problemy kręgów w OA/TOF i VACTERL

co to jest kręg?

kręg jest jedną z wielu kości tworzących kręgosłup lub kręgosłup. Nasze kręgi są podzielone na pięć typów w zależności od ich lokalizacji:

kręgi szyjne znajdują się poniżej podstawy czaszki, w szyi

kręgi piersiowe znajdują się w klatce piersiowej i każdy z nich ma artykulację z żebrem

kręgi lędźwiowe są zaprojektowane tak, aby umożliwić elastyczność, którą mamy w małej części pleców

kręgi krzyżowe są połączone ze sobą, tworząc kość krzyżową, która tworzy staw z naszym kręgosłupem.miednica

kręgi ogonowe tworzą naszą kość ogonową.”

między kręgami znajdują się struktury, które są powszechnie nazywane „dyskami” – bardziej poprawnie ” dyskami bezkręgowymi. Tworzą one stawy między kręgami.”

kręgosłup jest jednak czymś więcej niż tylko elastycznym podparciem dla naszego tułowia; mieści rdzeń kręgowy, przez który biegną nerwy przenoszące sygnały do i z naszego ciała.

przewód biegnie przez kanał kręgowy, w obrębie kręgów, a nerwy wyłaniają się z niego do naszych mięśni i wracają do niego niosąc informacje sensoryczne z naszej skóry i innych narządów ciała.

anomalie kręgów

dzieci czasami rodzą się z kręgami, które są tylko częściowo uformowane („hemivertebrae” lub „kręgi klinowe” – patrz ilustracja poniżej) lub kręgami, które są ze sobą połączone („kręgi blokowe”). Tak zwany „kręg motyla” to w rzeczywistości dwa kręgi hemivertebrae, które wystąpiły na tym samym poziomie.

brakujące lub dodatkowe kręgi – często związane z dodatkową parą żeber, jeśli znajdują się w obszarze klatki piersiowej kręgosłupa – na ogół nie powodują deformacji ani innych problemów.

inną grupą problemów, które nie powodują grubej deformacji, ale mogą być równie problematyczne, są te, które obejmują kształt poszczególnych kręgów na różne sposoby–␣, takie jak dodatkowe projekcje z powierzchni kości –␣i wszelkie nieprawidłowości w strukturach otaczających rdzeń kręgowy.

czy anomalie mają znaczenie?

znaczenie anomalii kręgów jest związane z dwiema rzeczami: ich zdolnością do powodowania deformacji kręgosłupa i ich zdolnością do tworzenia problemów neurologicznych.

deformacje kręgosłupa

widoczna deformacja kręgosłupa może być obecna przy urodzeniu, jako bezpośredni skutek deformacji powodującej zgięcie w kręgosłupie, lub może stać się oczywista w miarę wzrostu dziecka, niezrównoważone siły, które anomalia wywiera na otaczające kręgi, powodując ich nienormalny wzrost.

rodzaje

istnieją trzy kategorie deformacji kręgosłupa:

• skolioza: zakrzywienie kręgosłupa w bok patrząc z tyłu
• kifoza: zginanie kręgosłupa w przód patrząc z boku
• lordoza: zginanie kręgosłupa do tyłu, gdy patrzy się z boku.

te deformacje mogą współistnieć i mogą być łagodne lub ciężkie w swoim wyglądzie i wpływie na życie jednostki. Jeśli ciężkie mogą wpływać na czynność narządów w klatce piersiowej – serca i płuc) – jednak jest mało prawdopodobne, aby rozwinąć się po osiągnięciu przez dziecko wieku 5 lat. Zdolność jednostki do siedzenia lub stania może również mieć wpływ po prostu ze względu na ilość deformacji obecnej.

problemy neurologiczne

osłabienie mięśni lub utrata czucia mogą wynikać z deformacji kręgosłupa, jeśli wywierają nacisk na rdzeń kręgowy, ale mogą być również spowodowane nieprawidłowościami w kształcie poszczególnych kręgów (współistniejącymi z deformacją kręgosłupa lub w jej braku) lub różnymi problemami wpływającymi na związek rdzenia kręgowego z kręgami (omówione w sekcji „dysrafizm kręgosłupa”).

deformacja kręgosłupa

na szczęście skolioza nie jest bolesna na żadnym etapie życia. Czasami kifoza w okresie dojrzewania może być bolesna, ale zwykle osiada pod koniec wzrostu kręgosłupa.

