Guz Pancoast

guz Pancoast, znany również jako superior sulcus tumor, odnosi się do stosunkowo rzadkiej sytuacji, w której pierwotny rak płuc pojawia się w wierzchołku płuc i atakuje otaczające tkanki miękkie. Klasycznie zespół Pancoast wyniki, ale w rzeczywistości jest to widoczne tylko w jednej czwartej przypadków.

Terminologia

termin Superior pulmonary sulcus jest obecnie odradzany, zarówno jako Dyskretna Jednostka anatomiczna, jak i jako miejsce pochodzenia nowotworu. Jest to termin nieprzydatny, nie tylko dlatego, że większość formalnych tekstów anatomicznych nawet nie wspomina o nim jako o strukturze. Ponadto w literaturze nie ma spójnego użycia tego, do czego faktycznie odnosi się 12. Użycie terminu „superior sulcus tumor” jest nieprecyzyjne i niepotrzebne, ponieważ we wszystkich sytuacjach alternatywą byłby „guz wierzchołkowy płuc”. Niezależnie od powyższego, termin superior sulcus tumor jest nadal postrzegane w literaturze radiologicznej, medycznej i chirurgicznej. W pozostałej części artykułu ilekroć wspomina się o guzie Pancoast lub apical lung tumor, termin superior sulcus tumor można zastąpić, chociaż odradzamy jego stosowanie.

definicje różnią się od autora do autora, z niektórych tylko odnoszące się do guzów Pancoast jeśli histologia jest niedrobnokomórkowym rakiem płuca (NSCLC), i leczenia innych guzów wierzchołkowych oddzielnie (nawet jeśli wszelkie apical nowotworu może powodować zespół Pancoast) 7; a niektóre tylko odnoszące się do guzów Pancoast jeśli zostały one przedstawione z zespołem Pancoast i nazwać resztę guzów wierzchołkowych. Inni używają terminu apical tumor i Pancoast tumor zamiennie, ale ograniczyć stosowanie do bronchogenic carcinomas, podczas gdy inni obejmują wszystkie guzy, które dotyczą wierzchołka klatki piersiowej (czy nie wynikają one z płuc).

dla uproszczenia wybraliśmy środkową drogę. W tym artykule pulmonary apex tumor i Pancoast tumor są używane zamiennie w odniesieniu do pierwotnego raka oskrzeli o wierzchołkowym pochodzeniu płucnym.

Epidemiologia

guzy Pancoast stanowią 3-5% wszystkich nowotworów oskrzeli i mają podobną demografię do innych nowotworów płuc (patrz artykuł na temat raka oskrzeli i czynników ryzyka) 5,8.

Prezentacja kliniczna

chociaż klasycznie wierzchołkowe guzy płuc występują z zespołem Pancoasta, jest to przypadek tylko w około 25% przypadków 1. Brakującym elementem jest zwykle zespół Hornera.

najczęstszymi objawami są ból klatki piersiowej i/lub barku, przy czym często występuje również ból ramienia. Utrata masy ciała jest często obecny 5.

patologia

Apical nowotwory płuc są zwykle niedrobnokomórkowe nowotwory płuc (NSCLC). Najczęstszymi histologiami historycznie występującymi w tym regionie były raki płaskonabłonkowe 6,7, jednak ostatnio i zgodnie z ogólną zmianą częstości, gruczolakoraki oskrzeli są obecnie częściej identyfikowane 8.

cechy radiograficzne

Plain radiograph

Plain films wykazują zmętnienie tkanek miękkich na wierzchołku płuca. Czasami widoczne może być zajęcie żeber lub ich rozszerzenie w dół nadobojczykowy. Lordotyczne poglądy mogą być pomocne.

USG

rola ultradźwięków jest ograniczona, ale może być przydatna w wspomaganiu biopsji przezskórnej, ponieważ może wizualizować zewnętrzny Składnik guza przez międzyżebrowe lub nadobojczykowe okno akustyczne 3.

CT

chociaż, podobnie jak w przypadku raka oskrzeli w innych lokalizacjach, CT jest koniem roboczym do diagnozy, ma słabą czułość (60%) i swoistość (65%) dla dokładnej lokalnej inscenizacji 7. Jest jednak doskonały w identyfikacji zaangażowania kości.

MRI

MRI jest pomocny w ocenie guzów wierzchołkowych płuc ze względu na doskonałą demonstrację zaangażowania tkanek miękkich i jest znacznie bardziej wrażliwy (88%) i specyficzny (100%) dla lokalnego stadium zaawansowania 7.

dokładna ocena splotu ramiennego jest ważna, ponieważ zaangażowanie więcej niż dolnego pnia, czyli korzenia nerwu C8, jest zwykle uważane za nieoperacyjne 7.

anatomia nadaje się szczególnie do obrazowania w płaszczyźnie korony i strzałki, A obrazy strzałkowe T1 oferują większość wymaganych informacji 2,8.

PET-CT

Jeśli chodzi o raka oskrzeli, jest on przydatny do oceny przerzutów węzłowych i odległych na etapie wyjściowym. Dla Pancoast w szczególności, PET-CT pozwala na dokładne wyznaczenie objętości brutto guza, które będą niezbędne do planowania leczenia radiacyjnego 8.

leczenie i rokowanie

leczenie zależy w głównej mierze od stopnia zaangażowania zwłaszcza przez wierzchołek, ponieważ zmiany te zwykle obejmują splot ramienny i naczynia podobojczykowe. W takich zmianach, radioterapia jest zazwyczaj podawany w próbie downstage guza wystarczająco, aby umożliwić próbę resekcji 2.

wiele kontrowersji istnieje jednak na temat dokładnych kryteriów włączenia i wykluczenia operacji oraz czasu i podawania radioterapii i chemioterapii.

pomimo postępów w zarządzaniu, rokowanie pozostaje słabe, a całkowite 5-letnie przeżycie wynosi zaledwie 36%. Całkowita resekcja jest najważniejszym czynnikiem determinującym przeżycie 5:

• całkowita resekcja osiągnięta – 45% 5-letnie przeżycie
• tylko niekompletna resekcja – 0% 5-letnie przeżycie

Historia i etymologia

zespół Pancoasta w wyniku guzów superior sulcus został opisany w niektórych publikacjach (Hare 1838 i Ciuffini w 1911), zanim Pancoast opisał go używając terminu „superior pulmonary sulcus tumor” w 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), brytyjski lekarz , który zmarł tragicznie w wieku 26 lat na tyfus 10
• Publio ciuffini, włoski lekarz: w innym miejscu stwierdzono, że ciuffini, bona fide włoski lekarz z początku XX wieku, opisał tę jednostkę w 1911 roku, jednak oryginalne odniesienie pozostaje nieuchwytne
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, Amerykański radiolog

diagnostyka różnicowa

ogólne rozważania różnicowe obrazowania obejmują:

• przerzuty do płuc
• międzybłoniak
• pierwotne guzy ściany klatki piersiowej
  • mięsak Ewinga
  • PNet
• przerzuty ściany klatki piersiowej
• pogrubienie opłucnej wierzchołkowej wtórne do np. poprzednia gruźlica płuc

ponadto należy wziąć pod uwagę szereg prostych MIMIK filmowych, w tym:

• zmiany naczyniowe: np. pseudoaneurysm szyjny 4
• masy śródpiersia przedniego