból w okolicy nerek.
• krew znajduje się w moczu u około 15-20% dzieci z guzem Wilmsa.
• podwyższone ciśnienie krwi.
• wysoka temperatura lub gorączka bez znanego powodu.
• utrata apetytu.
• odchudzanie.
• rozstrój żołądka i / lub wymioty.
• duszność i / lub uporczywy kaszel jest objawem, jeśli rak rozprzestrzenił się do płuc.

testy na dziecięcego raka nerki

następujące testy i badania mogą być stosowane do wykrywania dziecięcego raka nerki, w tym guza Wilmsa:

• badanie fizykalne organizmu w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia dziecka i znalezienia grudek lub obrzęków. Zostanie również przeprowadzona historia choroby i leczenia Twojego dziecka w przeszłości. Najprawdopodobniej nastąpi to podczas operacji lekarza rodzinnego i zostanie powtórzone w szpitalu, jeśli dziecko zostanie skierowane na dalsze badania.
• próbki krwi i moczu zostaną pobrane w celu sprawdzenia czynności nerek i ogólnego stanu zdrowia dziecka. Mogą one odbywać się w gabinecie lekarza rodzinnego.
• USG jamy brzusznej i tomografia komputerowa są często wykonywane w szpitalu, aby pomóc zdiagnozować nowotwór oraz ocenić jego wzrost i rozprzestrzenianie się. Czasami skanuje klatki piersiowej i wątroby mogą być podejmowane w celu sprawdzenia rozprzestrzeniania się choroby. Informacje uzyskane z tych skanów są wykorzystywane do etapu postępu choroby (patrz poniżej).
• biopsja guza jest pobierana od większości dzieci w celu potwierdzenia diagnozy postawionej za pomocą skanów. Istnieją dwa rodzaje biopsji; podczas biopsji igłowej komórki są usuwane z guza za pomocą igły wprowadzonej przez skórę i do guza w znieczuleniu miejscowym. Podczas biopsji tkanki kawałek guza jest usuwany podczas niewielkiej operacji w znieczuleniu ogólnym. Czasami chirurg usunie cały guz podczas tej operacji. Próbki komórek i tkanek są wysyłane do patologa, który bada je pod mikroskopem, aby potwierdzić, że guz ma korzystną lub niekorzystną histologię.

umiejscowienie guza Wilmsa

guzy Wilmsa można podzielić na etapy, które opisują wielkość i rozprzestrzenianie się guza. Informacje wykorzystywane do rozpoznania guza Wilmsa pochodzą z badań ultrasonograficznych i tomografii komputerowej i pomagają lekarzom w podjęciu decyzji o najodpowiedniejszym leczeniu. Często stadium nowotworu u dziecka może być znane dopiero po zabiegu chirurgicznym, ponieważ większość dzieci ma chemioterapię w celu zmniejszenia guza przed zabiegiem chirurgicznym w celu jego usunięcia. Powszechnie stosowany system stopniowania guzów Wilmsa jest następujący:

• Etap 1 guz dotyka tylko jednej nerki, jest zawarty w nerce i nie zaczął się rozprzestrzeniać. Można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap 2 guz zaczął rozprzestrzeniać się poza nerkę do pobliskich struktur, ale nadal możliwe jest całkowite usunięcie go chirurgicznie.
• Etap 3. guz rozprzestrzenił się poza nerkę, lub guz rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych (gruczołów), lub nie został całkowicie usunięty chirurgicznie.
• Etap 4. guz rozprzestrzenił się na inne części ciała, takie jak płuca, wątroba, mózg lub kość, tworząc przerzuty lub nowotwory wtórne.
• Stadium 5 występują guzy w obu nerkach (obustronny guz Wilmsa).
• nawracający nowotwór. Guz powrócił po początkowym leczeniu.

leczenie guzów Wilmsa

leczenie guzów Wilmsa zależy od stopnia zaawansowania i rozprzestrzeniania się choroby, jak opisano powyżej, oprócz histologii guza, tj. czy ma on korzystną czy niekorzystną histologię. Dzieci z guzem Wilmsa o niekorzystnej histologii lub guzem wysokiego ryzyka będą poddawane silniejszemu leczeniu.

