grzybica fungoides

grzybica fungoides (MF) jest najczęściej występującym skórnym chłoniakiem T-komórkowym. Zespół Sezary ’ ego jest uważany przez niektórych autorów za erytrodermiczną odmianę białaczki MF, ale jest klasyfikowany oddzielnie w nowej klasyfikacji chłoniaków skórnych WHO-EORT. MF zwykle występuje u osób dorosłych w stosunku 2: 1 mężczyzn do kobiet. Rokowanie jest zmienne i silnie uwarunkowane zakresem i rodzajem zajętości skóry oraz obecnością choroby pozajelitowej. Pacjenci z stadium IA-choroby mają doskonałe rokowanie z ogólnej długoterminowej długości życia, która jest podobna do wieku, płci i rasy dopasowane populacji kontrolnej. Prawie wszyscy pacjenci w stadium IA MF umierają z przyczyn innych niż MF, z medianą przeżycia >33 lat. Tylko 9% tych pacjentów przejdzie do bardziej rozszerzonej choroby. U pacjentów w stadium IB lub IIA mediana przeżycia jest większa niż 11 lat. U tych pacjentów z chorobą T2 prawdopodobieństwo progresji choroby wynosi 24% , a prawie 20% umiera na MF. Podobne rokowania mają podgrupy ze stadium IB lub IIA. Pacjenci z guzami skóry lub uogólnioną erytrodermą mają medianę przeżycia odpowiednio 3 i 4,5 roku. Większość z tych pacjentów umrze z powodu MF. Pozaskórne rozpowszechnianie obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów z patch lub płytki nazębnej choroby i u 30-40% pacjentów z guzami lub uogólnione erytrodermatous zaangażowania. Zaangażowanie pozaskórne jest bezpośrednio skorelowane z zakresem choroby skóry. Najczęściej zaangażowane organy są płuca, śledziona, wątroba, i przewodu pokarmowego. U pacjentów z chorobą pozaskórną, w której występują węzły chłonne lub wnętrzności, mediana przeżycia wynosi <1, 5 roku. U pacjentów z MF typu płytkowego lub erytrodermicznego mogą rozwinąć się guzy skórne z histologią dużych komórek, często wykazujące ekspresję CD30, które mają wspólne pochodzenie klonalne, jak zaobserwowano w ich wcześniejszym MF i są związane z mniej korzystnym wynikiem.