choroby prionowe
gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) jest ostatnio zgłaszaną pasażowalną gąbczastą encefalopatią bydła (Tse). Uważa się, że choroba człowieka „variant Creutzfeldt-Jakob disease” (vCJD) jest chorobą odzwierzęcą wywołaną przez czynnik BSE. Od października 1996 r.do listopada 2004 r. odnotowano 152 przypadki (prawdopodobnego) vCJD w Zjednoczonym Królestwie (UK), osiem we Francji, dwa w Irlandii i po jednym w Kanadzie, Włoszech i Stanach Zjednoczonych Ameryki. Obecnie nie ma wystarczających informacji, aby można było przewidzieć, jaka będzie przyszła liczba przypadków vCJD.
droga transmisji vCJD nie jest jeszcze w pełni udowodniona, ale ogólnie przyjmuje się, że jest ona przenoszona poprzez narażenie na żywność zanieczyszczoną przez czynnik BSE bydła. W okresie od 1986 r.do października 2004 r. potwierdzono ponad 180 000 przypadków BSE u bydła w Zjednoczonym Królestwie. Chorobę stwierdzono również w kilku innych krajach. Przenoszenie BSE występuje, gdy bydło spożywa mączkę mięsno-kostną zanieczyszczoną czynnikiem sprawczym.
środki zapobiegania narażeniu ludzi zostały zidentyfikowane i wprowadzone w życie w Wielkiej Brytanii i gdzie indziej. Środki te obejmują zakaz stosowania mączki mięsno-kostnej w paszach dla zwierząt, badania zwierząt poddanych ubojowi, systemowe usuwanie „materiału wysokiego ryzyka” z tusz oraz niszczenie podejrzanych i potwierdzonych przypadków bydła, a także kontrolę zwierząt potencjalnie narażonych w tym samym czasie.
Trzęsawka, inne zwierzę TSE występuje endemicznie w niektórych stadach owiec i kóz w Europie, Azji i Ameryce Północnej (ewentualnie gdzie indziej) z wyjątkiem niewielkiej liczby krajów. Podczas wieków współżycia ludzi i zwierząt, nigdy nie wykazano zagrożenia dla ludzi z powodu trzęsawki owiec. Ostatnio inne zwierzęce TSE stwierdzono u łosi i jeleni (przewlekła wyniszczająca choroba, CWD), norek (Pasażowalna encefalopatia Norek, TME) i kotów (gąbczasta encefalopatia kotów, FSE), ale do tej pory żaden przypadek ludzki nie był powiązany z tymi chorobami zwierząt.
Ludzkie Tse występują w postaciach sporadycznych, rodzinnych i nabytych. Najczęstsza postać, sporadyczna choroba Creutzfeldta – Jakoba (CJD), ma światową śmiertelność około 1 przypadku na milion osób rocznie i jest odpowiedzialna za około 85% wszystkich przypadków CJD na całym świecie. Przyczyna sporadycznego CJD pozostaje nieznana. Rodzinna choroba Creutzfeldta-Jakoba (fCJD) jest dziedziczona w wyniku mutacji genetycznych i liczy 10-15% przypadków na całym świecie. Pozostałe przypadki to choroba jatrogenna i odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Kuru był znany jako ludzki TSE w ograniczonym obszarze Papui-Nowej Gwinei z występowaniem aż 2% w niektórych plemionach. Obecnie spotykany jest rzadko. Żadne dowody nie wskazują na rozprzestrzenianie się kuru przez jakikolwiek inny mechanizm poza rytualnym kanibalizmem.