ocena anomalii kręgów i deformacji kręgosłupa

oceniając dziecko z wrodzonymi anomaliami kręgów, które ma deformację kręgosłupa, zadaje się kilka pytań: jak źle jest teraz deformacja? (i-jeśli ciężkie-powoduje objawy neurologiczne lub kardiorespiratory?) i czy będzie jeszcze gorzej?

chociaż obecny stan deformacji można ocenić za pomocą kombinacji badania fizykalnego i radiografii (promienie rentgenowskie), nie zawsze jest możliwe przewidzenie, które anomalie będą postępowały. Brak lub dodatkowe kręgi nie popchnie kręgosłupa z wyrównania i dlatego jest mało prawdopodobne, aby spowodować deformację. Jednak wiele anomalii może albo anulować się nawzajem, lub mieć efekt addytywny, i podczas gdy większość samotnych hemivertebrae nie spowoduje deformacji, które są progresywne, zależy to od ich położenia w kręgosłupie – więc każdy indywidualny przypadek musi być oceniony przez doświadczonego chirurga ortopedycznego.

ponowna ocena w regularnych odstępach czasu może być wymagana dla wielu dzieci – i może być kontynuowana przez wiele lat, ponieważ młodzieńczy zryw wzrostu jest często czasem, gdy progresja występuje szybko.

kąt Cobba

jest to pomiar ilości deformacji obecnej i jest mierzony na podstawie zdjęć rentgenowskich. Chirurg może przyjmować wiele widoków pod różnymi kątami, aby zobaczyć deformację z różnych kierunków. Rosnący kąt Cobba wskazuje na pogarszającą się deformację.

skolioza idiopatyczna

skolioza może rozwinąć się w przypadku braku wrodzonych anomalii kręgów; nazywa się to skoliozą idiopatyczną.”Dzieci TOF / VACTERL mogą cierpieć na tę formę deformacji, która może ujawnić się w różnym wieku i może ustąpić samoistnie lub rozwinąć się i wymagać leczenia.

leczenie deformacji kręgosłupa

gdzie widoczna deformacja jest jedynym problemem, a progresja nie jest problemem, może być konieczne podjęcie decyzji o tym, jak akceptowalna jest deformacja dla jednostki (i/lub rodziny). Jeśli jest to dopuszczalne, nie będzie wymagana żadna operacja.

Jeśli deformacja postępuje szybko lub podstawowa anomalia jest typu, który może się dramatycznie pogorszyć, wówczas zaleca się interwencję chirurgiczną, aby zatrzymać tę progresję. Kwestia akceptowalności (jak wyżej) może być również istotna w celu podjęcia decyzji, czy wystarczy tylko zatrzymanie progresji, czy też kręgosłup dodatkowo musi zostać wyprostowany z obecnej pozycji.

deformacja, która już powoduje problemy dla narządów klatki piersiowej lub rdzenia kręgowego, nieuchronnie wymaga leczenia chirurgicznego w celu wyprostowania kręgosłupa.

dokładny zabieg chirurgiczny będzie się różnić w zależności od charakteru problemu(s). Operacja może być wymagane na plecach lub przedniej części kręgosłupa (lub obu), w zależności od tego, gdzie anomalia leży i gdzie ma wpływ na wzrost / deformacji. Operacja może obejmować usunięcie kości, szczepienie kości z innych miejsc w ciele (często żebro lub obręcz miednicy) w celu spowodowania kręgów być skondensowane razem, lub zastosowanie implantów metalowych i śrub. Dla niektórych dzieci konieczne będą inscenizowane procedury (tj. jedna operacja, a następnie druga w odstępie tygodnia lub dwóch), a niektóre osoby mogą wymagać przygotowania do poddania się operacji w różnym wieku.

chociaż odlewy i szyny są czasami wystarczające do leczenia skoliozy idiopatycznej, nie ma dowodów na to, że są one skuteczne u dzieci z wrodzonymi deformacjami kręgów, chociaż w niektórych przypadkach mogą być przydatne przez krótki okres przed operacją. Urządzenia trakcyjne mogą być również stosowane w tym samym celu u niektórych pacjentów. Usztywnienie może być stosowane przez pewien czas pooperacyjnie, w celu wsparcia naprawy chirurgicznej.

bezpośrednio po zabiegu dziecko będzie wymagało skrupulatnej opieki pielęgniarskiej. Z czasem będzie zachęcany do zwiększania ruchu i często zaskakuje, jak szybko postępuje regeneracja. Ograniczenie działalności jest często konieczne przez kilka miesięcy, a regularne kontrole następcze mają zasadnicze znaczenie dla zapewnienia ciągłej poprawy.

