fakty i statystyki

• 9 000 przypadków chłoniaka
• 5 900 przypadków białaczki
• 2 700 przypadków szpiczaka
• 3 850 przypadków zespołu mielodysplastycznego
• 400 przypadków policytemii Prawdziwej (PV)
• 290 przypadków zasadniczej (pierwotnej) trombocytemii (ET/PT)
• 200 przypadków włóknienia szpiku

przeżycie

• w przypadku większości rodzajów raka krwi odsetek osób, które żyją pięć lub więcej lat po rozpoznaniu, znacznie wzrósł w ciągu ostatniej dekady. 5-letnie wskaźniki przeżycia wahają się od 42% W przypadku szpiczaka do 85% W przypadku chłoniaka Hodgkina.

śmiertelność

• białaczka, chłoniak i szpiczak spowodowały zgony prawie 7,200 Kanadyjczyków w 2016 roku, w porównaniu do 7,000 w 2014 roku. Oznacza to, że około co 73 minuty ktoś w Kanadzie umiera na jedną z tych chorób, czyli prawie 20 Kanadyjczyków dziennie.
• nowotwory krwi są trzecią główną przyczyną zgonów nowotworowych u Kanadyjskich mężczyzn i czwartą u kobiet.
• te trzy formy raka krwi stanowią 9 procent z 78 800 zgonów na raka w Kanadzie w 2016 roku.
• z powodu postępu w diagnostyce i leczeniu, w latach 2003-2012 wskaźnik śmiertelności z powodu białaczki, chłoniaka nieziarniczego i szpiczaka spadł według standaryzowanego wieku.

białaczka

termin „białaczka” odnosi się do raka komórek krwi. Istnieją cztery główne rodzaje białaczki. Ze względu na różnice w charakterystyce różnych rodzajów białaczki, istnieją również różnice w sposobie ich leczenia.

w zrozumieniu czterech głównych rodzajów białaczki, pomocne jest zrozumienie następujących terminów.

• ostry vs.przewlekły: kiedy termin „ostry” jest używany, odnosi się do rodzaju raka, który – bez leczenia – może rozwijać się dość szybko, na przykład w ciągu kilku miesięcy. W przeciwieństwie do tego, termin „przewlekły” odnosi się do postaci raka, które zazwyczaj postępują znacznie wolniej.
• Limfoblastyczne vs. mieloidalne: te terminy odnoszą się do rodzaju komórek krwi, które są zaangażowane. „Lymphoblastic ” lub” lymphocytic ” odnosi się do raka wpływającego na limfocyty, białe krwinki, takie jak limfocyty B, limfocyty T lub naturalne komórki zabójcy. W przeciwieństwie do tego, „mieloidalny” lub „mielogenny” odnosi się do raka, który obejmuje rodzaj komórek macierzystych, które mogą rozwinąć się w krwinki czerwone, nie-limfocytowe białe krwinki, takie jak granulocyty lub płytki krwi.

we wszystkich postaciach białaczki, proliferacja nieprawidłowych, niefunkcjonalnych komórek w szpiku kostnym i krwi zakłóca produkcję normalnych, w pełni funkcjonalnych czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi. W rezultacie osoby z białaczką mogą rozwinąć anemię, mają zmniejszoną zdolność do zwalczania infekcji i mogą wystąpić zaburzenia krzepnięcia krwi.

Mając to na uwadze, cztery główne rodzaje białaczki to:

1. ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) – szybko rosnący nowotwór limfocytów (białych krwinek), który powoduje gromadzenie się niedojrzałych, nieprawidłowo działających komórek w szpiku kostnym i krwi.
2. przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) – wolniej postępujący rak komórek limfocytów
3. ostra białaczka szpikowa (AML)-znana również jako ostra białaczka szpikowa lub ostra białaczka nie – limfocytowa, AML jest szybko postępującym rakiem mieloidalnych komórek macierzystych.
4. przewlekła białaczka szpikowa (CML) – wolniej postępujący rak mieloidalnych komórek macierzystych.

