Lacrimal Sac Tumors

choroba

guzy worka łzowego są rzadkie, ale ich wczesne rozpoznanie i postępowanie jest konieczne, ponieważ nowotwory mogą być lokalnie inwazyjne i potencjalnie zagrażające życiu. Guzy mogą być łagodne lub złośliwe, a 55% guzów worka łzowego jest złośliwych. Wskaźniki śmiertelności w przypadku nowotworów złośliwych różnią się w zależności od stadium i rodzaju, ale śmiertelne wyniki są zgłaszane u maksymalnie jednej trzeciej pacjentów. Pacjenci występują na wiele sposobów, w tym z objawami wtórnie nabytej niedrożności nosowo-łzowej.

Anatomia: łzy są wytwarzane przez gruczoły łzowe; sparowane gruczoły zewnątrzpochodne w kształcie migdałów, które znajdują się na orbicie nadolebnej w jamie łzowej, obszarze w obrębie kości czołowej. Łzy smarują oko i są następnie gromadzone w górnej i dolnej puncta, a następnie spływają do dolnej i górnej kanalików. Z kanalików, łzy przechodzą przez zastawkę Rosenmullera do worka łzowego, gdzie następnie przepływają przez kanał nosowo-łzowy, zastawkę Hasnera, a w końcu do jamy nosowej przez mięsień dolny.

Epidemiologia

tylko około 775 przypadków odnotowano na całym świecie w literaturze od 1930 roku do dnia dzisiejszego. Łagodne guzy mają tendencję do występowania u młodszych pacjentów, podczas gdy nowotwory złośliwe występują częściej w piątej dekadzie.

objawy przedmiotowe i podmiotowe

u większości pacjentów z guzami worka łzowego występują objawy podmiotowe i podmiotowe przewlekłej niedrożności przewodu nosowo – łzowego-jednostronne nasady i/lub wyczuwalna masa w okolicy worka łzowego. Odnotowano również krwawe łzy, zwane hemolakrią. Rozpoznanie guza worka łzowego jest zazwyczaj wykonywane przypadkowo; niezwykła tkanka jest zauważana podczas dacryocystorhinostomii i tak biopsja jest wykonywana. Nowotwory w późnym stadium mogą wykazywać oznaki inwazji oczodołu, takie jak proptoza i nieosiowe przemieszczenie globu, limfadenopatia, owrzodzenie skóry pokrywające, i rzadko, przerzuty odległe.

patologia

guzy worka łzowego można podzielić na guzy nabłonkowe i nie nabłonkowe.

guzy nabłonkowe: guzy nabłonkowe stanowią 60-94% guzów. Worek łzowy, podobnie jak górne drogi oddechowe, jest wyłożony pseudostratyfikowanym nabłonkiem kolumnowym z rzęskami i komórkami kielicha.

• łagodne guzy nabłonkowe obejmują brodawczaki, onkocytomy, gruczolaki i cylindromas. Brodawczaki są najczęstsze i stanowią 36% nowotworów nabłonkowych. Uważa się, że rozwijają się wtórnie do istniejącego wcześniej zapalenia poprzez płaskonabłonkową metaplazję.
• złośliwe guzy nabłonkowe lub raki zwykle powstają de novo, ale mogą również wynikać z istniejącego brodawczaka. Najczęściej obserwuje się raka płaskonabłonkowego (który przedstawia histopatologicznie dobrze zróżnicowany nowotwór z perłami keratynowymi), a następnie raka przejściowokomórkowego (nowotwór o wzorze wzrostu brodawkowatego), gruczolakoraka onkocytowego (nowotwór z atypią jądrową ułożoną w wzór pseudoglandularny), raka śluzowo-naskórkowego (nowotwór z komórkami wydzielającymi śluz) i torbielowatego raka gruczolaka (nowotwór złożony z komórek ułożonych w wzór kribriformalny). Odwrócony brodawczak jest lokalnie agresywnym nowotworem o skłonności do nawrotu i transformacji złośliwej, zazwyczaj przekształcając się w raka płaskonabłonkowego. Czynnikiem ryzyka zarówno brodawczaka odwróconego, jak i raka płaskonabłonkowego jest wirus brodawczaka ludzkiego, w szczególności szczepy HPV-6 i HPV-18.

guzy nie nabłonkowe: w porównaniu z guzami nabłonkowymi, guzy nie nabłonkowe są rzadsze, stanowiąc około 25% guzów worka łzowego. Guzy nabłonkowe można dalej podzielić na limfoproliferacyjne, melanocytowe i mezenchymalne.

• guzy limfoproliferacyjne stanowią około 2-8% guzów worka łzowego. Guzy te mogą być pierwotne guzy worka łzowego, ale częściej pojawiają się wtórne do ogólnoustrojowego rozprzestrzeniania się u pacjenta z białaczką lub chłoniakiem.
• guzy melanocytowe stanowią 4-5% guzów worka łzowego. Łagodne zmiany są niezwykle rzadkie z tylko jednym przypadkiem łagodnego znamienia worka łzowego i kilkoma przypadkami łagodnej melanozy worka łzowego opisanymi w literaturze. Czerniaki złośliwe stanowią 0,7% czerniaków ocznych. Guzy powstają albo z melanocytów w wyściółce naskórka worka łzowego lub wtórnie do wysiewu czerniaków spojówek wzdłuż systemu drenażu łzowego.
• guzy mezenchymalne stanowią 12-14% guzów worka łzowego. Łagodne guzy mezenchymalne obejmują włóknistego histiocytoma, który jest najczęstszym, a następnie włókniak, naczyniak, hemangiopericytoma, włókniak naczyniakowy, tłuszczak, mięśniak lejkowaty i osteoma. Złośliwe guzy mezenchymalne worka łzowego obejmują mięsaka Kaposiego i mięśniakomięsaka prążkowanego.

