włókniak śródczaszkowy u dziecka z mukowiscydozą: opis przypadku

cel i znaczenie: wewnątrzczaszkowe guzy włókniste są rzadkie w dzieciństwie. Opisano nietypowy przypadek łagodnego wewnątrzmacicznego „włókniaka”, który pozostał stabilny klinicznie i radiologicznie ponad 3 lata po resekcji subtotalnej.

prezentacja kliniczna: 9-letnia dziewczynka z mukowiscydozą z nowo pojawiającymi się napadami ogniskowymi, które można przypisać dużej zwapnionej lewej szczelinie sylwiańskiej.

interwencja: Otwarta biopsja z subtotalną resekcją zmiany ujawniła łagodny proces charakteryzujący się żywiołową tkanką fibrocollagenous połączoną z przewlekłymi komórkami zapalnymi i komórkami olbrzymimi ciała obcego, obejmującymi Wyspy glejotycznej tkanki mózgowej. Analiza immunohistochemiczna wykazała zabarwienie antygenu błonowego nabłonka i retykuliny w niektórych komórkach wrzecionowatych, chociaż większość z nich nie była reaktywna. Większość komórek nowotworowych wykazywała barwienie lamininy; barwienie CD34 było nieobecne. Badania ultrastrukturalne sugerowały również raczej fibroblastyczne niż oponiakowe pochodzenie zmiany, z wydłużonymi komórkami oddzielonymi obfitym kolagenem zewnątrzkomórkowym. Chociaż gęste przyleganie masy do powierzchni pialu i naczyń tętnicy środkowej mózgu uniemożliwiało całkowitą resekcję, pacjent pozostaje wolny od drgawek bez leczenia przeciwdrgawkowego ponad 3 lata po operacji bez oznak wzrostu zmiany.

wnioski: Zmiana u tego pacjenta nosi podobieństwo morfologiczne do rzadkiej grupy guzów określanych jako „włókniaki śródmózgowe”, chociaż wiele innych rzadkich nowotworów mezenchymalnych również rozważano w diagnostyce różnicowej. Jednak brak jakichkolwiek konkretnych cech nowotworowych, wykrycie przewlekłych zmian zapalnych i brak wzrostu resztkowego guza podczas wydłużonego okresu obserwacji wskazują, że masa może reprezentować albo skrajnie wolny nowotwór, albo proces nienowotworowy. Diagnostyka różnicowa wewnątrzczaszkowych guzów włóknistych kontrastuje z diagnozą opisanego przypadku.