State of the art review in gonadal dysgenesis: wyzwania w diagnostyce i leczeniu
biorąc pod uwagę nieodwracalny charakter gonadektomii, oprócz określenia ryzyka wystąpienia nowotworu złośliwego u każdego pacjenta, należy wziąć pod uwagę pewne względy etyczne. Zarówno ryzyko, jak i korzyści są związane z utrzymywaniem lub usuwaniem gonad, i należy utrzymać ogólną zasadę interwencji opartą na dobroczynności tylko wtedy, gdy korzyści są niezawodnie oceniane jako przeważające ryzyko . Korzyści z poddania się gonadektomii obejmują zmniejszenie ryzyka rozwoju nowotworu złośliwego gonad. W przypadku pacjenta z XY PGD, któremu przypisano płeć żeńską, funkcja gonad w okresie dojrzewania może powodować niepożądaną wirylizację, co czyni gonadektomię psychospołeczną korzystną. W przypadku przeciwwskazań pewne korzyści mogą być związane z utrzymaniem gonady. Zabiegi chirurgiczne mogą prowadzić do związanej z tym zachorowalności, a w sytuacjach o niższym ryzyku rozwoju nowotworu, rozsądne może być odczekanie, aż pacjent osiągnie zdolność do uzyskania odpowiedniej zgody rozwojowej lub może wyrazić zgodę zgodnie z prawem, zanim zostanie poddany takiemu ryzyku . Ponadto u pacjentów z XY PGD i płci męskiej gonady mogą mieć częściowo funkcjonującą tkankę jąder, która może być źródłem produkcji hormonów poprzez dojrzewanie i potencjalną płodność. Ogólnie rzecz biorąc, decyzja o wykonaniu gonadektomii musi być podejmowana indywidualnie w oparciu o najlepszy interes pacjenta.
zalecenia
- a.
decyzja o gonadektomii powinna być podejmowana indywidualnie, we współpracy z multidyscyplinarnym zespołem i rodziną.
jakość dowodów: niska
Siła rekomendacji: strong
- b.
Gonadektomia może być rozważana tylko wtedy, gdy korzyści wyraźnie przewyższają ryzyko.
jakość dowodów: niska
Siła rekomendacji: strong