leczenie

w ramach każdego typu białaczki może istnieć kilka podtypów w zależności od zaangażowanych komórek nowotworowych, ich dojrzałości i różnic w stosunku do normalnych komórek. Możliwości leczenia różnią się w zależności od rodzaju białaczki i innych czynników, takich jak wiek i ogólny stan zdrowia. Główne możliwości leczenia obejmują chemioterapię, przeszczep komórek macierzystych, lub terapii celowanej z wykorzystaniem leków przeznaczonych do przyłączenia się tylko do specyficznych przeciwciał lub białek na komórkach nowotworowych. W szczególnych okolicznościach można zastosować inne metody leczenia, takie jak zabieg chirurgiczny, radioterapia, leukafereza (usuwanie białych krwinek z krwi) lub leczenie przeciwciałami monoklonalnymi. Postępy w zrozumieniu genetyki białaczki i jak wpływają one na postęp choroby i odpowiedzi na leczenie otwiera nowe drzwi w indywidualizacji leczenia.

częstość występowania& częstość występowania

• około 22 510 Kanadyjczyków żyje z białaczką lub jest w remisji z białaczką: 13 040 mężczyzn i 9 470 kobiet.
• w 2016 roku u 5900 osób zdiagnozowano białaczkę.
• najczęstsze rodzaje białaczki u dorosłych są AML i PBL. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 67 dla AML i 71 dla PBL.
• jeden na 53 mężczyzn i jedna na 72 kobiety zachoruje na białaczkę w swoim życiu

przeżywalność

• pięcioletni wskaźnik przeżycia białaczki według wieku wynosi 58% u mężczyzn i 59% u kobiet. Dla porównania pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 95% w przypadku raka tarczycy, 81% w przypadku raka prostaty, 79% w przypadku czerniaka i 80% W przypadku raka piersi.

śmiertelność

• szacuje się, że w 2016 roku na białaczkę zmarło 2900 Kanadyjczyków.
• jeden na 96 mężczyzn i jedna na 132 kobiety umrze w swoim życiu na białaczkę.

chłoniak

„chłoniak” odnosi się do raka limfocytów, rodzaju białych krwinek występujących w układzie limfatycznym. Układ limfatyczny jest częścią układu krążenia i odprowadza klarowny płyn zwany limfą z tkanek do krwi. Układ limfatyczny odgrywa kluczową rolę w odpowiedzi immunologicznej organizmu, która chroni nas przed chorobami i infekcjami. W chłoniaku nieprawidłowe limfocyty rozmnażają się niekontrolowane i mogą tworzyć masy w węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie i/lub innych częściach ciała.

chłoniak może wystąpić zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Istnieją dwa główne typy:

• chłoniak Hodgkina – w tym typie chłoniaka występuje szczególny rodzaj dużych, nieprawidłowych limfocytów, zwanych komórką Reeda-Sternberga, w węzłach chłonnych
• chłoniak nieziarniczy (NHL)-główną cechą wyróżniającą chłoniaka nieziarniczego jest brak połączeń Reeda – Sternberga. Istnieje wiele różnych rodzajów chłoniaka nieziarniczego, ponieważ mogą one rozwinąć się z nieprawidłowych komórek B (limfocyty B), komórek T (limfocyty T) lub naturalnych komórek zabójcy (inna forma limfocytów). Niektóre formy chłoniaka nieziarniczego są wolno rosnące (indolent), podczas gdy inne są agresywne lub szybko rośnie. Waldenstrom Macroglobulinemia jest formą chłoniaka nieziarniczego, który obejmuje duże białko zwane makroglobuliną. Czasami chłoniak nieziarniczy może rozpocząć się w tkance limfatycznej skóry; odnosi się to do chłoniaka skóry lub skóry.

leczenie

leczenie chłoniaka Hodgkina zależy od stadium choroby i może obejmować chemioterapię, radioterapię, immunoterapię (leczenie lekami stymulującymi układ odpornościowy do rozpoznawania i niszczenia komórek nowotworowych) lub chemioterapię w wysokich dawkach, a następnie przeszczep komórek macierzystych. W przypadku chłoniaka nieziarniczego możliwości leczenia są podobne (chemioterapia, immunoterapia, promieniowanie i przeszczep komórek macierzystych), ale mogą również obejmować terapie celowane (nowe leki, które dołączone tylko do komórek nowotworowych) lub, w rzadkich przypadkach, operację usunięcia masy.

