PMC

dyskusja

według Begga trwałość urachusa została po raz pierwszy opisana i poddana leczeniu w 1550 roku przez Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus jest dolną środkową strukturą brzucha, która rozciąga się od Kopuły pęcherza w kierunku pępka, jako środkowe więzadło pępkowe w przestrzeni między otrzewną a powięzią poprzeczną; jest również znany jako przestrzeń Retziusa.2,10 urachal pozostałości są końcowym wynikiem niekompletnej regresji wewnątrz embrionalnego połączenia między allantois i kloaki. Allantois pojawia się około dnia 16 jako maleńkie, przypominające palec wyjście ze ściany ogonowej worka żółtkowego, które jest przylegające do kloaki brzusznej na jednym końcu i pępka na drugim. Część brzuszna kloaki rozwija się do pęcherza moczowego po podziale kloaki przez przegrodę moczowo-płciową. Tak więc pęcherz początkowo rozciąga się aż do pępka.Dokładny czas zamknięcia pęcherza moczowego jest niepewny, ale ogólnie uważa się, że pęcherz opada do miednicy i że jego część wierzchołkowa stopniowo zwęża się do małego, nabłonkowego, włóknisto-mięśniowego pasma w czwartym lub piątym miesiącu ciąży. Urachus jest następnie całkowicie zatarty w cienki włóknisty przewód po urodzeniu.3 urachus waha się od 3 do 10 cm długości i od 8 do 10 mm średnicy. Jest to trójwarstwowa struktura rurkowata, najbardziej wewnętrzna warstwa wyłożona jest nabłonkiem przejściowym, środkowa warstwa złożona z tkanki łącznej, a zewnętrzna warstwa mięśniowa w ciągłości z mięśniem wypieraczowym.

częstość występowania anomalii moczowodowych jest mała. Badania autopsji u dzieci wykazały występowanie 1 na 7 610 przypadków torbieli moczowodu patentowego i 1 na 5 000 przypadków torbieli moczowodu.14 Drawson et al. odnotowano 2 przypadki w 300 000 przyjęć do szpitala i Nix et al. odnotowano 3 przypadki w 200 000 przyjęć do szpitala w Bostonie i 3 przypadki w 1 168 760 przyjęć do szpitala w Nowym Orleanie.15,16 Jak pokazują wcześniejsze różnice między przypadkami autopsji a przypadkami przyjęcia do szpitala, anomalie układu moczowego nie są łatwo spotykane w przypadkach klinicznych, ponieważ często są bezobjawowe. Częstość występowania u mężczyzn jest dwa razy większa niż u kobiet.17 badanie wykazało ten sam wynik U 14 chłopców i 7 dziewcząt z anomaliami jeżowców. Nieprawidłowości układu moczowego występowały najczęściej w okresie niemowlęcym w wieku od jednego dnia do dwóch lat. Większość anomalii moczowych można podzielić na jedną z następujących grup: patent urachus (najczęściej 48%), w której cała struktura rurkowa jest nienaruszona; Zatoka moczowa (18%), w której pępowinowy koniec struktury nie zamyka się; uchyłek moczowy (3%), w którym koniec pęcherza moczowego nie zamyka się; torbiel moczowa (31%), w której oba końce zamykają się, ale światło Centralne pozostaje otwarte; i Zatoka naprzemienna, która jest strukturą podobną do torbieli, która może być drenaż do pęcherza lub pępka.

częstość występowania tych pięciu anomalii była różna w różnych badaniach. W naszej serii zidentyfikowano cztery typy: torbiel moczowodowa, torbiel patentowa, Zatoka moczowa i uchyłek moczowy. Torbiel moczowodu u 10 pacjentów (47,6%) była najczęstszą diagnozą w tym badaniu. U 6 pacjentów (28,6%), U 4 pacjentów (19,0%) i U 1 pacjenta (4,8%) stwierdzono uchyłek moczowodu. Podejrzewamy, że różnice w wskaźnikach między naszą grupą analityczną a wspólną grupą klasyfikacyjną wynikają z niewielkiej liczby zbadanych przez nas przypadków.

nieprawidłowości układu moczowego wykazują różne objawy kliniczne. Torbiel moczowodu może czasami występować jako masa brzuszna i w przypadku zakażenia przekształcić się w ropień w ścianie brzucha. Urachus patentowy często przedstawia się we wczesnym dzieciństwie jako wyraźny drenaż z pępka, ale drenaż może zawierać krew lub ropę, jeśli jest zainfekowany. Jeśli chodzi o zatokę moczową, objawy mogą obejmować uogólniony ból, gorączkę, ból okołoumbiliczny, zaczerwienienie okołoumbiliczne lub drenaż. Uchyłek moczowy jest często bezobjawowy i zwykle występuje przypadkowo podczas badań nad innymi problemami. Uchyłek moczowy może być często związany z nawracającym zakażeniem dróg moczowych. Naprzemienne zatok może opróżnić albo do pęcherza lub pępka i ta cecha może spowodować, że przedstawić różne objawy.

