moduł e-learningowy

co to jest hipertermia złośliwa?

hipertermia złośliwa (MH) jest chorobą genetyczną, która jest rzadka, ale potencjalnie może dotyczyć każdego. Jest to łagodna do ciężkiej i potencjalnie śmiertelna reakcja na określone leki, które są często stosowane podczas operacji1, 2. Reakcja ta występuje w odpowiedzi na niektóre gazy znieczulające, które są używane do blokowania odczuwania bólu podczas zabiegów chirurgicznych. Charakteryzuje się niewyjaśnionymi w inny sposób zmianami gazów oddechowych pacjenta, tętna, a następnie wzrostem temperatury ciała1, 3.

Jak często występuje hipertermia złośliwa?

MH jest chorobą genetyczną; 1 na 2000-3000 osób jest podatna na hipertermię złośliwą1,2. Występuje w 1 na 10 000 zabiegów anestezjologicznych4. Samce są 2,5-4,5 razy bardziej narażone na rozwój MH niż samice 1.

co powoduje hipertermię złośliwą?

MH jest dziedzicznym zaburzeniem komórek mięśni szkieletowych1. W większości przypadków MH jest spowodowane stosowaniem niektórych środków znieczulających i zwiotczających mięśnie u osób podatnych3. Pacjenci podatni na MH mają wadliwy receptor mięśniowy, który aktywuje skurcz mięśni2. W kryzysie MH leki prowadzą receptor do zbyt długiego otwierania się z efektem trwającej aktywacji mięśni1. W ten sposób temperatura ciała pacjenta gwałtownie wzrasta1.

Skąd mam wiedzieć, czy jestem podatny na hipertermię złośliwą?

ponieważ prawie wszystkie osoby z podatnością na hipertermię złośliwą (MHS) nie mają objawów w codziennym życiu, konieczne jest przeprowadzenie specjalnych badań w celu zdiagnozowania MHS5. Standardowym testem w diagnostyce MHS jest test przykurczu in vitro (IVCT) z wykorzystaniem biopsji mięśnia. Inną alternatywą dla inwazyjnego testu przykurczu jest molekularny test genetyczny. Oba badania wymagają specjalistycznych ośrodków badawczych i są oferowane następującym pacjentom:

• pacjenci, którzy przeszli podejrzewany kryzys MH (w celu zapobieżenia przyszłym epizodom MH i przebadania członków rodziny, którzy również mogą być dotknięci tym zaburzeniem genetycznym) 1
• pacjenci z MH w wywiadzie w swoich rodzinach (w celu potwierdzenia lub wykluczenia MHS)1
• pacjenci ze specyficznymi czynnikami predysponującymi (np. niektóre choroby mięśni lub specyficzne poziomy enzymów)1

Jeśli należysz do jednej z grup pacjentów. opisane grupy pacjentów, należy skonsultować się z lekarzem.

co się dzieje podczas złośliwego kryzysu hipertermii?

podczas kryzysu MH mięśnie pacjenta zaczynają kurczyć się nieprawidłowo. Aby zapewnić mięśniom dodatkową energię potrzebną do tych skurczów, ciało pacjenta musi pracować ciężej. Zgodnie z tym zapotrzebowanie na tlen jest wyższe. Organizm stara się dostarczać więcej tlenu poprzez zwiększenie częstości akcji serca. Następnie powstaje więcej CO2. Oprócz tego pacjenci mogą również zacząć się dużo pocić, ich ciśnienie krwi wzrasta, a ich mięśnie (zwłaszcza mięśnie do żucia) mogą stać się sztywne. Później pacjent może również mieć szybki wzrost temperatury ciała rdzenia (hipertermia) 1,3,5. Jednak objawy MH są bardzo zmienne i wahają się od łagodnych epizodów do ciężkiego kryzysu1.

co to jest leczenie hipertermii złośliwej?

podstawowym warunkiem leczenia MH jest wczesne rozpoznanie objawów i natychmiastowe odstawienie środków aktywujących5. Anestezjolog zastępuje środki znieczulające alternatywnymi środkami znieczulającymi, które nie wyzwalają i podaje leki w celu zwalczania procesów leżących u podstaw1. Pacjent jest stale monitorowana podczas zabiegu, podczas gdy środki podtrzymujące są podejmowane w celu zapobiegania towarzyszących powikłań. Obejmują one dostarczanie tlenu,podawanie płynów i chłodzenie pacjenta mokrymi, zimnymi prześcieradłami, wentylatorami i lodem5.