częstość występowania& częstość występowania

• około 43 335 Kanadyjczyków żyje lub jest w remisji z chłoniakiem: 36 175 z chłoniakiem nieziarniczym i 7 160 z chłoniakiem Hodgkina.
• szacuje się, że w 2016 roku w Kanadzie zdiagnozowano 9000 nowych przypadków chłoniaka: 8000 przypadków chłoniaka nieziarniczego i 1000 przypadków chłoniaka Hodgkina.
• mediana wieku w momencie rozpoznania chłoniaka Hodgkina wynosi 39 lat, a w przypadku chłoniaka nieziarniczego 66 lat.
• NHL jest szóstym najczęściej diagnozowanym nowotworem w Kanadzie.
• prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka nieziarniczego w życiu wynosi 1 na 43 u mężczyzn i 1 na 50 u kobiet w ich życiu.
• prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka Hodgkina wynosi 1 na 432 u mężczyzn i 1 na 498 u kobiet.

przeżywalność

• pięcioletni wskaźnik przeżycia dla chłoniaka Hodgkina znormalizowany w wieku wynosi 85%.
• pięcioletni wskaźnik przeżycia dla chłoniaka nieziarniczego znormalizowanego w wieku wynosi tylko 66%.

śmiertelność

• szacuje się, że w 2016 roku na chłoniaka zmarło 2830 osób: 2700 na chłoniaka nieziarniczego i 130 na chłoniaka Hodgkina.

szpiczak

szpiczak (zwany także szpiczakiem mnogim) jest nowotworem komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne znajdują się w szpiku kostnym i wytwarzają przeciwciała (immunoglobuliny), które chronią pacjenta przed chorobą. Szpiczak jest zdefiniowany przez rodzaj immunoglobuliny, która rozmnaża się w sposób niekontrolowany (np. IgG, IgA itp.) i jak agresywna jest choroba (np. „tlący się” lub „leniwy” szpiczak w porównaniu z objawową lub czynną chorobą).

komórki nowotworowe szpiczaka mogą:

• zaburzają prawidłową produkcję krwi, prowadząc do niedokrwistości
• zakłócają funkcjonowanie układu odpornościowego, powodując częste lub agresywne infekcje
• uszkadzają normalną tkankę kostną (zmiany osteolityczne lub kostne), które mogą powodować ból, złamania lub zapaść kręgu
• uszkadzają nerki (choroba nerek)
• formują się w masy (plazmacytoma)

leczenie

podczas leczenia w ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat poczyniono postępy w diagnostyce, inscenizacji i leczeniu szpiczaka. Zatwierdzone metody leczenia szpiczaka obejmują dopasowaną kombinację:

• uważna obserwacja lub uważne oczekiwanie na bezobjawowego (tlącego się lub leniwego) szpiczaka,
• radioterapia
• chemioterapia i chemioterapia wysokodawkowa do przyszłego przeszczepu komórek macierzystych
• kortykosteroidy, często w połączeniu z chemioterapią
• immunomodulująca terapia lekami, które zakłócają procesy leżące u podstaw, które promują wzrost i reprodukcję komórek szpiczaka
• inhibitory proteasomu, które są lekami hamującymi wzrost i reprodukcję komórek plazmatycznych i promują rozwój komórek macierzystych
• śmierć nieprawidłowych komórek plazmatycznych.

nowe osiągnięcia w zrozumieniu genetyki szpiczaka otwierają również możliwości dostosowania leczenia w celu optymalizacji wpływu i zminimalizowania skutków ubocznych.

częstość występowania& częstość występowania

• około 7 455 Kanadyjczyków żyje ze szpiczakiem lub jest w remisji
• szacuje się, że w 2016 roku ze szpiczakiem zdiagnozowano 2 700 Kanadyjczyków.
• szpiczaka rocznie diagnozuje się u więcej mężczyzn niż kobiet: 1600 mężczyzn w porównaniu do 1150 kobiet.
• mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 69 lat; szpiczak rzadko występuje u osób poniżej 45 roku życia.
• w Kanadzie prawdopodobieństwo rozwoju szpiczaka wynosi 1 na 118 u mężczyzn i 1 na 143 u kobiet.

przeżycie

• 5-letni wskaźnik przeżycia w przypadku szpiczaka wynosi nieco ponad 42%.