w celu rozpoznania nieprawidłowości układu moczowo-płciowego konieczne jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu i badania fizykalnego. Ostateczna diagnoza wymaga badania radiologicznego. Można zastosować ultrasonografię, tomografię komputerową, cystouretrografię i przetokę. Wśród tych badań, ultrasonografia i tomografia komputerowa są zgłaszane jako najlepsze narzędzia diagnostyczne.19 w naszym badaniu ultrasonografia wykazała 61,1% dokładności diagnostycznej, a tomografia komputerowa wykazała 57,1% dokładności diagnostycznej. Ultrasonografia była zwykle wykonywana jako pierwsza, a jeśli nie ostateczna, tomografia komputerowa była następnie wykonywana. Siedemnastu z 21 pacjentów z anomalią układu moczowego można było zdiagnozować na podstawie tych dwóch badań radiologicznych. Jeden pacjent z torbielą moczowodu nie mógł zostać zdiagnozowany w badaniach radiologicznych, a jego diagnoza została potwierdzona po operacji. U pozostałych trzech pacjentów (2 z Patentowym moczowodem i 1 z Zatoką moczową) zdiagnozowano objawy takie jak wydzielina pępowinowa i wyciek moczu z pępowiny.

Rich i in. donoszono, że anomalie układu moczowego były związane z innymi schorzeniami układu moczowo-płciowego, takimi jak spodziectwo i ektopia krzyżowa nerek.4,20 inni badacze zgłaszali związane z tym anomalie w przypadkach uporczywych resztek moczowodu, w tym zwężenia mięśnia sercowego, spodziectwa, przepuklin pępowinowych i pachwinowych, wnętrostwa, atrezji odbytu, omphalocele, niedrożności moczowodu i najczęściej refluksu pęcherzowo-moczowodowego.

zakażenie zostało zgłoszone jako najczęstsze powikłanie nieprawidłowości układu moczowo-płciowego.Ciężkie zakażenie może prowadzić do zapalenia otrzewnej i posocznicy. W naszych przypadkach hodowano próbki, takie jak wydzielina pępowinowa od dziewięciu pacjentów, a gatunki gronkowców wyizolowano u dwóch pacjentów. Peptostreptococcus, Streptococcus i Escherichia coli wyizolowano odpowiednio u pozostałych trzech pacjentów. Gruczolakorak resztek moczowodu jest rzadki, stanowi mniej niż 0,01% wszystkich nowotworów złośliwych.Odnotowano również inne nowotwory, takie jak rak przejściowokomórkowy.

leczenie obejmuje naprawę chirurgiczną i antybiotyki.11 w tym badaniu wszyscy pacjenci zostali ostatecznie wycięci, a trzech pacjentów uzupełniono częściową cystektomią. Po operacji żaden z pacjentów nie miał powikłań pooperacyjnych ani żadnych innych objawów. Naszym zdaniem, operacja jest optymalną metodą leczenia, ponieważ resztki moczowodu nie ustępują samoistnie.

nasze badania mają pewne ograniczenia. Badaliśmy pacjentów z objawami, ale w niektórych literaturze opisano bezobjawowe anomalie układu moczowego. W celu oceny wszystkich anomalii układu moczowego należy wziąć pod uwagę zarówno pacjentów objawowych, jak i bezobjawowych.

podsumowując, nasze wyniki wskazują, że optymalnymi badaniami diagnostycznymi radiograficznymi są ultrasonografia i tomografia komputerowa. Ultrasonografia wykazała większą dokładność diagnostyczną niż tomografia komputerowa, a ta ostatnia ma dodatkową wadę ekspozycji na promieniowanie. Z tych powodów zalecamy ultrasonografię jako pierwsze narzędzie diagnostyczne w dziecięcej grupie wiekowej. Jeśli nie daje to ostatecznych wyników, tomografia komputerowa może być stosowana jako druga metoda. Nasze wyniki leczenia wspierają również naprawę chirurgiczną jako optymalne leczenie, ponieważ anomalie układu moczowego zwykle nie ustępują samoistnie i mogą przekształcić się w inne choroby związane z infekcją lub rakiem.