Orbital Teratoma

This page was enrolled in the International Ophthalmologists contest.

1: widok czołowy olbrzymiego potworniaka oczodołu ze ściśniętą gałką oczną u dwudniowej samicy noworodka. © Simanta Khadka 2017

pochodzenie potworniaka pochodzi od greckiego słowa „Teratos” i „Oma”.Dosłowne znaczenie, które odnosi się do teratos oznaczającego niezwykłe zdarzenie lub zjawisko, potwora i oma oznaczającego kompletny zestaw lub stan.

historyczne doniesienia

Holmes po raz pierwszy zgłosił nowotwór oczodołu zgodny z potworniakiem w 1863, ale ze względu na prymitywne metody histopatologiczne dostępne w tym czasie, Broer i Weigert są przypisani do opisu pierwszego niekwestionowanego potworniaka oczodołu w 1876. Siedem lat później Lawson opisał potworniaka orbitalnego, który rozszerzył się na jamę wewnątrzczaszkową, a w 1924 Prym krótko opisał potworniaka wewnątrzczaszkowego rozciągającego się na orbitę.

Etiopatogeneza

potworniaki, najczęstsze guzy zarodkowe oczodołu, prawdopodobnie wynikają z pluripotencjalnych embrionalnych komórek macierzystych, które są przenoszone na orbitę przez krążenie krwi i ucieczki wpływów regulacyjnych, lub z pierwotnych komórek zarodkowych, które mają na celu szyszynkę, mimo że inne teorie zostały również zaproponowane. Opisywane do tej pory potworniaki oczodołowe były jednostronne, a guzy wymieniane jako obustronne wydają się być dermoidami limbalowymi.

Epidemiologia

potworniaki stanowią 6,6% nowotworów dziecięcych, najczęściej występujących w jądrach, jajnikach i zaotrzewnowej; orbita jest miejscem bardzo rzadkim. Przegląd literatury wykazał, że samice są bardziej dotknięte niż samce w stosunku około 2:1, przy czym skłonność guza do występowania częściej na lewej niż na prawej orbicie. Większość przypadków opisywanych w literaturze jest cytologicznie łagodna, jednak w niektórych przypadkach guzy mogą szybko rosnąć i mogą wystąpić ciężkie powikłania.

Klasyfikacja

Klasyfikacja potworniaków orbitalnych Mizuo i Duke-Elder;

1. kompletny płód wszczepiony na orbitę (orbitopagus parasiticus).
2. część drugiego płodu na orbicie.
3. guz składający się ze wszystkich trzech warstw germinalnych.
4. guzy zawierające tylko przedstawicieli dwóch warstw komórek germinalnych.
5. guzy zawierające przedstawicieli tylko jednej warstwy (torbiele dermoidalne, osteomata, chondromata itp.).

ten klasyczny system klasyfikacji został zmodyfikowany przez Damato, gdzie usunięto ostatnią podkategorię i obejmuje ona tylko cztery kategorie.

Prezentacja kliniczna

Ekstremalna jednostronna proptoza u zdrowego noworodka z wyraźnym rozciągnięciem powiek nad napiętą, zmienną masą, wydłużeniem szczeliny powiekowej, normalnie rozwiniętym okiem, które może wykazywać zmiany zwyrodnieniowe wtórne do przesunięcia przez potworniaka oraz transilluminacją całości lub części masy oczodołowej. Większość guzów jest wewnątrzpochodna i rozciąga się na cztery rekti, co powoduje czworokątny kształt i proptozę osiową. Oko może być pochowany w samym guzie, a tylko rogówki lub wąską krawędź twardówki widoczne. Ekspozycja keratopatia, owrzodzenie, zapalenie rogówki, a nawet spontaniczna perforacja występują wtórnie. Proptoza może być osiowa lub pionowa.

rys.2: widok z boku masy po antyseptycznym malowaniu na stole OT.© Simanta Khadka 2017

oko jest zwykle normalnie uformowane, ale przesunięte nadrzędnie i do przodu. W rzadkich przypadkach nie ma zorganizowanego oka, a jedynie resztki tkanek ocznych są obecne. Uporczywe powiększenie tego nowotworu przypisuje się wydzielaniu śluzu z zarodkowej tkanki jelitowej. Nerw wzrokowy może być zamknięty lub przylegający do guza, co prowadzi do wtórnego zaniku i słabej reakcji źrenicy.Zwykle oko jest normalnie rozwinięte, ale często wizja nie jest zachowana albo z powodu zaniku optyki lub ekspozycji rogówki, prawdopodobnie do płynu owodniowego.

Inne funkcje obejmują; brak wrodzonych deformacji w rodzinie z rodzicami nie spokrewnionymi i normalnym rodzeństwem, prawidłowa ciąża i poród, brak wpływu teratogennego na matkę w wywiadzie.

odkrycie radiologiczne

podczas obrazowania, łagodne potworniaki oczodołowe zwykle ujawniają multilokulowane, torbielowate masy z domieszką tkanek, w tym zwapnienia, tłuszczu i kostnienia.Badania radiologiczne są niezbędne do szybkiej diagnozy: MRI jest standardem kryterium i jest zwykle związane z tomografii komputerowej.