Dysrafizm kręgosłupa

jest to termin, który odnosi się do wielu różnych warunków ze wspólną cechą; są one wszystkie możliwe przyczyny 'rdzeń kręgowy tethering.”

po urodzeniu rdzeń kręgowy rozciąga się dalej w dół kręgosłupa niż w wieku dorosłym. Oznacza to, że podczas wzrostu dziecka koniec rdzenia „migruje” w górę kręgosłupa, aż osiągnie swoją ostateczną pozycję, między 1.A 2. kręgiem lędźwiowym.

wszystko, co uniemożliwia ten ruch, spowoduje napięcie przewodu, a to stało się znane jako ” tethering.”

niewielki odsetek dzieci z wrodzonymi anomaliami kręgów może mieć pewien stopień uwiązania, dlatego ważne jest, aby ocenić to podczas wzrostu – a szczególnie ważne jest, aby przeprowadzić odpowiednie kontrole przed operacją w celu skorygowania deformacji, ponieważ prostowanie zdeformowanego kręgosłupa może zwiększyć każde uwiązanie, z potencjalnie poważnymi konsekwencjami.

przyczyny tetheringu

różne problemy mogą powodować tethering, ale najczęściej są to:

stożek na uwięzi

stożkowy koniec rdzenia kręgowego jest znany jako ” stożek.”To kontynuuje jako „filum terminalie”, który jest przymocowany do kręgów ogonowych. Skrócenie filum-zwykle związane z pogrubieniem, które można zobaczyć na specjalnym zdjęciu rentgenowskim (mielogram – gdzie materiał kontrastowy jest wstrzykiwany wokół rdzenia kręgowego, dzięki czemu można go zobaczyć na zdjęciu radiologicznym) ograniczy migrację rdzenia ze wzrostem.

ten problem jest również znany jako ” fatty filum.”

Diastematomyelia

jest to wrodzona anomalia, która wystaje do rdzenia kręgowego, a nawet może spowodować jego podział na dwie części. Ponieważ 10% dzieci z wrodzonymi anomaliami kręgosłupa może mieć diastematomielię, należy to wykluczyć poprzez dokładne zbadanie zdjęć radiologicznych.

tłuszczak wewnątrzgałkowy

jest to obszar tłuszczakowy w obrębie kanału kręgowego.

torbiel dermoidalna

jest to torbiel, która składa się z tkanek pochodzących ze skóry; może rozciągać się aż do kręgosłupa.

przetoka śródskórna

ten znacznie rzadszy problem to połączenie skóry ze strukturami wokół rdzenia kręgowego. Jest to poważna choroba ze względu na ryzyko zakażenia.

objawy tetheringu

oznaki, że dziecko ma tethering Sznurka mogą pojawić się na różne sposoby.

Skóra

nieprawidłowo Owłosiona warstwa skóry, dołeczek (np. dołeczek krzyżowy), plama po winie Porto lub obszar blizn obecny przy porodzie mogą ostrzegać lekarza o możliwych przyczynach uwięzi. Problemy te działają jak „znak ostrzegawczy”, wskazujący, że konieczne są dalsze badania i że dodatkowe objawy mogą rozwinąć się w miarę wzrostu dziecka, chyba że zostanie przeprowadzona operacja korekcyjna. Inne problemy zwykle pojawiają się dopiero w 2. lub 3. roku życia:

problemy

dzieci VACTERL mogą również mieć problemy z nerkami lub odbytnicami, które przyczyniają się do braku kontroli moczu, jednak Wiązanie rdzenia kręgowego może również wpływać na tę funkcję.

nieprawidłowości kończyn dolnych

mają one wygląd „stopy klubowej” lub przybierają formę utykania z powodu rozbieżności w wielkości kończyn.

rentgenowskie pokaże nieprawidłowości kręgosłupa, jednak właściwa diagnoza nie może być wykonane, dopóki badania chirurgiczne została podjęta.

leczenie tetheringu

gdzie jedynym problemem jest uwięziony stożek, można go stosunkowo łatwo uwolnić podczas operacji po prostu przez przecięcie filum ograniczającego.

inne problemy będą wymagały bardziej zaangażowanego sugery, aby usunąć obrażające struktury.

Zwykle chirurg będzie również sprawdzać filum podczas pracy na problemy dalej w górę kręgosłupa, aby upewnić się, że nie ma dodatkowych problemów dalej w dół rdzenia. Można to wykonać za pomocą endoskopu (elastyczny teleskop), który jest wprowadzany w dół wzdłuż rdzenia kręgowego.

podobnie jak w przypadku deformacji kręgosłupa, monitorowanie jest ważne, aby upewnić się, że nie występują dalsze problemy.