• operacja wszystkie dzieci z guzem Wilmsa będą miały operację. W większości przypadków wykonuje się biopsję w celu potwierdzenia rozpoznania i określenia histologii guza jako korzystnej (standardowe lub niskiego ryzyka) lub niekorzystnej (wysokiego ryzyka). Guz zostanie usunięty chirurgicznie, zwykle po chemioterapii w celu zmniejszenia guza. Chemioterapia nie jest podawana niemowlętom w wieku poniżej sześciu miesięcy. W większości przypadków usuwa się całą nerkę (nefrektomię), ale czasami usuwa się tylko część nerki (nefrektomię częściową). W przypadku obustronnego guza Wilmsa chirurdzy starają się zapewnić, aby po usunięciu tkanki nowotworowej pozostało jak najwięcej zdrowych nerek.
• chemioterapię stosuje się zwykle zarówno przed operacją w celu zmniejszenia guza i ułatwienia jego usunięcia (chemioterapia Neo-adiuwantowa), jak i po operacji w celu zabicia komórek nowotworowych pozostawionych po operacji (chemioterapia adiuwantowa), zmniejszając w ten sposób ryzyko nawrotu lub nawrotu nowotworu. Chemioterapia jest stosowanie leków, które są toksyczne dla komórek nowotworowych (leki cytotoksyczne), ale stosunkowo nieszkodliwe dla normalnych komórek. Leki te hamują wzrost komórek nowotworowych i mogą być podawane w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami cytotoksycznymi, w zależności od stopnia zaawansowania i histologii nowotworu. Chemioterapia jest zwykle podawany poprzez wstrzyknięcie do żyły, lub przez kroplówkę, która wymaga użycia cewnika umieszczonego w dużej żyły, zwykle w szyi. Cewnik jest umieszczony w miejscu podczas małej operacji, i zwykle pozostaje w trakcie leczenia.
• można również zastosować radioterapię, w zależności od stopnia zaawansowania i histologii guza. Nie wszystkie dzieci potrzebują radioterapii. Radioterapia polega na wykorzystaniu promieniowania wysokoenergetycznego do niszczenia komórek nowotworowych. Może być skierowany do miejsca chorej nerki, powodując w ten sposób najmniejszą szkodę dla otaczającej normalnej tkanki. Czasami radioterapia jest stosowana w leczeniu całego obszaru brzucha lub płuc, jeśli rak rozprzestrzenił się do płuc. Jednak zastosowanie radioterapii zalezy od tego, jak dobrze rak reaguje na wstępnej chemioterapii, i to nie zawsze jest potrzebne.

chemioterapia i radioterapia są stosowane w leczeniu guza Wilmsa, który rozprzestrzenił się na inne narządy i tkanki (przerzuty) tj. guz Wilmsa w stadium 4.

chemioterapia i radioterapia często powodują działania niepożądane, które lekarz omówi z pacjentem przed rozpoczęciem leczenia. Należą do nich nudności i wymioty, biegunka, wypadanie włosów, zmęczenie, siniaki i krwawienia oraz zwiększone ryzyko zakażenia. Dodatkowo, u niektórych dzieci mogą wystąpić późne działania niepożądane wiele lat później, w tym zmniejszenie wzrostu kości, zmiana czynności serca i płuc, niepłodność i nieznacznie zwiększone ryzyko ponownego zachorowania na raka w późniejszym życiu.

Czytaj dalej

Więcej informacji na temat guzów Wilmsa i ogólnie raka u dzieci można znaleźć na następujących stronach internetowych:

Macmillan Cancer Support: Wilms’ tumor in children. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: nowotwór Wilmsa (rak nerki u dzieci). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, at the US National Institutes of Health: Wilms tumor and other childhood kidney tumors treatment (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295