rys.3: Tomografia komputerowa pokazująca heterogeniczną masę uciskającą kulę ziemską i ekspansję lewej orbity. © Simanta Khadka 2017

diagnostyka różnicowa

diagnostyka różnicowa potworniaka oczodołu obejmuje mikroftalmos z torbieli, torbieli dermoidalnej, torbieli inkluzji naskórka, naczyniaka, limfangioma, głowonogów, neuroblastoma, mięśniakomięsaka prążkowanego i siatkówczak.Mikroftalmos z torbielą wyróżnia się na podstawie małej kuli w połączeniu z kanałem komunikującym się między nią a dołączoną torbielą. Torbiele dermoidalne są jednostajne i mają pojedynczy poziom tłuszczu-płynu. Torbiele inkluzji naskórka, prawdopodobnie ze względu na ich zawartość białka, są zwykle podobne w wyglądzie do wody lub płynu mózgowo-rdzeniowego na CT. Naczyniaki limfatyczne są wielogniskowe, ale nie zawierają tłuszczu ani zwapnienia. Cephaloceles zawierają płyn mózgowo-rdzeniowy i na ogół mają przyległe nieprawidłowości kostne, ale w przeciwieństwie do potworniaków i dermoidów, cephaloceles nie zawierają lipidów. Mięśniak Prążkowany, neuroblastoma i siatkówczak należy rozważyć u dzieci po okresie noworodkowym. Pierwsze dwa wykazują oznaki zniszczenia kości, a ostatnie wewnątrzgałkowe uszkodzenie masy lub zwapnienie.

wyniki histopatologiczne

histologicznie potworniaki składają się z tkanek pochodzących z trzech warstw germinalnych., Dominującymi typami komórek zarodkowych obserwowanymi w potworniaku oczodołowym są ektoderma powierzchniowa wytwarzająca płaskonabłonkową torbiel wyłożoną nabłonkiem, mieszki włosowe i gruczoły potowe. Tkanki neuroektodermalne obejmują prymitywne cewy nerwowe, splot naczyniowy i zwoje. Mezoderma jest kolejną najczęstszą warstwą komórkową reprezentowaną przez mięśnie, kości, chrząstki i tłuszcz. Endoderma jest najmniej powszechna i może wytwarzać torbiele tkanki żołądkowo-jelitowej wyłożone psuedostratyfikowanym nabłonkiem kolumnowym typu oddechowego. Przestrzenie torbielowe wyłożone nabłonkiem gruczołowym są odpowiedzialne za szybkie powiększenie zmian.

rys.4.O: sekcja histopatologiczna dojrzałego potworniaka wykazująca błonę śluzową jelit. © Simanta Khadka 2017

rys.4.B: Sekcja histopatologiczna dojrzałego potworniaka wykazująca elementy nerwowe. © Simanta Khadka 2017

rys.4.C: sekcja histopatologiczna dojrzałego potworniaka wykazująca pęcherzyki limfatyczne. © Simanta Khadka 2017

Zarządzanie

kliniczne zarządzanie tymi zmianami jest niejasne, częściowo ze względu na ich niską częstość występowania i niepełne zrozumienie ich historii naturalnej. Całkowite chirurgiczne wycięcie guza jest jedyną akceptowaną metodą leczenia.

operacja

wczesna operacja jest obowiązkowa, aby uniknąć trwałych następstw.Leczenie jest całkowite wycięcie guza z oszczędnością oka, jeśli to możliwe. W przeszłości, wielu chirurgów preferowane eksenteracji oczodołu ze względu na możliwość nowotworu., Trudno jest zalecić stały plan zarządzania, jednak wspólne porozumienie w celach zarządzania powinno być, aby uratować oko, zachować pewne widzenie, zachęcać do normalnego rozwoju orbitofacial i utrzymać dobry wynik kosmetyczny.

rys.5.A: Obraz operacyjny potworniaka oczodołu po całkowitym oddzieleniu od otaczających tkanek i pokazujący nienaruszony nerw wzrokowy. © Simanta Khadka 2017

rys.5.B: Obraz operacyjny przedstawiający ściśniętą gałkę oczną z nienaruszonym nerwem wzrokowym po całkowitym wycięciu potworniaka. © Simanta Khadka 2017

złośliwe potworniaki i rozszerzenie wewnątrzczaszkowe

Większość potworniaków oczodołowych jest łagodna. Odnotowano tylko kilka przypadków potworniaków oczodołu ze zmianami złośliwymi. Badanie histopatologiczne wykazało złośliwe zmiany sarkomatowe w tym wariancie. Potworniak jest uważany za złośliwy, gdy tkanka jest zarodkowa lub niedojrzała w przyrodzie. Istnieją kontrowersje co do wartości diagnostycznej alfa-fetoproteiny w surowicy w przypadku dojrzałych potworniaków, zwłaszcza w okresie noworodkowym, które są zwykle wysokie w wyniku produkcji płodu. Jednakże podwyższone stężenie alfa-fetoproteiny w surowicy może sygnalizować występowanie Regionalnego nawrotu lub choroby z przerzutami w przypadku złośliwego potworniaka. Zwykle potworniak oczodołowy jest ograniczony w obrębie jamy oczodołowej, ale występuje również przypadek wydłużenia czaszki określanego jako potworniak oczodołowo-czaszkowy.

obserwacja i rokowanie

potworniaki oczodołu nawracają i mogą ulegać degeneracji złośliwej. Dlatego konieczne jest ścisłe monitorowanie. Kontynuacja jest konieczna nie tylko w celu ustalenia nawrotu, ale także w celu zachęcenia do normalnego rozwoju twarzy i utrzymania kosmosu.

rokowanie potworniaka oczodołu jest związane z kilkoma czynnikami, w tym wiekiem, miejscem i stopniem niedojrzałości i jest zwykle dobre, jeśli całkowite wycięcie jest wykonywane na początku życia noworodka.

dodatkowe zasoby

© Simanta Khadka.