Gruczolak przysadki

gruczolaki przysadki są guzami pierwotnymi, które występują w przysadce mózgowej i są jednym z najczęstszych nowotworów wewnątrzczaszkowych.

w zależności od wielkości dzieli się je na:

• mikroadenoma przysadki mózgowej: rozmiar mniejszy niż 10 mm
• makroadenoma przysadki mózgowej: rozmiar większy niż 10 mm

chociaż rozróżnienie to jest w dużej mierze arbitralne, jest ono powszechnie stosowane i podkreśla ważny fakt: małe zmiany wewnątrzgałkowe (microadenomas) prezentują się inaczej i mają różne chirurgiczne i obrazowania wyzwania z większych zmian (macroadenomas), które rozciągają się w okolicy nadżerkowej. Jako takie nie jest nierozsądne omawianie ich osobno. Ten artykuł jest ogólnym przeglądem.

Epidemiologia

gruczolaki przysadki są powszechne, z częstością bardzo różną w zależności od definicji: częstość występowania populacji wynosi około 0,1%; częstość występowania autopsji wynosi około 15% 2. Stanowią one około 10% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych i 30-50% wszystkich mas przysadki mózgowej 3.

makroadenomas przysadki są około dwa razy częściej niż mikroadenomas 3.

mniejszość guzów jest związana z wieloma nowotworami endokrynnymi typu i (mężczyźni I), mnogimi nowotworami endokrynnymi typu IV (MEN4), kompleksem Carneya, zespołem McCune ’ a-Albrighta i rodzinnym izolowanym gruczolakiem przysadki.

Prezentacja kliniczna

gruczolaki przysadki występują albo z powodu nierównowagi hormonalnej (zarówno mikroadenomy, jak i makroadenomy) lub masowego wpływu na sąsiednie struktury (makroadenomy), klasycznie chiazmy wzrokowej. Rzadko prezentacja może być katastrofalna, ze względu na apopleksję przysadki.

nierównowaga hormonalna

ponad połowa wszystkich gruczolaków jest wydzielnicza 2, chociaż nawet jeśli tak jest, może to nie być przyczyną powstawania. Brak libido lub nawet mlekotok może nie prowadzić do prezentacji i jako takie wiele guzów wydzielania są diagnozowane tylko wtedy, gdy występuje mass effect (patrz poniżej).

hormony wydzielane obejmują:

• wydzielanie: ~65%
  • prolaktyna: ~50%
  • hormon wzrostu (GH): 10%
  • adrenokortykotropina (ACTH): 6%
  • tyreotropina (TSH): 1%
  • mieszane
• nie-wydzielnicze: ~35% większość to Makroadenomy

ważne jest również, aby pamiętać, że większe guzy mogą prowadzić do nierównowagi hormonalnej ze względu na Efekt masowy, a nie wydzielanie. Hipopituitaryzm lub umiarkowanie podwyższone prolaktyny są widoczne, później ze względu na tak zwany efekt łodygi; uwalnianie prolaktyny (w przeciwieństwie do innych hormonów przysadki) jest hamowane tonicznie przez hormon hamujący prolaktynę (PIH-aka dopamina) i jako takie kompresja infundibulum przysadki może spowodować podniesienie ogólnoustrojowego poziomu prolaktyny z powodu przerwania normalnego hamowania. Ważne jest również, aby pamiętać, że liczne leki, które są antagonistami dopaminy, również zwiększają prolaktynę-patrz podwyższona prolaktyna (różnicowa) 9.

Mass effect

większość przypadków związanych z Mass effect wynika z nie wydzielającego się makroadenoma 3, a najczęstszą strukturą, którą należy skompresować przez makroadenoma, jest chiazm wzrokowy. Spotyka się również inwazję do zatoki jamistej, z okazjonalnym uciskiem nerwów okulomotorycznych (CN III) lub rzadziej uprowadzających (CN VI). Niezbyt duże guzy mogą powodować wodogłowie (poprzez uciskanie śródmózgowia lub zniekształcenie trzeciej komory), objawy oczodołu lub sinonasal.

patologia

lokalizacja

bardzo rzadko gruczolaki przysadki mogą być widoczne w pozamacicznych miejscach pozamacicznych, najczęściej w obrębie zatoki klinowej. Można go również znaleźć w okolicy nadżerkowej, jamistej zatoce, okolicy parasellarnej, klisie, jamie nosowej, nosogardzieli, kości skroniowej i trzeciej komorze.10

cechy radiograficzne

cechy radiograficzne są omówione oddzielnie:

• mikroadenoma przysadki
• makroadenoma przysadki

leczenie i rokowanie

leczenie gruczolaków przysadki zależy od wielu czynników:

• rozmiar i obecność objawów związanych z Mass effect: te często wymagają chirurgicznej dekompresji niezależnie od typu komórki
• typ komórki: prolaktyna i wydzielanie hormonu wzrostu guzy mogą być często leczone medycznie

leczenie chirurgiczne

najczęściej stosowanym podejściem do mas przysadki mózgowej jest transspenoidalne, przy czym podłoga dołu przysadki jest dostępna przez jamę nosową. W dużych guzach konieczne może być inne podejście (np. kraniotomia).

postępowanie Medyczne

leczenie prolaktyny polega na podaniu agonisty receptora dopaminy (np. bromokryptyny lub kabergoliny). Chociaż może znacznie zmniejszyć rozmiar makroadenoma, jest to związane ze zwiększoną częstością krwotoku do guza 4.

guzy wydzielające hormon wzrostu są zwykle chirurgicznie wycięte, jednak w nawracających przypadkach lub u pacjentów, którzy nie są w stanie poddać się operacji, można je leczyć oktreotydem (długo działającym analogiem somatostatyny). Może to spowodować zarówno zmniejszenie wielkości guza, jak i zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu w surowicy 4,5.

radiochirurgia stereotaktyczna

radiochirurgia jest również sporadycznie stosowany. Jego główne powikłania to hipopituitaryzm (obserwowany do 70% przypadków). Rzadziej spotykane powikłania obejmują uszkodzenie aparatu wzrokowego (nerwy wzrokowe, chiazm, Trakty wzrokowe), nerwy czaszkowe i tętnice szyjne wewnętrzne 7.

rokowanie

nawracające objawy wymagające dalszej interwencji są stosunkowo częste: 18% pacjentów z niefunkcjonującymi nowotworami i 25% pacjentów z prolactinoma wymaga dalszego leczenia 6.