diagnoza

badanie fizykalne

badanie pacjenta z masą łzową i epifora obejmuje pełną historię, kompletny egzamin okulistyczny, sondę łzową i irygację oraz badanie nosa. Biorąc pod uwagę, że masa nie może być doceniana we wczesnych stadiach, diagnoza może być trudna do odróżnienia od przewlekłego zapalenia dakryocystitis.

obrazowanie

obrazowanie może pomóc w diagnostyce, określeniu zakresu choroby i przygotowaniu chirurgicznym. CT orbity i zatoki jest pomocny w identyfikacji zmian w kości i inwazji przez kości, podczas gdy MRI zapewnia zwiększoną wizualizację tkanki miękkiej. Przykłady guzów worka łzowego widocznych na obrazowaniu CT i MRI znajdują się poniżej. Ct dakryocystografia układu łzowego może być wykorzystana do wykazania wady wypełnienia worka łzowego, ale nie wyznacza dobrze tkanek miękkich. Cienkoigłowa biopsja aspiracyjna (fnab) guzów worka łzowego nie jest zalecana, ponieważ interpretacja wyników jest trudna, a powikłania obejmują krwotok, infekcję i niewystarczającą biopsję. Zamiast tego, bezpośrednie biopsja incisional jest zalecane dla odpowiednich próbek tkanek. Konieczna jest dokładna ocena histopatologiczna i diagnoza, aby zarówno potwierdzić typ guza, jak i kierować leczeniem. Po wykryciu wymagana jest komunikacja ze specjalistami onkologicznymi w celu koordynacji i oceny konieczności badania przerzutów.

rys a: zwiększona wizualizacja zaangażowania tkanek miękkich w MRI odwróconego brodawczaka lewego worka łzowego. Zdjęcie dzięki uprzejmości Daniel Learned, MD

rys. B: zmiany kostne można zauważyć na tomografii komputerowej odwróconego brodawczaka worka łzowego. Zdjęcie dzięki uprzejmości Paul Langer, MD

rokowanie

rokowanie guzów worka łzowego zależy od typu guza, stopnia złośliwości, stopnia zaawansowania i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Jednak ogólna śmiertelność złośliwych guzów worka łzowego wynosi około 38%, z rakiem przejściowokomórkowym i czerniakiem o najgorszym rokowaniu.

Postępowanie

łagodne guzy nabłonkowe lub mezenchymalne ograniczone do worka łzowego są często leczone dakryocystektomią. W przypadkach nowotworu zaleca się wycięcie guza nienaruszonego/en bloc wraz z usunięciem okostnej otaczającej worek łzowy i przewód nosowo-łzowy, ponieważ uważa się, że nawrót raka jest spowodowany przedłużeniem zmian przednowotworowych wzdłuż przewodu nosowo-łzowego. W przypadkach z dowodami radiologicznymi nowotworów, które rozprzestrzeniły się poza system drenażu łzowego, resekcja oczodołu i ściany nosa może być konieczne. Radioterapia pooperacyjna i chemioterapia jest wskazana w przypadkach z inwazją kostną i / lub limfatyczną, a także w przypadkach bez wyraźnych marginesów chirurgicznych, aby zarówno pomóc w klirensie guza, jak i zmniejszyć ryzyko nawrotu. Nawracające guzy często wymagają dodatkowej interwencji chirurgicznej, a czasami paliatywnej radioterapii. Pacjenci powinni być kontrolowani przez multidyscyplinarny zespół monitorujący zarówno krótko -, jak i długoterminowo, ponieważ nawroty i przerzuty mogą wystąpić po latach od pierwszego leczenia.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Rak worka łzowego. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.

Radnot m, Gall J. guzy worka łzowego. Ophthalmologica.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ’ er JJ, et al. Guzy worka łzowego. Ophthal Plast Reconstr. 1994;10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Guzy Worka Łzowego-Recenzja. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Odwrócone brodawczaki, które atakują orbitę. Arch Ophthalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Aparat łzowy. In: Ophthalmology: Principles and Concepts, 6th, CV Mosby, St. Louis 1986. s. 254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Guzy worka łzowego: diagnostyka i leczenie. W: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Chirurgia plastyczna i rekonstrukcyjna Smitha i Nesi. 2012: 609-614.

Schaefer DP. Nabyte przyczyny niedrożności układu łzowego. W: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Chirurgia plastyczna i rekonstrukcyjna Smitha i Nesi. 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Analiza kliniczna i patologiczna pierwotnych guzów worka łzowego. Zhonghua Yan KE Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Guzy worka łzowego. Okulistyka.1978;85: 1282-1287.

Sjö NC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Wirus brodawczaka ludzkiego: przyczyna nowotworu nabłonkowego worka łzowego? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Odwrócony brodawczak orbity i układu nosowo-łzowego. Okulistyka Plast Reconstr Surg. In Press.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Zaangażowanie systemu drenażu łzowego przez białaczkę lub chłoniaka. Ophthal Plast Reconstr. 2002;18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Pierwotny czerniak złośliwy worka łzowego. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentacja nabłonka worka łzowego. Ophthalmic Plast Reconstr. 2016;32(6):415-423. doi: 10.1097 / IOP.0000000000000541

Pe ’ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Guzy nabłonkowe worka łzowego. Am J Ophthalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HE. Wyniki badań klinicznych z biopsji worka łzowego uzyskanych podczas dacryocystorhinostomii. Ophthal Plast Reconstr. 2003;19: 173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystektomia dla nowotworów worka łzowego. Ophthalmic Surg. 1977; 8: 85-90.