śmiertelność

• szacuje się, że w 2016 roku na szpiczaka zmarło 1450 osób (800 mężczyzn i 650 kobiet).
• w latach 2003-2012 śmiertelność na szpiczaka po standaryzacji wiekowej spadła o 1,8% rocznie dla kobiet, ale tylko o 0,9% rocznie dla mężczyzn.

zespoły mielodysplastyczne

zespoły mielodysplastyczne (MDS) to grupa chorób, które są często określane jako zaburzenia niewydolności szpiku kostnego. W MDS niedojrzałe krwinki (określane jako blasty) są nieprawidłowe i gromadzą się w szpiku kostnym i krwi. Ze względu na proliferację nieprawidłowych, niedojrzałych komórek, jest mniej zdrowych, funkcjonujących czerwonych i białych krwinek i płytek krwi. Czasami, MDS został określony jako „tlącej białaczki” lub „preleukemia” jako około jednej trzeciej może rozwinąć ostrą białaczkę szpikową. Jednak terminy te mogą być mylące, ponieważ MDS jest poważnym problemem zdrowotnym, nawet jeśli nie przechodzi do aktywnej białaczki.

MDS zwykle rozwijają się u osób starszych i są bardziej powszechne u mężczyzn niż kobiet.

leczenie

możliwości leczenia zespołów mielodysplastycznych obejmują chemioterapię, immunoterapię, przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego oraz leczenie wspomagające (leczenie łagodzące objawy i poprawiające jakość życia). Leczenie zależy od rodzaju i stadium zespołu mielodysplastycznego. Nowe rodzaje terapii są opracowywane i testowane w badaniach klinicznych.

częstość występowania& częstość występowania

• istnieją pewne dowody, że MDS może być słabo zdiagnozowany, szczególnie u starszych Kanadyjczyków. Szacuje się, że może być między 10,000 I 40,000 Kanadyjczyków 65 i więcej, którzy zdiagnozowano, lub żyją z, MDS.
• u osób dorosłych w wieku 65 lat i starszych częstość występowania oszacowano na 75 do 162 na 100 000.
• korzystając z tych wskaźników szacuje się, że w Kanadzie diagnozuje się od 1,800 do 5,900 nowych przypadków MDS rocznie.

czas przeżycia

• w zależności od ciężkości choroby mediana czasu przeżycia dla MDS po rozpoznaniu wynosi od 0,4 do 5,7 lat.

nowotwory mieloproliferacyjne

nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) to rodzaje nowotworów krwi, które zaczynają się od nieprawidłowej mutacji (zmiany) w komórce macierzystej w szpiku kostnym. Zmiana prowadzi do nadprodukcji dowolnej kombinacji białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi.

Ta grupa zaburzeń krwi obejmuje czerwienicę prawdziwą, zasadniczą (pierwotną) trombocytomię i włóknienie szpiku.

czerwienica prawdziwa (PV)

W PV występuje wzrost liczby czerwonych krwinek, który może powodować „zagęszczenie” krwi i zwiększenie ryzyka zakrzepów krwi. Opcje leczenia obejmują:

• flebotomia – usuwanie krwi w celu zmniejszenia liczby krwinek
• leki zmniejszające ryzyko zakrzepów krwi, takie jak niska dawka aspiryny, hydroksymocznik, jakafi (ruksolitynib)
• pergylowany interferon

częstość występowania & częstość występowania

• częstość występowania PV w Ameryce Północnej oszacowano na zakres od niskiego 22 do wysokiego 57 na 100 000 ludzi. Sugeruje to, że liczba Kanadyjczyków, którzy mieli, lub Mieszkają z, PV może wahać się od około 8,000 do prawie 21,000.
• można oszacować, że 180 do 600 Kanadyjczyków diagnozuje PV każdego roku.
• średni wiek, w którym zdiagnozowano PV, wynosi około 60 do 65 lat. Tylko 10% pacjentów jest w wieku poniżej 40 lat.

zasadnicza lub pierwotna Trombocytemia (ET/PT)

ET / PT charakteryzuje się zwiększoną liczbą płytek krwi, komórek, które odgrywają kluczową rolę w krzepnięciu krwi lub krzepnięciu. Jeśli nie jest leczony, może prowadzić do ciężkiego krwawienia lub tworzenia się skrzepów krwi (zakrzepicy).

niektórzy pacjenci z ET mogą nie wymagać leczenia, ale inni mogą potrzebować małej dawki aspiryny, hydroksymocznika, anagrelidu lub interferonu. Nowe nowe metody leczenia są obecnie opracowywane i testowane w wyniku przełomów w genetyce choroby.

częstość występowania& częstość występowania

• szacuje się, że każdego roku w Kanadzie może występować od 36 do 544 nowych przypadków ET, korzystając z dostępnych globalnych danych o częstości występowania jako przewodnika.
• istnieje około 8700 Kanadyjczyków, którzy żyją lub mieli ET
• Kanadyjczycy powyżej 50.roku życia są bardziej narażeni na rozwój ET, chociaż 20% pacjentów jest w wieku poniżej 40 lat.
• szacuje się, że roczna Nowa częstość występowania ET wynosi od 0, 1 do 1, 5 na 100 000. Sugerowano również jeszcze wyższe szacunki – do 2,2 na 100 000 osób.
• częstość występowania ET szacuje się na 24 na 100 000 osób.

włóknienie szpiku kostnego (MF)

W MF występuje nadmierna tkanka bliznowata w szpiku kostnym, co upośledza zdolność szpiku do wytwarzania komórek krwi. Może to prowadzić do wielu zaburzeń i problemów związanych z krwią. Leczenie zależy od rodzaju komórek krwi, które są dotknięte chorobą.

częstość występowania& częstość występowania

• szacuje się, że co roku u 36-360 Kanadyjczyków diagnozuje się MF.
• około 1400 i 2177 Kanadyjczyków ma lub miało włóknienie szpiku.
• mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 69 lat, ale około 15% osób jest poniżej 50.
• w Ameryce Północnej częstość występowania ludzi żyjących z MF waha się od 4 do 6 na 100 000 osób.

nowotwory krwi u dzieci – wiek 0-14

częstość występowania& częstość występowania

• białaczki i chłoniaki stanowią ponad 40% wszystkich nowych nowotworów zdiagnozowanych u dzieci w wieku 0-14 lat.
• białaczka jest najczęstszą postacią raka u dzieci w wieku 0-14 lat i szóstą najczęstszą wśród młodych dorosłych w wieku 15-29 lat.
• ponad 900 dzieci w wieku 0-14 lat diagnozuje się raka każdego roku w Kanadzie.
  • u około 300 osób zdiagnozowano białaczkę, co stanowi prawie jedną trzecią wszystkich rozpoznań nowotworowych u dzieci.
  • u około 100 zdiagnozowano chłoniaka, co stanowi 11% wszystkich nowotworów w dzieciństwie.
• w latach 1992-2010 częstość występowania białaczki u dzieci wzrosła średnio o 0,6% rocznie.
• najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci w wieku 0-14 lat jest wszystko. Trzy z 4 dzieci zdiagnozowano białaczkę zdiagnozowano wszystkie.
• w latach 1992-2010 częstość występowania chłoniaków u dzieci wzrosła o 0,5% rocznie.

przeżywalność

• obserwowany pięcioletni wskaźnik przeżycia u dzieci z białaczką, chorobą mieloproliferacyjną lub chorobami mielodysplastycznymi wynosi 88%: 91% w przypadku białaczki limfatycznej i 73% w przypadku ostrej białaczki szpikowej.
• obserwowane pięcioletnie przeżycie u dzieci z chłoniakiem wynosi 92%: 98% dla chłoniaka Hodgkina, 88% dla chłoniaka nieziarniczego i 92% dla chłoniaka Burkitta.

śmiertelność

• na szczęście, dzięki postępowi w leczeniu, w latach 1992-2010 standaryzowana wiekowo śmiertelność dzieci z białaczką zmniejszyła się średnio o 3,5% rocznie.
• w latach 1992-2010 śmiertelność dzieci z chłoniakiem w standardzie wiekowym spadła średnio o 4,5% rocznie.

Młodzieżowe nowotwory krwi – wiek 15-19

częstość występowania

• każdego roku U 400 nastolatków w wieku 15-19 lat diagnozuje się raka w Kanadzie, a 74 umiera z powodu choroby.
• diagnozuje się więcej chłopców niż dziewczynek.
• Chłoniaki są najczęstszym rodzajem nowotworu w wieku młodzieńczym, stanowiąc 29% wszystkich przypadków.
• białaczka stanowi 12% przypadków raka u młodzieży.
• młodzież nie skorzystała z tego samego zwiększenia przeżywalności obserwowanego u młodszych dzieci i nie jest jasne, dlaczego ta różnica istnieje.